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编号:10205873
原发性胆汁性肝硬化的诊治指南
http://www.100md.com 中国医学论坛报 2000年5月4日26卷17期总第711期
     原发性胆汁性肝硬化的诊治指南

    关键词:原发性胆汁性肝硬化 诊治指南

    美国肝脏病学会(AASLD)制订的有关原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和治疗的临床指导原则要点如下:

    PBC可能是一种自身免疫性肝病,主要发生在20岁以上的女性,60%的患者在无症状时即确诊,大多数(但不是所有的)PBC患者血清中存在抗线粒体抗体。该病通常进展缓慢,但患者寿命比年龄、性别匹配的普通人群短。有症状的患者可以表现为乏力、全身瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄色瘤、脂溶性维生素缺乏和(或)复发性无症状尿道感染。PBC病人可有许多肝外自身免疫性疾病,并因此首次到医院就诊。

    诊断程序 如果病人有血清碱性磷酸酶升高伴γ谷氨酰转肽酶升高、总胆固醇升高、抗线粒体抗体阳性(≥1∶40)、B超检查无肝外胆道梗阻的征象,即可诊断为本病。如果抗线粒体抗体阴性,应测定血清免疫球蛋白并做肝活检以助诊断。如果病人仅有抗线粒体抗体阳性(≥1∶40),但血清碱性磷酸酶不高,应定期随访,每年检查1次碱性磷酸酶等生化指标。

    治疗原则 迄今为止,免疫抑制治疗并不能延长PBC患者的寿命,因此不推荐常规应用。已有资料表明,应用熊去氧胆酸(UDCA)13~15mg/kg/d(一次或分次口服)持续4年,可推迟肝移植或死亡时间,亦可显著改善胆汁淤积的所有生化指标,但对症状或相关疾病无任何作用,亦不能使病人免除肝移植。对于出现肝功能衰竭,或不可控制的瘙痒或严重骨质疏松的病人可进行肝移植。对于瘙痒的治疗首选考来烯胺早餐前后各4g(服用考来烯胺和服用其他药物至少必须间隔4小时);第二线药物为利福平150mg,每日2次或3次;如果仍无效,可考虑其他药物,如纳曲酮(naltrexone)。应筛查病人有无食管静脉曲张,如有应给予相应的治疗以预防出血。应做骨密度测定以了解病人是否有骨质疏松。应鼓励病人适当活动,每日摄入钙1.5g,维生素D 1000 IU;对于有明显骨质疏松者应给予二膦酸盐治疗。对于有高胆红素血症者,还应注射脂溶性维生素以防止吸收不良所致的并发症。对于其他并发症如甲状腺疾病、干燥综合征等也应给予相应治疗。

    (张福奎 贾继东摘译自Hepatology 2000,31∶1005), 百拇医药