小儿孤立性血尿的病理分析
作者：高远赋 刘光陵 夏正坤 樊忠民 李世军 付元凤
单位：高远赋(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；刘光陵(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；夏正坤(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；樊忠民(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；李世军(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；付元凤(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)
关键词：血尿；肾小球；儿童
肾脏病与透析肾移植杂志000113
血尿是肾小球疾病的常见临床特征之一，但是当血尿作为唯一的临床表现时，其病理意义究竟如何本研究旨在通过对79例孤立性血尿的病理组织学分析，对这一问题作一初步的探讨。
1 对象和方法
, 百拇医药
1.1 病例的选择 1982年3月～1999年3月间，我科共对650例患儿进行了肾活检术，其中术前诊断为孤立性血尿的患儿有79例，年龄2.5～12岁，男性51例，女性28例。其诊断标准为：①持续的镜下血尿和(或)伴有反复发作的肉眼血尿；②不伴有蛋白尿(24h尿蛋白定量<250mg)；③肾功能正常；④不伴高血压；⑤影像学诊断排除泌尿道畸形；⑥除外全身性疾病，如急、慢性感染、肝脏疾病和系统性红斑狼疮等。
1.2 方法 650例患儿均在实时B超(Alaka-630)引导下，采用1秒钟快速肾穿刺术，对于部分不能合作的小年龄患儿给予氯胺酮麻醉(5 mg/kg)，其余给予2%普鲁卡因局麻即可。所取出的肾组织均常规送检光镜(经HE、PAS、PAM和Masson染色)、电镜及免疫荧光(IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、HBsAg等)检查。
2 结 果
79例孤立性血尿患儿肾活检均获得满意肾组织(指肾小球>10个)，诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病诊断标准[2]。其检查结果见附表。
, 百拇医药
附表 79例孤立性血尿患儿肾活检结果
例数(n)
比例(%)
IgA肾病
43
54.4
毛细血管内增生性肾小球肾炎
25
31.6
局灶节段性肾小球硬化
1
1.3
, http://www.100md.com 膜增生性肾小球肾炎
3
3.8
薄基底膜肾病
5
6.3
Alport综合征
2
2.5
总数
79
100.0
3 讨 论
, http://www.100md.com
既往在缺乏肾活检的手段时，孤立性血尿均被冠以“良性再发性血尿”。我科自1982年开展肾活检以来对这类患儿大多采用组织学诊断，结果发现其病因主要为IgA肾病及部分不典型急性肾小球肾炎。分别占54.4%及31.6%。此点有别于国外文献报道，Piqueras等[1]在对322例小儿血尿的病理分析中，发现主要病因依次为Alport综合征(26.7%)，IgA肾病(24.2%)及薄基底膜肾病(15.5%)。
IgA肾病通常表现为孤立性镜下血尿，但常在呼吸道感染时伴有短暂的肉眼血尿，且有反复发作的特点。其预后虽总体较好，但仍有少部份患儿会发展成进行性肾小球硬化和肾功能不全[2]。早期仅根据镜下血尿临床难以诊断，确诊有赖于肾活检，在本研究中它仍是孤立性血尿的主要病因，占54.4%，与文献报道接近[3]。
部份不典型急性肾小球肾炎，即尿轻微改变型也仅有镜下血尿，它并不伴有高血压及浮肿，病史短者通常有血清抗“O”增高及补体一过性降低，临床尚能作出诊断；而当病史较长缺乏以上检查时，则临床常容易误诊为IgA肾病等，在本研究中也是构成孤立性血尿主要病因之一。
, 百拇医药
Alport综合征在婴幼儿阶段最早表现为孤立性血尿，随后可逐渐出现蛋白尿，其耳聋症状的出现及肾功能的恶化常常在十余岁之后，早期肾活检电镜观察可见肾小球基底膜致密层出现分层和断裂，并伴有小的致密颗粒沉积于断裂层之间的透明区域。在本文中虽仅有2例，但是它预后不良，值得关注。
近年来薄基底膜肾病患儿文献报道日益增多，它的临床表现通常均为孤立性镜下血尿，其组织学发现是电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄，我们通过17年来对650例患儿肾活检资料的分析研究，结果仅发现5例可确诊为肾小球薄基底膜肾病，明显低于文献报道[1，4]。
另外，在以孤立性血尿的临床表现中，我们还发现1例8岁女性患儿经肾活检被诊断为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)，其硬化小球数达25%(3/12)。另有3例被诊断为膜增生性肾小球性肾炎(MPGN)，有关FSGS与MPGN以孤立性血尿为临床表现的报道甚少。且该类患儿一般预后较差，如不及时给予有力的治疗措施，则势必会引起疾病的进行性发展，直至肾功能衰竭。对于病理类型为IgA肾病也是十分必要的，因为文献报道患有此类肾小球疾病的患儿尚有10%～20%会逐渐发展成慢性肾功能不全。事实上对于急性肾炎的患儿，早期给予适当的休息和治疗也还是十分有益的。
, http://www.100md.com
综上所见，在小儿孤立性血尿中，其病因各异，并非良性血尿过程，强调早期明确诊断对于治疗和判断预后是必需的。
参考文献
1，Piqueras AI，White RH，Raafat F et al.Renal biopsy diagnosis in children presenting with haematuria.Pediatr Nephrology，1998，12(5)：386
2，Churg J，Sobin LH.Renal disease-classification and atlas of glomerular disease.Tokyo：Igaku-Shoin，1982.pp 35-82
3，DAmico G，Ferrario F，Colasanti G et al.IgA-mesangial nephropathy (Bergers disease)with rapid decline in renal function.Clin Nephrol，1981，16：251
4，Hiroshi T，Sung-Teh K，Masayuki T et al.Isolated hematuria in adults：IgA nephropathy is a predominant cause of hematuria compared with thin glomerular basement membrane nephropathy，Am J Nephrol，1996，16：412
收稿1999-04-27
修回1999-10-10, http://www.100md.com
单位：高远赋(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；刘光陵(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；夏正坤(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；樊忠民(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；李世军(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)；付元凤(南京军区南京总医院儿科 南京，210002)
关键词：血尿；肾小球；儿童
肾脏病与透析肾移植杂志000113
血尿是肾小球疾病的常见临床特征之一，但是当血尿作为唯一的临床表现时，其病理意义究竟如何本研究旨在通过对79例孤立性血尿的病理组织学分析，对这一问题作一初步的探讨。
1 对象和方法
, 百拇医药
1.1 病例的选择 1982年3月～1999年3月间，我科共对650例患儿进行了肾活检术，其中术前诊断为孤立性血尿的患儿有79例，年龄2.5～12岁，男性51例，女性28例。其诊断标准为：①持续的镜下血尿和(或)伴有反复发作的肉眼血尿；②不伴有蛋白尿(24h尿蛋白定量<250mg)；③肾功能正常；④不伴高血压；⑤影像学诊断排除泌尿道畸形；⑥除外全身性疾病，如急、慢性感染、肝脏疾病和系统性红斑狼疮等。
1.2 方法 650例患儿均在实时B超(Alaka-630)引导下，采用1秒钟快速肾穿刺术，对于部分不能合作的小年龄患儿给予氯胺酮麻醉(5 mg/kg)，其余给予2%普鲁卡因局麻即可。所取出的肾组织均常规送检光镜(经HE、PAS、PAM和Masson染色)、电镜及免疫荧光(IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、HBsAg等)检查。
2 结 果
79例孤立性血尿患儿肾活检均获得满意肾组织(指肾小球>10个)，诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病诊断标准[2]。其检查结果见附表。
, 百拇医药
附表 79例孤立性血尿患儿肾活检结果
例数(n)
比例(%)
IgA肾病
43
54.4
毛细血管内增生性肾小球肾炎
25
31.6
局灶节段性肾小球硬化
1
1.3
, http://www.100md.com 膜增生性肾小球肾炎
3
3.8
薄基底膜肾病
5
6.3
Alport综合征
2
2.5
总数
79
100.0
3 讨 论
, http://www.100md.com
既往在缺乏肾活检的手段时，孤立性血尿均被冠以“良性再发性血尿”。我科自1982年开展肾活检以来对这类患儿大多采用组织学诊断，结果发现其病因主要为IgA肾病及部分不典型急性肾小球肾炎。分别占54.4%及31.6%。此点有别于国外文献报道，Piqueras等[1]在对322例小儿血尿的病理分析中，发现主要病因依次为Alport综合征(26.7%)，IgA肾病(24.2%)及薄基底膜肾病(15.5%)。
IgA肾病通常表现为孤立性镜下血尿，但常在呼吸道感染时伴有短暂的肉眼血尿，且有反复发作的特点。其预后虽总体较好，但仍有少部份患儿会发展成进行性肾小球硬化和肾功能不全[2]。早期仅根据镜下血尿临床难以诊断，确诊有赖于肾活检，在本研究中它仍是孤立性血尿的主要病因，占54.4%，与文献报道接近[3]。
部份不典型急性肾小球肾炎，即尿轻微改变型也仅有镜下血尿，它并不伴有高血压及浮肿，病史短者通常有血清抗“O”增高及补体一过性降低，临床尚能作出诊断；而当病史较长缺乏以上检查时，则临床常容易误诊为IgA肾病等，在本研究中也是构成孤立性血尿主要病因之一。
, 百拇医药
Alport综合征在婴幼儿阶段最早表现为孤立性血尿，随后可逐渐出现蛋白尿，其耳聋症状的出现及肾功能的恶化常常在十余岁之后，早期肾活检电镜观察可见肾小球基底膜致密层出现分层和断裂，并伴有小的致密颗粒沉积于断裂层之间的透明区域。在本文中虽仅有2例，但是它预后不良，值得关注。
近年来薄基底膜肾病患儿文献报道日益增多，它的临床表现通常均为孤立性镜下血尿，其组织学发现是电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄，我们通过17年来对650例患儿肾活检资料的分析研究，结果仅发现5例可确诊为肾小球薄基底膜肾病，明显低于文献报道[1，4]。
另外，在以孤立性血尿的临床表现中，我们还发现1例8岁女性患儿经肾活检被诊断为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)，其硬化小球数达25%(3/12)。另有3例被诊断为膜增生性肾小球性肾炎(MPGN)，有关FSGS与MPGN以孤立性血尿为临床表现的报道甚少。且该类患儿一般预后较差，如不及时给予有力的治疗措施，则势必会引起疾病的进行性发展，直至肾功能衰竭。对于病理类型为IgA肾病也是十分必要的，因为文献报道患有此类肾小球疾病的患儿尚有10%～20%会逐渐发展成慢性肾功能不全。事实上对于急性肾炎的患儿，早期给予适当的休息和治疗也还是十分有益的。
, http://www.100md.com
综上所见，在小儿孤立性血尿中，其病因各异，并非良性血尿过程，强调早期明确诊断对于治疗和判断预后是必需的。
参考文献
1，Piqueras AI，White RH，Raafat F et al.Renal biopsy diagnosis in children presenting with haematuria.Pediatr Nephrology，1998，12(5)：386
2，Churg J，Sobin LH.Renal disease-classification and atlas of glomerular disease.Tokyo：Igaku-Shoin，1982.pp 35-82
3，DAmico G，Ferrario F，Colasanti G et al.IgA-mesangial nephropathy (Bergers disease)with rapid decline in renal function.Clin Nephrol，1981，16：251
4，Hiroshi T，Sung-Teh K，Masayuki T et al.Isolated hematuria in adults：IgA nephropathy is a predominant cause of hematuria compared with thin glomerular basement membrane nephropathy，Am J Nephrol，1996，16：412
收稿1999-04-27
修回1999-10-10, http://www.100md.com