血气分析及机械通气对先天性膈疝的预后分析(附21例报告)
作者：王 俊 张 弛 施诚仁 陈 戟
单位：200092 上海第二医科大学附属新华医院小儿外科
关键词：
血气分析及机械通气对先天性膈疝的 预后分析 先天性膈疝(CDH)是小儿较为常见的先天性畸形，因其具有肺发育不良，持续性肺动脉高压，严重的低氧血症和高碳酸血症等病理特点，所以有较高的死亡率，尤其在出生后数小时内 发病的新生儿中，死亡率极高。本文作者通过对近十年来的CDH病例进行分析总结，以期细 致地找出影响临床预后的诸多因素，提出综合判断的指标，以指导临床实践，提高生存率。
临床资料
1986～1996年间收治CDH 21例，其中男14例，女7例，男∶女为2∶1；入院时间：出生后4小 时至34个月，均行手术治疗。术后存活14例，死亡7例，总体病死率为33.33%。其中在24小 时 内出现症状的新生儿计9例，平均入院时间为11.6小时，死亡7例，病死率为77.78%，仅2例 存活。所有病例均给予血气分析术前术后动态监护。运用机械通气12例，均给予必须的药物 治疗以及血气分析测定(左桡动脉及双侧股动脉等导管后血气)、吸氧、留置胃管等其他处理 。
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结 果
从术前的血气分析结果看，pH<7.0者2例，均死亡，病死率100%；7.07.2者11例，全部存活，病死率0%。所有死亡者的术前pH值为 6.595～7.135，平均为6.988，其pH术后值有所改善，为7.086～7.256，平均为7.163； 而所有存活者的术前pH值为7.045～7.359，平均为7.269，术后其数值为7.350～7.478，平 均值为7 .393。死亡者的术前术后动脉血氧分压(PaO2)平均分别为32.63mmHg，36.70mmHg，术后略 有改善，其升幅为10.87%；存活者的手术前后的平均PaO2分别为41.96,76.52，术后明显 改善，其升幅为63.47%。死亡者术前术后的平均动脉血二氧化碳分压(PaCO2)分别为106.7 ,54.2，平均降幅为49.20%；存活者的手术前后的平均PaCO2分别为56.49,44.37，平 均降 幅为21.46%(上述所有术后指标均在术后2小时内测得)。存活者的通气指数(VI)和氧合指数( OI) 值分别在500～966，32.17～18.39之间，平均分别为864，27.97；死亡者的VI和OI值则 分别 在1 000～1 600，47.67～107.69之间，平均分别为1 342，67.74。均死于严重的低氧血症 、高 碳酸血症和心肺功能衰竭等，以及机械通气并发症。本组机械通气12例，其中导管阻塞3例 ，肺部感染4例，气胸1例，漏气1例，插管损伤导致出血1例。在此其中在实施机械通气的整 个过程中由于医源性因素(如损伤性出血，加压通气等)导致肺部病损急剧加重，直接导致患 儿死亡者2例。
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讨 论
CDH是严重威胁新生儿生命的一种疾病。尽管近年来在对该疾病的诊断和治疗有了很大的发 展，早期在胎内即能明确诊断，相应的各种治疗手段层出不穷，如表面活性物质治疗、NO疗 法、高频通气以及体外膜肺氧和(ECMO)等，但该疾病仍具有较高的死亡率。据文献报道，目 前在一些发达国家中该病的总体病死率在40%～50%以上[1，2]。而在出生后不 久即表现出症状的患儿则死亡率更高，甚至可高达90%以上[3]。我院21例先天性膈 疝患儿中，总体病死率为33.33%，但在24小时内出现症状的患儿其病死率高达77.78%。因此 ，对该病进行预后因素的分析判断，提高临床治疗水平，降低病死率尤为重要。
先天性膈疝患儿多死于严重的低氧血症和高碳酸血症所致的严重酸碱平衡紊乱和心肺功能衰 竭，与其具有的病理生理特点密切相关，即肺发育不良，肺泡面积减少，肺血管树机化增厚 ，肺血管腔径减小导致血管阻力增加，持续性肺动脉高压以及由此导致的经动脉导管及卵圆 孔的右向左分流增多决定了患儿的生存条件。尽管手术使脏器尽早复位，使被压迫的肺叶尽 早扩张，但发育不全的肺组织仍不足于进行维持生存所需的最低限度的氧合作用。患儿肺顺 应性肺血流量较低，缺氧、高碳酸血症和酸中毒依然严重。同时因氧合作用低，动脉血pH <7.3，则可引起肺血管痉挛，血管阻力增加，经动脉导管、卵圆孔和肺内血管的右向左分 流量加大，进一步加重低氧血症和酸血症成为恶性循环，患儿将因心肌缺血缺氧而致死。综 合临床严重指标来看，在下述情况下CDH患儿的预后较差：严重的致命性先天性畸形的肺 发育不良；由肺血管缩小所致的难治性低氧血症；以及各种治疗手段所造成的医源性因素 [4]。血气分析中的pH值是缺氧和高碳酸血症的综合反映。在本组病列中，术前pH值 在7.0以下的2例均死亡，而在7.0和7.2之间的8例中5例死亡，占65.2%，pH在7.2以上的11例 均存活。所有存活者的术后pH值均在7.35以上，明显缓解了酸血症所造成的一系列的不良 后果。
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PaO2和PaCO2是直接反映肺功能的常用指标，即反映了CDH患儿肺血管发育异常的严程度。Bhon等[5]对他的一组66例CDH患儿进行综合分析后得出以下结果：患儿手术前 后 的PaCO2>40mmHg，VI>1 000，病死率100%；PaCO2>40mmHg，VI<1 000，其病死率亦 在 70%以上；而PaCO2<40mmHg,VI>1 000，则病死率很低，在15%以下。本组病例中，死亡 者 术后的PaCO2的降幅虽然高达49.20%，但其绝对水平仍在54.2mmHg，处于很高的水平 。而 存活者虽然降幅不大(21.46%)，但其绝对水平仅在44.37mmHg，明显低于死亡者。可见，手 术后患儿PaCO2无明显下降或其PaCO2绝对水平较高时，其病死率较高。通过尸解根据肺 的形态学及病理观察发现，高碳酸血症和肺血管异常密切相关。Germain等[4]的资 料 表明，PaO2是预测肺血管发育不良的另一重要指标。最近有作者通过对CDH患儿行肺动脉 造 影，观察两侧主肺动脉的直径、收缩情况、分布以及双侧肺的大小，并以导管后的PaO2来 判断患儿的预后。O’Rourke等[6]认为由上述因素引起的CDH患儿持续肺动脉高压 是致命性的因素，表现在导管后PaO2的降低。若患儿在出生24小时后导管后PaO2<100m mHg，则死亡率极高。也有作者认为在各种治疗措施下PaO2<40mmHg，持续2小时，有80% 以上的病死率。本组资料中，存活者的术前PaO2在40mmHg以上，且术后升幅高达63.47%， 表明肺部膨胀后具有较好的氧合功能，反映了肺小血管有明显的扩张以及肺泡组织的病变程 度较轻，肺功能有明显的改善。尸解证明PaO2值越低，肺血管发育不良越严重。
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随着对CDH病理生理的不断研究，各种治疗方法的层出不穷，对CDH患儿术前术后及预后的评 价方法和指标亦不断深入细致。CDH患儿的肺发育不良不仅仅表现在肺血管的发育异常，同 时其支气管管径较正常新生儿为小，且其支气管树分支仅有6～8支，明显少于正常新生儿的 15支，肺泡面积亦明显缩小[7]。这些因素严重影响了CDH患儿的机械通气参数。因 此 ，氧合指数(OI)是目前较为常用的一个反映CDH患儿疾病严重程度的的指标。Bartlett等 [8]认为OI>40时，CDH患儿的病死率将高达80%以上。另有作者[9]认为通 气 指数VI>1 000时，也有60%以上的病死率。在本组死亡病例中，其VI和OI平均值分别为1342 ( >1 000)和67.74(>40)，而存活者与其相对应的值分别为864(<1 000)和27.97(<40)亦支 持 了这一观点。反映出CDH患儿肺本身组织结构上的病变严重程度，支气管腔径以及数量均小 而导致的气道高阻力，通气障碍。
此外，医源性因素也是一个不可忽视的问题。医护人员某些医疗行为的失误也是导致患儿死 亡的一个重要环节。本组病例实施机械通气治疗过程中有2例死亡，分别由于气管插管时损 伤气道而致出血，使气道阻塞，通气障碍；以及由于气道阻力高而加压通气，使肺泡破裂， 致使肺部病损急剧加重，死亡。肺部感染以及其他一些并发症的出现使患儿病情反复，病程 延长亦是影响患儿预后的一个重要方面。
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参考文献
1 Dimitriou G,Greenough A,Chan V,et al.Prognostic indicatiors in congen ital diaphragmatic hernia.J
Pediatr Surg,1995,30:1694-1697.
2 Butt W,Taylor B,Shann F.Mortality prediction in infants with congenital diaph ragmatic hernia:po
tential criteria for ECMO.Anaesth-Intensive-Care,1992,20:439 -442.
3 Harriosn MR,N.Scott Adzick,Estes JM,et al.A prospective study of the outcome for fetuses with
, 百拇医药
diaphragmatic hernia.JAMA.1994,271:382-384.
4 Germain JF.Farnoux C,Pinquier D,et al.Can blood gas values predict pulmonary hypoplasia in
antenatal diagnosed congenital diaphragmatic hernia?J Pediatr Surg ,1996,31:1634-1639.
5 Bohn D,Tamura M,Perrin D,et al.Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital
diaphragmatic hernia,confirmed by morphologic assessment.J Pediat r,1987,111:423-431.
, 百拇医药
6 O'Rourke PP,Vacanti JP,Crone RK,et al.Use of postductal PaO2 as a predictor of pulmonary vascular
hypoplasia in infant with congenital diaphragmatic hernia .J Pediatr Surg,1988,23:904-907.
7 de Luca U,Cloutier R,Laberge JM,et al.Pulmonary barotrauma in congenital diap hragmatic
hernia:experimental study in lambs.J Pediatr Surg,1987,22:311-316.
8 Bartlett R,Gazzaniga A,Toomasian J,et al.Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) in neonatal
, http://www.100md.com
respiratory failure.Ann Surg,1986,204:236-243.
9 Soto-Beauregard-C,Murcia-Zorital-J,Lopez-Gutierrez-JC,et al.Congenital diaphragmatic hernia:an
analysis of the results and prognostic factors prior to the development of an ECMO program.An Esp
Pediatr,1996,44:568-572.
收稿：1999-01-10, 百拇医药
单位：200092 上海第二医科大学附属新华医院小儿外科
关键词：
血气分析及机械通气对先天性膈疝的 预后分析 先天性膈疝(CDH)是小儿较为常见的先天性畸形，因其具有肺发育不良，持续性肺动脉高压，严重的低氧血症和高碳酸血症等病理特点，所以有较高的死亡率，尤其在出生后数小时内 发病的新生儿中，死亡率极高。本文作者通过对近十年来的CDH病例进行分析总结，以期细 致地找出影响临床预后的诸多因素，提出综合判断的指标，以指导临床实践，提高生存率。
临床资料
1986～1996年间收治CDH 21例，其中男14例，女7例，男∶女为2∶1；入院时间：出生后4小 时至34个月，均行手术治疗。术后存活14例，死亡7例，总体病死率为33.33%。其中在24小 时 内出现症状的新生儿计9例，平均入院时间为11.6小时，死亡7例，病死率为77.78%，仅2例 存活。所有病例均给予血气分析术前术后动态监护。运用机械通气12例，均给予必须的药物 治疗以及血气分析测定(左桡动脉及双侧股动脉等导管后血气)、吸氧、留置胃管等其他处理 。
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结 果
从术前的血气分析结果看，pH<7.0者2例，均死亡，病死率100%；7.0
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讨 论
CDH是严重威胁新生儿生命的一种疾病。尽管近年来在对该疾病的诊断和治疗有了很大的发 展，早期在胎内即能明确诊断，相应的各种治疗手段层出不穷，如表面活性物质治疗、NO疗 法、高频通气以及体外膜肺氧和(ECMO)等，但该疾病仍具有较高的死亡率。据文献报道，目 前在一些发达国家中该病的总体病死率在40%～50%以上[1，2]。而在出生后不 久即表现出症状的患儿则死亡率更高，甚至可高达90%以上[3]。我院21例先天性膈 疝患儿中，总体病死率为33.33%，但在24小时内出现症状的患儿其病死率高达77.78%。因此 ，对该病进行预后因素的分析判断，提高临床治疗水平，降低病死率尤为重要。
先天性膈疝患儿多死于严重的低氧血症和高碳酸血症所致的严重酸碱平衡紊乱和心肺功能衰 竭，与其具有的病理生理特点密切相关，即肺发育不良，肺泡面积减少，肺血管树机化增厚 ，肺血管腔径减小导致血管阻力增加，持续性肺动脉高压以及由此导致的经动脉导管及卵圆 孔的右向左分流增多决定了患儿的生存条件。尽管手术使脏器尽早复位，使被压迫的肺叶尽 早扩张，但发育不全的肺组织仍不足于进行维持生存所需的最低限度的氧合作用。患儿肺顺 应性肺血流量较低，缺氧、高碳酸血症和酸中毒依然严重。同时因氧合作用低，动脉血pH <7.3，则可引起肺血管痉挛，血管阻力增加，经动脉导管、卵圆孔和肺内血管的右向左分 流量加大，进一步加重低氧血症和酸血症成为恶性循环，患儿将因心肌缺血缺氧而致死。综 合临床严重指标来看，在下述情况下CDH患儿的预后较差：严重的致命性先天性畸形的肺 发育不良；由肺血管缩小所致的难治性低氧血症；以及各种治疗手段所造成的医源性因素 [4]。血气分析中的pH值是缺氧和高碳酸血症的综合反映。在本组病列中，术前pH值 在7.0以下的2例均死亡，而在7.0和7.2之间的8例中5例死亡，占65.2%，pH在7.2以上的11例 均存活。所有存活者的术后pH值均在7.35以上，明显缓解了酸血症所造成的一系列的不良 后果。
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PaO2和PaCO2是直接反映肺功能的常用指标，即反映了CDH患儿肺血管发育异常的严程度。Bhon等[5]对他的一组66例CDH患儿进行综合分析后得出以下结果：患儿手术前 后 的PaCO2>40mmHg，VI>1 000，病死率100%；PaCO2>40mmHg，VI<1 000，其病死率亦 在 70%以上；而PaCO2<40mmHg,VI>1 000，则病死率很低，在15%以下。本组病例中，死亡 者 术后的PaCO2的降幅虽然高达49.20%，但其绝对水平仍在54.2mmHg，处于很高的水平 。而 存活者虽然降幅不大(21.46%)，但其绝对水平仅在44.37mmHg，明显低于死亡者。可见，手 术后患儿PaCO2无明显下降或其PaCO2绝对水平较高时，其病死率较高。通过尸解根据肺 的形态学及病理观察发现，高碳酸血症和肺血管异常密切相关。Germain等[4]的资 料 表明，PaO2是预测肺血管发育不良的另一重要指标。最近有作者通过对CDH患儿行肺动脉 造 影，观察两侧主肺动脉的直径、收缩情况、分布以及双侧肺的大小，并以导管后的PaO2来 判断患儿的预后。O’Rourke等[6]认为由上述因素引起的CDH患儿持续肺动脉高压 是致命性的因素，表现在导管后PaO2的降低。若患儿在出生24小时后导管后PaO2<100m mHg，则死亡率极高。也有作者认为在各种治疗措施下PaO2<40mmHg，持续2小时，有80% 以上的病死率。本组资料中，存活者的术前PaO2在40mmHg以上，且术后升幅高达63.47%， 表明肺部膨胀后具有较好的氧合功能，反映了肺小血管有明显的扩张以及肺泡组织的病变程 度较轻，肺功能有明显的改善。尸解证明PaO2值越低，肺血管发育不良越严重。
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随着对CDH病理生理的不断研究，各种治疗方法的层出不穷，对CDH患儿术前术后及预后的评 价方法和指标亦不断深入细致。CDH患儿的肺发育不良不仅仅表现在肺血管的发育异常，同 时其支气管管径较正常新生儿为小，且其支气管树分支仅有6～8支，明显少于正常新生儿的 15支，肺泡面积亦明显缩小[7]。这些因素严重影响了CDH患儿的机械通气参数。因 此 ，氧合指数(OI)是目前较为常用的一个反映CDH患儿疾病严重程度的的指标。Bartlett等 [8]认为OI>40时，CDH患儿的病死率将高达80%以上。另有作者[9]认为通 气 指数VI>1 000时，也有60%以上的病死率。在本组死亡病例中，其VI和OI平均值分别为1342 ( >1 000)和67.74(>40)，而存活者与其相对应的值分别为864(<1 000)和27.97(<40)亦支 持 了这一观点。反映出CDH患儿肺本身组织结构上的病变严重程度，支气管腔径以及数量均小 而导致的气道高阻力，通气障碍。
此外，医源性因素也是一个不可忽视的问题。医护人员某些医疗行为的失误也是导致患儿死 亡的一个重要环节。本组病例实施机械通气治疗过程中有2例死亡，分别由于气管插管时损 伤气道而致出血，使气道阻塞，通气障碍；以及由于气道阻力高而加压通气，使肺泡破裂， 致使肺部病损急剧加重，死亡。肺部感染以及其他一些并发症的出现使患儿病情反复，病程 延长亦是影响患儿预后的一个重要方面。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Dimitriou G,Greenough A,Chan V,et al.Prognostic indicatiors in congen ital diaphragmatic hernia.J
Pediatr Surg,1995,30:1694-1697.
2 Butt W,Taylor B,Shann F.Mortality prediction in infants with congenital diaph ragmatic hernia:po
tential criteria for ECMO.Anaesth-Intensive-Care,1992,20:439 -442.
3 Harriosn MR,N.Scott Adzick,Estes JM,et al.A prospective study of the outcome for fetuses with
, 百拇医药
diaphragmatic hernia.JAMA.1994,271:382-384.
4 Germain JF.Farnoux C,Pinquier D,et al.Can blood gas values predict pulmonary hypoplasia in
antenatal diagnosed congenital diaphragmatic hernia?J Pediatr Surg ,1996,31:1634-1639.
5 Bohn D,Tamura M,Perrin D,et al.Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital
diaphragmatic hernia,confirmed by morphologic assessment.J Pediat r,1987,111:423-431.
, 百拇医药
6 O'Rourke PP,Vacanti JP,Crone RK,et al.Use of postductal PaO2 as a predictor of pulmonary vascular
hypoplasia in infant with congenital diaphragmatic hernia .J Pediatr Surg,1988,23:904-907.
7 de Luca U,Cloutier R,Laberge JM,et al.Pulmonary barotrauma in congenital diap hragmatic
hernia:experimental study in lambs.J Pediatr Surg,1987,22:311-316.
8 Bartlett R,Gazzaniga A,Toomasian J,et al.Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) in neonatal
, http://www.100md.com
respiratory failure.Ann Surg,1986,204:236-243.
9 Soto-Beauregard-C,Murcia-Zorital-J,Lopez-Gutierrez-JC,et al.Congenital diaphragmatic hernia:an
analysis of the results and prognostic factors prior to the development of an ECMO program.An Esp
Pediatr,1996,44:568-572.
收稿：1999-01-10, 百拇医药
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