局限性硬化性腹膜炎1例
作者：张丽华 吴波
单位：南京军区南京总医院病理科 210002
关键词：
诊断病理学杂志000149
分类号：R572.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0066-01 患者女性，28岁。主诉右上腹隐痛半年。体检及实验室检查未见异常，CT示胃与肝之间浆膜外一肿块，大小8cm×7cm。诊断：腹腔平滑肌瘤。术中见肿块与膈肌、左肝外叶及胃底粘连，肿块不规则，行左肝外叶及胃次全切除术。
病理检查巨检：不规则组织二块。大者8cm×6cm×5cm，切面灰白，质地偏硬，局部见囊性变，一侧附部分胃壁组织；另一块组织，大小3.5cm×2cm×1.5cm，切面淡黄色，质中。镜检：肿块由增生的纤维组织构成，部分区域纤维束分布疏松，有粘液变性，部分纤维已胶原化(图1)，可见大量纤维母细胞，密度较高。肿块内血管增生较明显，部分血管壁厚，部分为新生薄壁血管，血管周围有灶性淋巴细胞，单核细胞及中性粒细胞浸润以及血管炎形成(图2)。肿块无界限，向周围浸润性生长，可见其侵及胃外膜及肝实质内；PAM染色示大量胶原纤维之间可见杂乱分布的网织纤维，ET染色示肿块中弹力纤维短而稀少，S-100蛋白显示肿块内分布较多大小不等的神经纤维。
图1 瘤组织由增生的纤维组织构成,伴有粘液变性及胶原化 HE×100
图2 瘤组织内大量淋巴单核细胞浸润 HE×200
病理诊断：腹腔局限性硬化性腹膜炎伴纤维瘤样增生包块形成。
讨论腹膜局限性硬化性炎症伴纤维瘤样增生比较少见，多发生于40～60岁，男性多于女性。临床症状无特异性，多数因包块压迫腹膜后器官或被纤维组织包裹所产生的器官挤压及压迫症状，其病因与发病机理目前尚不清楚。本病缺乏组织形态学特征，但出现早期血管炎表现；灶性脂肪组织坏死及多量炎性细胞浸润；大片纤维母细胞及结缔组织增生并形成瘤样病变应考虑本病的可能。本病需与腹腔内炎症性肌纤维母细胞瘤相鉴别 收稿日期：1999-02-08
修稿日期：1999-04-16, http://www.100md.com
单位：南京军区南京总医院病理科 210002
关键词：
诊断病理学杂志000149
分类号：R572.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0066-01 患者女性，28岁。主诉右上腹隐痛半年。体检及实验室检查未见异常，CT示胃与肝之间浆膜外一肿块，大小8cm×7cm。诊断：腹腔平滑肌瘤。术中见肿块与膈肌、左肝外叶及胃底粘连，肿块不规则，行左肝外叶及胃次全切除术。
病理检查巨检：不规则组织二块。大者8cm×6cm×5cm，切面灰白，质地偏硬，局部见囊性变，一侧附部分胃壁组织；另一块组织，大小3.5cm×2cm×1.5cm，切面淡黄色，质中。镜检：肿块由增生的纤维组织构成，部分区域纤维束分布疏松，有粘液变性，部分纤维已胶原化(图1)，可见大量纤维母细胞，密度较高。肿块内血管增生较明显，部分血管壁厚，部分为新生薄壁血管，血管周围有灶性淋巴细胞，单核细胞及中性粒细胞浸润以及血管炎形成(图2)。肿块无界限，向周围浸润性生长，可见其侵及胃外膜及肝实质内；PAM染色示大量胶原纤维之间可见杂乱分布的网织纤维，ET染色示肿块中弹力纤维短而稀少，S-100蛋白显示肿块内分布较多大小不等的神经纤维。
图1 瘤组织由增生的纤维组织构成,伴有粘液变性及胶原化 HE×100
图2 瘤组织内大量淋巴单核细胞浸润 HE×200
病理诊断：腹腔局限性硬化性腹膜炎伴纤维瘤样增生包块形成。
讨论腹膜局限性硬化性炎症伴纤维瘤样增生比较少见，多发生于40～60岁，男性多于女性。临床症状无特异性，多数因包块压迫腹膜后器官或被纤维组织包裹所产生的器官挤压及压迫症状，其病因与发病机理目前尚不清楚。本病缺乏组织形态学特征，但出现早期血管炎表现；灶性脂肪组织坏死及多量炎性细胞浸润；大片纤维母细胞及结缔组织增生并形成瘤样病变应考虑本病的可能。本病需与腹腔内炎症性肌纤维母细胞瘤相鉴别 收稿日期：1999-02-08
修稿日期：1999-04-16, http://www.100md.com