小儿肝母细胞瘤的诊治回顾分析
作者：林进汉 李家驹
单位：林进汉 浙江温州医学院育英儿童医院外科(325027)；李家驹 北京儿童医院肿瘤科
关键词：
肝胆胰外科杂志990406 小儿肝母细胞瘤早期无特殊症状，发现时肿瘤已较大，加上既往医生对肝脏解剖不熟悉，对肝部分切除缺乏信心，故肝部分切除率很低，仅作探查肿物活检或劝家属放弃治疗，故疗效差。1985年以后，随着肝脏外科飞速发展，同时B超、CT、MRI的广泛应用，肝部分切除率明显提高，疗效大为改观，联合化疗，2年成活率达72%。本文回顾分析了1955～1999年收治的67例，旨在提高疗效。
1 临床资料
本组67例，男43例，女24例；年龄最小1月，最大9岁，3岁以内62例，占92.5%。临床表现：腹胀67例，腹部包块54例，贫血18例，腹水4例，黄疸2例，肺转移2例。1985年前36例，A、B超检查28例，均未作CT、MRI，AFP定性16例均阳性。误诊为后腹膜肿瘤4例、肾母细胞瘤肝侵犯3例、神经母细胞瘤肝转移2例、肝脓疡2例，漏诊率39.3%，1985年以后31例，均作B超、CT或MRI 17例，AFP定量28例，均大于400ng/ml，术前无漏诊。肿物大小从6.0cm×3.1cm×4.8cm至22cm×18cm×14.3cm；位于右肝47例，左肝20例；多呈单发性，5例有卫星结节。
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1985年以前36例手术探查24例：活检19例，肝叶切除5例(左肝4例，右肝1例)；另12例放弃治疗。均未行放疗或化疗。19例活检者围手术期全身衰竭死亡7例，余均在6月内死亡；5例肝叶切除者，2年内复发死亡2例，存活大于2年3例；12例放弃治疗随访7例，也均在6月内死亡。1985年以后31例中手术28例，其中25例行肝叶切除(右肝14例，左肝11例)，3例仅活检。2例第1次手术时由于肿物太大仅作活检，术后化疗1月再次行肝叶切除，获得成功。未手术及作活检6例在6月内死亡。25例肝叶切除中除1例行右肝切除时因肝短静脉撕裂大出血死亡，另1例围手术期全身衰竭死亡外，余23例用VCR+CTX+ADM化疗半年；2年内复发死亡5例，存活2年以上18例，其中1例已存活13年，2年存活率72%。
2 讨论
2.1 诊断 肝母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤，大多发生在3岁以内，Bhattacharya[1]报告2岁以内占78%，本组3岁以内占92.5%。患儿一般情况较好，多数以腹胀或腹块表现。Okada[2]报告超声结合CT或MRI，不仅可提高早期诊断率从而为肿瘤切除提供时机，而且可提供肿物大小与周围血管及脏器的关系。1985年以前术前漏诊率高原因有二：一方面由于超声人员技术不熟练，另一方面无CT、MRI协诊。AFP是重要的瘤标，不仅具有诊断价值，而且是预后与复发的指标之一。
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2.2 手术 由于非手术组与手术组特别是肝叶切除二年成活率明显不同。Okada[2]报告未手术9例全部死亡，肝叶切除组60%存活。本组非手术组二年成活率为0，手术组二年成活率为40.4%，肝叶切除组2年成活率为70%。所以手术指针应放宽：无大量腹水、无严重低蛋白血症、无广泛转移的患儿，均应积极手术。如肿瘤太大，估计难切除，术前先化疗再延期手术。
有些学者行右肝切除时主张作胸腹联合切口，我们认为胸腹联合切口对患儿打击太大，我们选用肋缘下人字形切口。进腹后先切断肝圆韧带，然后剪开镰状韧带、右冠状韧带及三角韧带，使右肝完全游离，加上小儿肋骨软，容易暴露第二肝门。处理第二肝门时，对肝短静脉处理最为棘手，若处理不当不仅会造成大出血，而且空气易进入下腔静脉造成空气栓塞，危及生命。我们的经验是，处理肝短静脉时，不需全部结扎，切肿瘤时第二肝门处留1～2cm肝组织，切开肝后逐一结扎较安全。
我们对残肝创面的处理，先是遇血管胆管结扎，然后用氩气电刀止血，再用肠线褥式缝合。如残肝仍出血不止，用止血药及明胶海绵无效后，可使用干纱布填塞止血，待48～72小时后取出，我们曾遇2例经上述处理后化险为夷。
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2.3 化疗 术前化疗不仅能提高肿瘤切除率，而且可提高二年生存率。高亚[3]报告术前化疗可使瘤组织发生坏死、纤维化，瘤体缩小，从而提高手术切除率。杨建青[4]报告有效的术前顺铂和阿霉素化疗后可缩小肝切除范围。Okada[2]报告术后有效化疗药物为顺铂+阿霉素。本组2例第一次手术时肿瘤太大，无法切除，经化疗一月后，再次手术获成功。我们选用VCR 1.5mg/m2每周1次、CTX 1200mg/m2分2天每月1次、ADM 40mg/m2分2天每月1次，疗程共半年，效果尚可。最近日本一学者用PPD 40mg/m2分5天每月1次、VP16 600mg/m2分5天每月1次，效果颇佳。
总之，肝母细胞瘤是预后较好的小儿恶性实体肿瘤，我们统计肝叶切除组2年存活率仅次于肾母细胞瘤。如此高的生存率不仅给家属带来信心，而且要求医生积极开展作肝叶切除，同时施行正规有效的化疗。
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参考文献
1 Bhattacharya S,Lobo FD,Pai PK,et al.Hepatic neoplasms in childhood-a clinicopathologic study.Pediatr Surg Int,1998,14(1-2)∶51～54
2 Okada A,Fukuzawa M,Oue T,et al.Thirty-eight years experience of malignant hepatic tumors in infants and childhood.Eur J Pediatr Surg,1998,8(1)∶17～22
3 高亚，李恭才，张宪生等.小儿肝母细胞瘤术前化疗的组织学改变.浙江肿瘤，1998，4(2)∶78～80
4 杨建青.肝母细胞瘤的治疗：有效的术前顺铂和阿霉素化疗可缩小肝切除范围.国外医学外科学分册，1998，25(6)∶361
(收稿：1999-09-16), http://www.100md.com
单位：林进汉 浙江温州医学院育英儿童医院外科(325027)；李家驹 北京儿童医院肿瘤科
关键词：
肝胆胰外科杂志990406 小儿肝母细胞瘤早期无特殊症状，发现时肿瘤已较大，加上既往医生对肝脏解剖不熟悉，对肝部分切除缺乏信心，故肝部分切除率很低，仅作探查肿物活检或劝家属放弃治疗，故疗效差。1985年以后，随着肝脏外科飞速发展，同时B超、CT、MRI的广泛应用，肝部分切除率明显提高，疗效大为改观，联合化疗，2年成活率达72%。本文回顾分析了1955～1999年收治的67例，旨在提高疗效。
1 临床资料
本组67例，男43例，女24例；年龄最小1月，最大9岁，3岁以内62例，占92.5%。临床表现：腹胀67例，腹部包块54例，贫血18例，腹水4例，黄疸2例，肺转移2例。1985年前36例，A、B超检查28例，均未作CT、MRI，AFP定性16例均阳性。误诊为后腹膜肿瘤4例、肾母细胞瘤肝侵犯3例、神经母细胞瘤肝转移2例、肝脓疡2例，漏诊率39.3%，1985年以后31例，均作B超、CT或MRI 17例，AFP定量28例，均大于400ng/ml，术前无漏诊。肿物大小从6.0cm×3.1cm×4.8cm至22cm×18cm×14.3cm；位于右肝47例，左肝20例；多呈单发性，5例有卫星结节。
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1985年以前36例手术探查24例：活检19例，肝叶切除5例(左肝4例，右肝1例)；另12例放弃治疗。均未行放疗或化疗。19例活检者围手术期全身衰竭死亡7例，余均在6月内死亡；5例肝叶切除者，2年内复发死亡2例，存活大于2年3例；12例放弃治疗随访7例，也均在6月内死亡。1985年以后31例中手术28例，其中25例行肝叶切除(右肝14例，左肝11例)，3例仅活检。2例第1次手术时由于肿物太大仅作活检，术后化疗1月再次行肝叶切除，获得成功。未手术及作活检6例在6月内死亡。25例肝叶切除中除1例行右肝切除时因肝短静脉撕裂大出血死亡，另1例围手术期全身衰竭死亡外，余23例用VCR+CTX+ADM化疗半年；2年内复发死亡5例，存活2年以上18例，其中1例已存活13年，2年存活率72%。
2 讨论
2.1 诊断 肝母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤，大多发生在3岁以内，Bhattacharya[1]报告2岁以内占78%，本组3岁以内占92.5%。患儿一般情况较好，多数以腹胀或腹块表现。Okada[2]报告超声结合CT或MRI，不仅可提高早期诊断率从而为肿瘤切除提供时机，而且可提供肿物大小与周围血管及脏器的关系。1985年以前术前漏诊率高原因有二：一方面由于超声人员技术不熟练，另一方面无CT、MRI协诊。AFP是重要的瘤标，不仅具有诊断价值，而且是预后与复发的指标之一。
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2.2 手术 由于非手术组与手术组特别是肝叶切除二年成活率明显不同。Okada[2]报告未手术9例全部死亡，肝叶切除组60%存活。本组非手术组二年成活率为0，手术组二年成活率为40.4%，肝叶切除组2年成活率为70%。所以手术指针应放宽：无大量腹水、无严重低蛋白血症、无广泛转移的患儿，均应积极手术。如肿瘤太大，估计难切除，术前先化疗再延期手术。
有些学者行右肝切除时主张作胸腹联合切口，我们认为胸腹联合切口对患儿打击太大，我们选用肋缘下人字形切口。进腹后先切断肝圆韧带，然后剪开镰状韧带、右冠状韧带及三角韧带，使右肝完全游离，加上小儿肋骨软，容易暴露第二肝门。处理第二肝门时，对肝短静脉处理最为棘手，若处理不当不仅会造成大出血，而且空气易进入下腔静脉造成空气栓塞，危及生命。我们的经验是，处理肝短静脉时，不需全部结扎，切肿瘤时第二肝门处留1～2cm肝组织，切开肝后逐一结扎较安全。
我们对残肝创面的处理，先是遇血管胆管结扎，然后用氩气电刀止血，再用肠线褥式缝合。如残肝仍出血不止，用止血药及明胶海绵无效后，可使用干纱布填塞止血，待48～72小时后取出，我们曾遇2例经上述处理后化险为夷。
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2.3 化疗 术前化疗不仅能提高肿瘤切除率，而且可提高二年生存率。高亚[3]报告术前化疗可使瘤组织发生坏死、纤维化，瘤体缩小，从而提高手术切除率。杨建青[4]报告有效的术前顺铂和阿霉素化疗后可缩小肝切除范围。Okada[2]报告术后有效化疗药物为顺铂+阿霉素。本组2例第一次手术时肿瘤太大，无法切除，经化疗一月后，再次手术获成功。我们选用VCR 1.5mg/m2每周1次、CTX 1200mg/m2分2天每月1次、ADM 40mg/m2分2天每月1次，疗程共半年，效果尚可。最近日本一学者用PPD 40mg/m2分5天每月1次、VP16 600mg/m2分5天每月1次，效果颇佳。
总之，肝母细胞瘤是预后较好的小儿恶性实体肿瘤，我们统计肝叶切除组2年存活率仅次于肾母细胞瘤。如此高的生存率不仅给家属带来信心，而且要求医生积极开展作肝叶切除，同时施行正规有效的化疗。
, 百拇医药
参考文献
1 Bhattacharya S,Lobo FD,Pai PK,et al.Hepatic neoplasms in childhood-a clinicopathologic study.Pediatr Surg Int,1998,14(1-2)∶51～54
2 Okada A,Fukuzawa M,Oue T,et al.Thirty-eight years experience of malignant hepatic tumors in infants and childhood.Eur J Pediatr Surg,1998,8(1)∶17～22
3 高亚，李恭才，张宪生等.小儿肝母细胞瘤术前化疗的组织学改变.浙江肿瘤，1998，4(2)∶78～80
4 杨建青.肝母细胞瘤的治疗：有效的术前顺铂和阿霉素化疗可缩小肝切除范围.国外医学外科学分册，1998，25(6)∶361
(收稿：1999-09-16), http://www.100md.com