以全血细胞减少为首发表现的大细胞间变型淋巴瘤一例
作者：曾小菁 季贵云 晏家益 李卓江 戚璐 孙志强
单位：(550004 贵州省贵阳医学院附属医院血液科)
关键词：
中华医学杂志000133 患者男，50岁，因头昏、乏力半年，加重10天，于1996年5月7日就诊。患者于诊前半年无明显诱因出现头昏、乏力、面色苍白，且逐渐加重，并昏倒1次，伴发热，未作任何治疗。既往无肝炎、结核史，无异常家族史。体检：体温37℃，脉搏100次/分，呼吸及血压正常，贫血貌，全身浅表淋巴结未扪及，胸骨无压痛，肝脾未及。实验室检查：血红蛋白34 g/L，白细胞0.7×109/L，中性 0.65、淋巴 0.35，血小板80×109/L。骨髓涂片有核细胞增生活跃，粒系0.30，分类不明细胞0.20，红系0，淋巴细胞0.47，未见巨核细胞。CT检查胸部及纵隔、腹部及腹膜后淋巴结均无异常发现；腹部B超无异常；肝、肾功能正常；免疫球蛋白IgA 750 mg/L、IgM 3 015 mg/L；溶血全部检查均正常。按MDS-RAEBT先后用小剂量阿糖胞苷(10 mg/日×21天)、维甲酸(20 mg/日×3月)、高三尖杉酯碱(1 mg/日×14天)。同时辅以惠尔血、红细胞生成素、α-干扰素、多种抗贫血药物和促进骨髓增生药物及输血等，历时一年无效，后做骨髓活检发现骨髓组织中有大量多形性细胞，有的细胞核形呈脑回样，有的细胞有核仁，考虑外周多形性T细胞淋巴瘤，继发骨髓异常增生综合征，此时仍未发现淋巴结肿大。用长春新碱、强的松化疗3个疗程无效。1998年7月(病后2年多)，患者右腹股沟出现1个2 cm×2 cm淋巴结，逐渐长大，经活检，常规HE染色，同时作碱性磷酸酶桥联酶标法免疫组化，示CD30+(Ki-1抗原)、CD45RO+、CD45R-、CD68+、CD61-、EMA+(上皮膜抗原)、CK-(细胞角蛋白)等，结果符合间变型大细胞淋巴瘤组织学和免疫表型，最后诊断为大细胞间变型淋巴瘤(ALCL)。
, http://www.100md.com
经用一疗程环磷酰胺、长春新碱、强的松化疗，右腹股沟淋巴结未缩小，因患者拒绝再化疗，最后死于全身衰竭。
讨论 ALCL是一种恶性淋巴瘤[1]，肿瘤组织由多形性大细胞组成，其形态具有特殊的特征性(即多形性核仁，染色质紧密，胞浆丰富)，弥散分布在淋巴结的副皮质区的窦之间，并有Ki-1抗原——CD30表达，近年来细胞遗传学分析发现有t(2，5)(q23，q35)易位[2]。ALCL与EB病毒或HTLV感染有关，属于高度恶性肿瘤，预后不佳[1]。瘤细胞除表达Ki-1抗原外，60%表达 T细胞抗原，22%为裸细胞表型，18%为B细胞表型。T细胞和裸细胞表型的中位年龄为22岁[3]，多有结外器官受累，骨髓累及不常见[1]。ALCL与恶组的鉴别为后者CD30阴性，无T、B细胞的免疫表型[4]。
, 百拇医药 志谢 本例患者的骨髓活检、淋巴结活检及免疫组化由中国医学科学院血液研究所病理科陈辉树主任鉴定
参考文献：
[1]陈文杰，陈辉树，主编.造血系统疾病临床病理学.第1版.北京：北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社.1997.115.
[2]孟秀琴.非霍奇金淋巴瘤的细胞和分子遗传学的概述.国外医学，输血及血液学分册，1998，21：211
[3]Filippa D, Ladanyi M, Wollner N, et al. CD30 (Ki-1)-positive malignant lymphomas: clinical, immunophenotypic, histologic, and genetic characteristics and differences with Hodgkin's disease Blood 1996, 2905-2917.
[4]陈燕.组织细胞病的新分类及研究进展临床血液学. 1997.10：178.]
收稿日期：1999-06-30, 百拇医药
单位：(550004 贵州省贵阳医学院附属医院血液科)
关键词：
中华医学杂志000133 患者男，50岁，因头昏、乏力半年，加重10天，于1996年5月7日就诊。患者于诊前半年无明显诱因出现头昏、乏力、面色苍白，且逐渐加重，并昏倒1次，伴发热，未作任何治疗。既往无肝炎、结核史，无异常家族史。体检：体温37℃，脉搏100次/分，呼吸及血压正常，贫血貌，全身浅表淋巴结未扪及，胸骨无压痛，肝脾未及。实验室检查：血红蛋白34 g/L，白细胞0.7×109/L，中性 0.65、淋巴 0.35，血小板80×109/L。骨髓涂片有核细胞增生活跃，粒系0.30，分类不明细胞0.20，红系0，淋巴细胞0.47，未见巨核细胞。CT检查胸部及纵隔、腹部及腹膜后淋巴结均无异常发现；腹部B超无异常；肝、肾功能正常；免疫球蛋白IgA 750 mg/L、IgM 3 015 mg/L；溶血全部检查均正常。按MDS-RAEBT先后用小剂量阿糖胞苷(10 mg/日×21天)、维甲酸(20 mg/日×3月)、高三尖杉酯碱(1 mg/日×14天)。同时辅以惠尔血、红细胞生成素、α-干扰素、多种抗贫血药物和促进骨髓增生药物及输血等，历时一年无效，后做骨髓活检发现骨髓组织中有大量多形性细胞，有的细胞核形呈脑回样，有的细胞有核仁，考虑外周多形性T细胞淋巴瘤，继发骨髓异常增生综合征，此时仍未发现淋巴结肿大。用长春新碱、强的松化疗3个疗程无效。1998年7月(病后2年多)，患者右腹股沟出现1个2 cm×2 cm淋巴结，逐渐长大，经活检，常规HE染色，同时作碱性磷酸酶桥联酶标法免疫组化，示CD30+(Ki-1抗原)、CD45RO+、CD45R-、CD68+、CD61-、EMA+(上皮膜抗原)、CK-(细胞角蛋白)等，结果符合间变型大细胞淋巴瘤组织学和免疫表型，最后诊断为大细胞间变型淋巴瘤(ALCL)。
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经用一疗程环磷酰胺、长春新碱、强的松化疗，右腹股沟淋巴结未缩小，因患者拒绝再化疗，最后死于全身衰竭。
讨论 ALCL是一种恶性淋巴瘤[1]，肿瘤组织由多形性大细胞组成，其形态具有特殊的特征性(即多形性核仁，染色质紧密，胞浆丰富)，弥散分布在淋巴结的副皮质区的窦之间，并有Ki-1抗原——CD30表达，近年来细胞遗传学分析发现有t(2，5)(q23，q35)易位[2]。ALCL与EB病毒或HTLV感染有关，属于高度恶性肿瘤，预后不佳[1]。瘤细胞除表达Ki-1抗原外，60%表达 T细胞抗原，22%为裸细胞表型，18%为B细胞表型。T细胞和裸细胞表型的中位年龄为22岁[3]，多有结外器官受累，骨髓累及不常见[1]。ALCL与恶组的鉴别为后者CD30阴性，无T、B细胞的免疫表型[4]。
, 百拇医药 志谢 本例患者的骨髓活检、淋巴结活检及免疫组化由中国医学科学院血液研究所病理科陈辉树主任鉴定
参考文献：
[1]陈文杰，陈辉树，主编.造血系统疾病临床病理学.第1版.北京：北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社.1997.115.
[2]孟秀琴.非霍奇金淋巴瘤的细胞和分子遗传学的概述.国外医学，输血及血液学分册，1998，21：211
[3]Filippa D, Ladanyi M, Wollner N, et al. CD30 (Ki-1)-positive malignant lymphomas: clinical, immunophenotypic, histologic, and genetic characteristics and differences with Hodgkin's disease Blood 1996, 2905-2917.
[4]陈燕.组织细胞病的新分类及研究进展临床血液学. 1997.10：178.]
收稿日期：1999-06-30, 百拇医药