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编号:10252178
冷凝集素综合征出现Ham试验假阳性一例
http://www.100md.com 《临床血液学杂志》 1999年第1期
     作者:杨桂斌 时新颖 张夏 解悍东 黄传荣 沈孟贤

    单位:安徽阜阳市人民医院

    关键词:冷凝集素综合征;酸溶血试验

    自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是体内免疫功能紊乱,产生自 身红细胞抗体和(或)补体结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速引起的一组溶血性贫血。根 据抗体的性质,可将AIHA分为温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体三种类型。酸溶血试验(Ham )假阳性的冷凝集素综合征(CAS)较少见,易被误诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),我院 遇到1例,报告如下:

    1 病例介绍

    患者,男,71岁,农民。面黄、乏力、纳差2个月,偶有茶叶水样小便,于1997年10 月4日到当地医院就诊。实验室检查:全血细胞减少,网织红增多(具体数字不详),Ham试验 阳性,拟诊:PNH。欲输血而不能确定血型转入我院。体检:神清,贫血貌,巩膜及皮肤中 度黄染,心率98次/min,律齐,两肺呼吸音略粗,无干、湿罗音,肝、脾肋下未及,浅表淋 巴结不大,全身皮肤无出血点,血压14.5/11 kPa。实验室检查:Hb 58 g/L,WBC 5. 2×109/L,BPC 110×109/L,Ret 0.12。骨髓增生明显活跃,粒系0.40,形 态大致正常;红系0.45,以中、晚幼红细胞为主,部分幼红细胞有巨幼样变,成熟红细 胞有聚集(非纟 昏钱状排列),球形红细胞0.30 ;巨核细胞79只,血小板成小簇易见。TBIL 71.4 μmol/L,1 min胆红素0.02 μ mol/L,TTT 6 U,ALT 24 U,AKP 51 U/L,A41.5 g/L,G31.7 g/L,BUN 8.6 mmol/L,Cr65.0 μmol/L,IgG 12.4 g/L,IgA 1.3 g/L,IgM 3.1 g/L,C 3 0.70 g/L,ENA(-),梅毒血清试验(-);Coombs试验(直接法)1∶4(+),单价抗IgG( -),IgA(-),IgM(-),C3(+);简易酸溶血试验弱阳性;红细胞脆性:开始溶血0.44% (对照0.40%),完全溶血0.40%(对照0.32%);红细胞盐水自凝4℃(),37℃(- );冷凝集素试验1∶256(+);冷热溶血试验(-)。尿URO(),Rou′s(+)。复查Ham试验(8 管法):第1、3、5管溶血,为Ham试验假阳性;用40℃预温的生理盐水洗涤患者红细胞3次, 并配成50%红细胞悬液,用正常对照血清(与患者同血型)再做简易酸溶血试验,未见溶血。 用40℃生理盐水洗涤的红细胞做血型鉴定,37℃温箱内正反定型为B型。最后诊断:冷凝集 素综合征合并溶贫(出现Ham试验假阳性)。
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    2 讨论

    ①冷抗体型AIHA可分为CAS和阵发性寒冷性血红蛋白尿症(PCH),后者的血中含有一种 7S IgG冷热抗体,所以冷热溶血试验阳性。正常人血清中可有低滴度的冷凝集素存在,一般 <1∶32;CAS的冷凝集素可高至1∶1000,甚至1∶16000。文献报道1例Ham试验阳性的宽热 幅异常冷凝集素AIHA,冷凝集素滴度为>1∶4096(4℃),37℃仍可引起红细胞凝集〔1 〕。本例冷凝集素为1∶256,结合临床表现及其他实验室检查符合CAS诊断标准〔2〕 。本例球形红细胞增多(30%),可能是由于抗体、巨噬细胞与C3结合的红细胞相互作用 的结果,因而本例CAS的红细胞脆性略有增加。②CAS患者的红细胞与IgG、IgM结合后可结合 补体,在pH6.5~7.0时体外可导致溶血,与Ham试验条件相似。因此,CAS的Ham试 验可呈假阳性。证明此假阳性的方法:一是将患者红细胞用37℃或40℃(最好40℃)的生理盐 水洗涤3次,用正常同型血清做酸溶血试验,结果为阴性。二是用正规的Ham试验(8管法) 〔3〕,只有第1、5管溶血为真阳性,而同时伴有其他管溶血者为假阳性。本例用上述 两法均证实CAS的Ham试验的溶血为假阳性,表明CAS红细胞膜未有缺陷,而是患者血清中的 冷凝集素附着红细胞表面,结合补体而引起的溶血,用常温下生理盐水可能不易将其洗脱。 因此,CAS与PNH的溶血机制完全不同。CAS患者的血型鉴定,在常温下尤其在寒冷季节不易 定型,应用37℃~45℃预温下的生理盐水洗涤红细胞后,在37℃条件下再作血型鉴定。配血 时除用盐水法外,还应加做木瓜酶法或抗人球蛋白法配血〔4〕
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    邮政编码:安徽阜阳,236004

    (本文由凌柱三教授指导特此致谢)

    参考文献

    [1] 杨仁池,郝玉书,储榆林,等.Ham′s试验阳性的宽热幅异常的冷凝集 素型的自身免疫性溶血性贫血.中华血液学杂志,1995,16(4):186

    [2] 张之南主编.血液病诊断与疗效标准.天津:天津科学技术出版社,1991.104

    [3] 邓家栋,杨崇礼,杨天楹主编.血液病实验诊断.天津:天津科学技术出版社.198 5,294

    [4] 韦延勇,黄尤奎,陈宏础.IgM型抗Ⅰ冷凝集素致室温配血不合一例.临床检验杂 志,1995,13(3):156

    (1998-07-08 收稿 1998-10-27修回), 百拇医药