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编号:10238168
噬血细胞综合征36例临床分析
http://www.100md.com 《咸宁学院学报(医学版)》 1999年第4期
     作者:郭衍坤

    单位:咸宁医学院附属第一医院内科,咸宁 437100

    关键词:

    咸宁医学院学报990409 噬血细胞综合征(Hemophagoeytic syndrome,HS)是一种单核—巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病(Malignant histiocytosis,MH)。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月~1998年10月的36例患者进行临床分析。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    36例中男28例,女8例;年龄<20岁9例,20~30岁16例,31~50岁11例。
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    1.2 临床表现

    全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短21天,最长90天,间歇性发热5例,3例9月,1例11月,1例13月;肝脾肿大15例,肝右肋下1.0~6.5cm,脾左肋下1.5~3.5cm;出血15例,其中便血8例,咯血1例,鼻衄3例,皮肤粘膜出血2例,牙龈出血1例;浅表淋巴结肿大8例,其中颈淋巴结肿大2例,腋下淋巴结肿大2例,颌下淋巴结肿大1例,颈及腋下淋巴结肿大3例。黄疸6例,关节痛3例,腹胀2例,腹水3例。

    1.3 实验室检查

    36例中白细胞<2.0×109/L7例,~3.0×109/L6例,~4.0×109/L5例,~6.0×109/L7例,~9.9×109/L6例,>10.0×109/L5例;血红蛋白<60g/L6例,~89g/L9例,>90g/L21例;血小板<50×109/L8例,~80×109/L17例,~99×109/L5例,>100×109/L6例。
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    全部病例均有不同程度的噬血组织细胞增多,骨髓噬血组织细胞数0.032~0.29,其中<0.034 8例,~0.10 13例,~0.20 7例,~0.29 8例;噬血组织细胞胞体大,圆形核偏向一侧,核染色质呈粗网状,核仁蓝色,胞浆丰富呈浅灰色,胞浆内吞噬形态结构完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血板,吞噬1~3个血细胞者多见;14例以分化异常型组织细胞为主,骨髓异常组织细胞数为0.025~0.12(平均为0.038);5例见多核巨组织细胞(3~5个核叶),其中伤寒3例,系统性红斑狼疮1例,肺原发淋巴瘤1例。

    24例作了中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP),其中21例NAP活性显著增强,积分值平均>204,3例NAP活性稍低,积分值正常。

    1.4 转归

    32例在诊治过程中确诊,其中21例治愈,11例好转出院;4例未确诊者在病程中死亡。
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    2 讨论

    HS是一种独立的临床综合征,常继发于感染性疾病及风湿性疾病,细菌感染中以肠道革兰氏阴性杆菌为主。本文36例中22例骨髓涂片以分化成熟型组织细胞伴有活跃的噬血细胞现象为主,经临床动态观察,多次胸部X线摄片、B型超声、CT、肌电图检查、反复做血清学及微生物学检查,基本明确诊断,其中伤寒6例,沙门氏菌属感染3例,多发性肌炎2例,肺结核3例,革兰氏阴性杆菌败血症3例,慢性胆囊炎3例,血吸虫性肝硬化2例,经治疗15例痊愈,7例好转出院;14例骨髓涂片以分化异常型组织细胞为主,同时见到噬血组织细胞,其中5例可见多核巨组织细胞,曾误诊为MH。在诊治过程中,经血、骨髓培养、骨髓活检、淋巴结及肝活检和血清学检查,10例明确诊断,其中伤寒3例,系统性红斑狼疮3例,大肠杆菌败血症2例,金黄色葡萄球菌败血症1例,血吸虫病性肝硬化1例,经治疗6例痊愈,4例好转出院;4例死亡经尸检确诊,其中伤寒1例,全身粟粒性结核1例,恶性淋巴瘤2例。

    HS与MH是两种性质与预后绝然不同的疾病,有时两者临床与骨髓涂片中表现无明显差异,从而导致误诊,本文1例伤寒、1例全身粟粒性结核病误诊导致死亡是严重教训。作者认为,在HS与MH的诊断与鉴别诊断中,有原发感染或风湿病史,症状体征在去除病因后,短期内痊愈,抗感染及激素治疗反应好,尽管骨髓涂片分化异常型组织细胞增高,也不能满足于一二次骨髓检查结果,在重视骨髓组织细胞学特征及吞噬血细胞活跃程度的基础上,更应强调临床动态观察及治疗效果,反复做必要的实验室检查,尽量避免误诊。

    1999-04-24收稿, 百拇医药