霍奇金病样间变性大细胞性淋巴瘤
作者：庄恒国 林华欢 林秋雄
单位：广东省人民医院病理科 510080
关键词：
诊断病理学杂志000121 分类号：R733 文献标识码：A
文章编号：1007-8096(2000)01-0053-01
1985年Stein等首次报告一组表达Ki-1+/CD30的大细胞性淋巴瘤，后被称为Ki-1+/CD30+间变性大细胞性淋巴瘤，并被列为Kiel淋巴瘤分类中的一个亚型。随后研究发现这是一组异质性肿瘤，可分为四个组织学亚型：普通型，霍奇金病相关型，富于巨细胞型以及淋巴组织细胞型。近来在REAL淋巴瘤国际分类中把间变性大细胞性淋巴瘤列为T细胞淋巴瘤的一个亚型(相当于普通型)，而把霍奇金病相关型改为暂定类，称为霍奇病样间变性大细胞性淋巴瘤(anaplas-ticlargecelllymphomaHodgkin’s-like，ALCL-HL的病变性质以及在分类中位置都有待进一步研究。作者近遇一例，就其临床病理学特征报告如下。
, http://www.100md.com
1临床资料
男性，32岁。反复咳嗽3周，痰少，不伴发热或畏寒。胸片发现左上前纵隔肿块，边缘清楚、平滑，主动脉弓受挤压，肺门、两肺未见异常，心膈正常。增强扫描后见肿块有包膜，无明显分叶，内有囊状分隔改变。术中见肿物位于胸骨后胸腺偏左侧，约10cm×8cm，表面欠光滑，质中，与心包、胸膜以及胸骨后组织粘连，主动脉弓周围淋巴结肿大变硬，左膈神经从肿瘤内穿透，左迷走神经位于肿瘤外。心包腔内少量血性液体。无胸腔积液。临床诊断:恶性胸腺瘤。病理诊断:霍奇金病样间变性大细胞性淋巴瘤。患者接受CHOP联合化疗。随访2个月无复发。
2病理学检查
2.1巨检灰褐色球形肿物，直径约8cm，肿瘤包膜不完整，质地中等。切面见包膜厚，内呈多房性囊状，含有混浊液体，囊内壁粗糙，壁厚0.1～0.5cm，囊内无毛发、皮脂和骨组织等。
2.2镜检主要为淋巴组织，可见淋巴窦、淋巴滤泡结构和残存的胸腺组织。包膜明显增厚和玻璃样变。低倍镜下见增生的纤维组织由包膜向内延伸，把淋巴组织分割为大小不一的结节(图1)。纤维组织分布不均，有些区域形成很宽的胶原带；而有的区域纤维组织较少，结节不明显，结节内可见增生的淋巴滤泡，生发中心明显。大多数结节中可见片状、巢状分布的瘤细胞。有些瘤细胞弥散于淋巴细胞间，巢状分(全文见PDF)
, 百拇医药
参考文献：
[1]Harris NL,Jaffe ES, Stein H, et al. A proposal for an international consen-sus on the classification of lymphoid neoplasms. Blood, 1994,84:1361-92
[2]Pileri S, Bocchi M, Baron CD, et al. Anaplastic large cell lymphoma(CD30 +/Ki-1+):Results of a prospective clinicopathological study of 69 cases. Br J Haematol,1994,86:513-23
[3]Zinzani PL,Martelli M, Magagnoli M,et al.Anaplastic large cell lym-phoma Hodgkin’s-like: A randomized trial of ABVD versus MACOP-B with and without radiation therapy.Blood,1998,92:790-4
, http://www.100md.com
[4]Piled SA,Pulford K,Mori S,et al. Frequent expression of the NPM/ALK chimeric fusion protein in anaplastic large cell lymphoma, lympho-histio-cytic type. Am J Pathol,1997,150:1207-11
[5]Zinzani PL,Pileri S,Bendandi M,et al. Clinical implications of serum lev-els of soluble CD30 in 70 adult anaplastic large cell lymphoma patients.J Clin Oncol,1998,16:1532-7
[6]Simonart T, Kontos A, Renoirte C, et al.HD-like ALCL:cutaneous in-volvemont by neurophil-rich,CD30 positive anaplastic large cell lymphorma mimicking deep pustuler.Am J Surg Pathol,1999,23:244-6
收稿日期：1999-04-12
修稿日期：1999-06-15, 百拇医药
单位：广东省人民医院病理科 510080
关键词：
诊断病理学杂志000121 分类号：R733 文献标识码：A
文章编号：1007-8096(2000)01-0053-01
1985年Stein等首次报告一组表达Ki-1+/CD30的大细胞性淋巴瘤，后被称为Ki-1+/CD30+间变性大细胞性淋巴瘤，并被列为Kiel淋巴瘤分类中的一个亚型。随后研究发现这是一组异质性肿瘤，可分为四个组织学亚型：普通型，霍奇金病相关型，富于巨细胞型以及淋巴组织细胞型。近来在REAL淋巴瘤国际分类中把间变性大细胞性淋巴瘤列为T细胞淋巴瘤的一个亚型(相当于普通型)，而把霍奇金病相关型改为暂定类，称为霍奇病样间变性大细胞性淋巴瘤(anaplas-ticlargecelllymphomaHodgkin’s-like，ALCL-HL的病变性质以及在分类中位置都有待进一步研究。作者近遇一例，就其临床病理学特征报告如下。
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1临床资料
男性，32岁。反复咳嗽3周，痰少，不伴发热或畏寒。胸片发现左上前纵隔肿块，边缘清楚、平滑，主动脉弓受挤压，肺门、两肺未见异常，心膈正常。增强扫描后见肿块有包膜，无明显分叶，内有囊状分隔改变。术中见肿物位于胸骨后胸腺偏左侧，约10cm×8cm，表面欠光滑，质中，与心包、胸膜以及胸骨后组织粘连，主动脉弓周围淋巴结肿大变硬，左膈神经从肿瘤内穿透，左迷走神经位于肿瘤外。心包腔内少量血性液体。无胸腔积液。临床诊断:恶性胸腺瘤。病理诊断:霍奇金病样间变性大细胞性淋巴瘤。患者接受CHOP联合化疗。随访2个月无复发。
2病理学检查
2.1巨检灰褐色球形肿物，直径约8cm，肿瘤包膜不完整，质地中等。切面见包膜厚，内呈多房性囊状，含有混浊液体，囊内壁粗糙，壁厚0.1～0.5cm，囊内无毛发、皮脂和骨组织等。
2.2镜检主要为淋巴组织，可见淋巴窦、淋巴滤泡结构和残存的胸腺组织。包膜明显增厚和玻璃样变。低倍镜下见增生的纤维组织由包膜向内延伸，把淋巴组织分割为大小不一的结节(图1)。纤维组织分布不均，有些区域形成很宽的胶原带；而有的区域纤维组织较少，结节不明显，结节内可见增生的淋巴滤泡，生发中心明显。大多数结节中可见片状、巢状分布的瘤细胞。有些瘤细胞弥散于淋巴细胞间，巢状分(全文见PDF)
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参考文献：
[1]Harris NL,Jaffe ES, Stein H, et al. A proposal for an international consen-sus on the classification of lymphoid neoplasms. Blood, 1994,84:1361-92
[2]Pileri S, Bocchi M, Baron CD, et al. Anaplastic large cell lymphoma(CD30 +/Ki-1+):Results of a prospective clinicopathological study of 69 cases. Br J Haematol,1994,86:513-23
[3]Zinzani PL,Martelli M, Magagnoli M,et al.Anaplastic large cell lym-phoma Hodgkin’s-like: A randomized trial of ABVD versus MACOP-B with and without radiation therapy.Blood,1998,92:790-4
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[4]Piled SA,Pulford K,Mori S,et al. Frequent expression of the NPM/ALK chimeric fusion protein in anaplastic large cell lymphoma, lympho-histio-cytic type. Am J Pathol,1997,150:1207-11
[5]Zinzani PL,Pileri S,Bendandi M,et al. Clinical implications of serum lev-els of soluble CD30 in 70 adult anaplastic large cell lymphoma patients.J Clin Oncol,1998,16:1532-7
[6]Simonart T, Kontos A, Renoirte C, et al.HD-like ALCL:cutaneous in-volvemont by neurophil-rich,CD30 positive anaplastic large cell lymphorma mimicking deep pustuler.Am J Surg Pathol,1999,23:244-6
收稿日期：1999-04-12
修稿日期：1999-06-15, 百拇医药