脾脏海蓝组织细胞增生症1例
作者：牟虹 方淳来
单位：浙江省淳安县第一人民医院病理科 311700
关键词：
诊断病理学杂志000145
分类号：R733.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0055-01 患者女性，31岁。因踢伤致左上腹痛3天急诊入院。B超示：脾肿大，脾破裂。临床诊断：外伤性脾破裂。急诊行脾切除术，术中见脾脏增大，下部有一裂口，腹腔内积血2000ml。术后标本送病检。
病理检查送检物为脾脏一只，21cm×13cm×8cm大小。脏面近脾门处及下极各见一破口，大小分别为6cm×2cm、2.5cm×1cm，破口内充满血凝块，脾脏切面暗红色，质脆。镜下见红髓增大，脾索、脾窦内充满大量泡沫细胞及红细胞。血髓减少，淋巴滤泡受压萎缩(图1，2)。病理诊断：(1)脾脏脂质代谢障碍性疾病(建议作全身检查)。
图1 脾小体受压萎缩,脾窦内充满大量组织细胞 HE×100
图2 组织细胞,核单一,常偏见,无明显核仁,胞浆丰富,呈泡沫状 HE×400
(2)外伤性脾破裂。
追问病史，患者1年前于怀孕5个月做B超检查时发现脾肿大，随后几次复查B超，脾呈进行性增大，无自觉不适症状。X线示：双股骨无骨质疏松断裂。轻度贫血，血象正常。血总胆固醇2.77mmol/L，甘油三脂1.28mmol/L，高密度脂蛋白1.00mmol/L，低密度脂蛋白1.19mmol/L。骨髓检查：骨髓涂片中有大量海蓝色胞浆的组织细胞。胞体圆形或卵圆形，直径20～60μm，胞核单个多偏位，无明显核仁，胞浆丰富，充满大小一致的海蓝颗粒。病理诊断：海蓝组织细胞增生症。
讨论海蓝组织细胞增生症(亦称蜡样色素组织细胞增生症)在我国较少见，属染色体隐性遗传脂质代谢障碍性疾病。以骨髓、肝、脾等脏器的海蓝组织细胞浸润为主要特征。海蓝组织细胞增生症诊断主要依靠骨髓或脾穿刺细胞学检查，组织学上还需与Gaueher’s病、Niemam-Pilk病鉴别。
(感谢杭州市第一人民医院病理科吴能定主任、徐如君副主任会诊、指导、并帮助摄片) 收稿日期：1999-03-15
修稿日期：1999-05-04, http://www.100md.com
单位：浙江省淳安县第一人民医院病理科 311700
关键词：
诊断病理学杂志000145
分类号：R733.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0055-01 患者女性，31岁。因踢伤致左上腹痛3天急诊入院。B超示：脾肿大，脾破裂。临床诊断：外伤性脾破裂。急诊行脾切除术，术中见脾脏增大，下部有一裂口，腹腔内积血2000ml。术后标本送病检。
病理检查送检物为脾脏一只，21cm×13cm×8cm大小。脏面近脾门处及下极各见一破口，大小分别为6cm×2cm、2.5cm×1cm，破口内充满血凝块，脾脏切面暗红色，质脆。镜下见红髓增大，脾索、脾窦内充满大量泡沫细胞及红细胞。血髓减少，淋巴滤泡受压萎缩(图1，2)。病理诊断：(1)脾脏脂质代谢障碍性疾病(建议作全身检查)。
图1 脾小体受压萎缩,脾窦内充满大量组织细胞 HE×100
图2 组织细胞,核单一,常偏见,无明显核仁,胞浆丰富,呈泡沫状 HE×400
(2)外伤性脾破裂。
追问病史，患者1年前于怀孕5个月做B超检查时发现脾肿大，随后几次复查B超，脾呈进行性增大，无自觉不适症状。X线示：双股骨无骨质疏松断裂。轻度贫血，血象正常。血总胆固醇2.77mmol/L，甘油三脂1.28mmol/L，高密度脂蛋白1.00mmol/L，低密度脂蛋白1.19mmol/L。骨髓检查：骨髓涂片中有大量海蓝色胞浆的组织细胞。胞体圆形或卵圆形，直径20～60μm，胞核单个多偏位，无明显核仁，胞浆丰富，充满大小一致的海蓝颗粒。病理诊断：海蓝组织细胞增生症。
讨论海蓝组织细胞增生症(亦称蜡样色素组织细胞增生症)在我国较少见，属染色体隐性遗传脂质代谢障碍性疾病。以骨髓、肝、脾等脏器的海蓝组织细胞浸润为主要特征。海蓝组织细胞增生症诊断主要依靠骨髓或脾穿刺细胞学检查，组织学上还需与Gaueher’s病、Niemam-Pilk病鉴别。
(感谢杭州市第一人民医院病理科吴能定主任、徐如君副主任会诊、指导、并帮助摄片) 收稿日期：1999-03-15
修稿日期：1999-05-04, http://www.100md.com