小脑性缄默2例报告
作者：梁树立 漆松涛
单位：510515 广州市，第一军医大学南方医院神经外科
关键词：
实用医学杂志000953 小脑性缄默(cerebellar mutism)是以不语为主要特点的语言器质性或功能性缺陷、口咽运动障碍和精神改变为主的一组短暂性临床症状，其后多有一过性构音不良。我们于1998～1999年发现两例，现结合文献报道如下。
1 病例介绍
例1 男，5岁。因剧烈呕吐、哭闹3 d于1998年3月5日入院。入院时患儿生命体征尚平稳，神志欠佳，精神差，查体不合作，四肢感觉、肌力、肌张力正常，无震颤，走路不稳，常呈向后倾倒，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。MRI示：小脑下蚓部不规则占位病变。于入院第2天在急诊全麻下行枕下正中开颅小脑蚓部肿瘤切除术。术中切开小脑下蚓部，将肿瘤全切除，并切开四脑室底部，显露整个四脑室，术中无重要结构的损伤。术后患儿清醒，可以正常发音；术后6 h四肢可活动，不语，哭闹声音亦有明显变化，发音短促；次日患儿精神明显变差，仍不言语，拒绝饮水，哭闹多。行急诊CT检查示瘤床周围明显水肿带，余无异常，遂予以加强脱水治疗，术后1周开始进食，仍不语，易哭闹，复查CT示一般开颅术后改变，继续神经营养治疗1周后患儿开始和家人对话，但语言较少，有声嘶。
, 百拇医药
例2 男，8岁。因走路不稳伴头痛、呕吐1周于1999年6月11日入院。入院查体：生命体征平稳，神志清，精神可，言语流利，计算力较同龄人稍差，定向力正常；颅神经检查未见明显异常，声音无嘶哑；四肢感觉、肌力、肌张力正常，无震颤，Remberg征(+)，指鼻试验(-)，行走呈鸭步；生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。CT检查示：小脑蚓部一边界清楚的不均匀占位病灶。经积极术前准备后于1999年6月17日在全麻下行枕下正中开颅小脑蚓部肿瘤切除术。术中切开小脑下蚓部，将肿瘤全切除，并切开四脑室底部，暴露四脑室。术后病理诊断：小脑髓母细胞瘤。术后当日患者即出现不语、偶有发出单调“咿”音，患儿精神差，常在床上屈曲、易哭闹。查体没有发现其它神经系统明显阳性体征。1周后可下地走路，但仍不能发音，经脑复康、尼莫地平等神经营养及扩血管治疗2周后出院，2个月后语言功能恢复。
2 讨论
小脑性缄默的发病男性多于女性，以年龄小于12岁者为主，超过20岁者少见；诱因以小脑肿瘤手术后多见，发病机制尚不清楚。但一般认为有下列情况者为高危人群[1～2]：(1)儿童；(2)小脑蚓部肿瘤；(3)手术或出血损伤齿状核或其与脑干的联系纤维；(4)术后出现缺血水肿；(5)脑积水及小脑膜炎；(6)精神紧张和多巴胺分泌异常。小脑性缄默的特征性表现是不语，但其听觉及书写对话可以正常，一般发生在小脑手术或出血后1～3 d，持续10 d～3个月，但也可伤后立即出现，持续时间最短1 d，最长168 d。一般在2～6个月内可以完全消失，但也有个别长期不能好转的病例。目前尚无较好的预防和治疗手段。
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参考文献
1，Germano A,Baldari S,Caruso G,et al. Reversible cerebral perfusion alterations in children with transient mutism after posterior fossa surgery. Childs Nerv Syst,1998,14(3):114～119.
2，Janssen G,Messing JM,Engelbrecht V,et al. Cerebellar mutism syndrome. Klin Padiatr,1998,210(4):243～247.
(修回日期：2000-04-21), http://www.100md.com
单位：510515 广州市，第一军医大学南方医院神经外科
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实用医学杂志000953 小脑性缄默(cerebellar mutism)是以不语为主要特点的语言器质性或功能性缺陷、口咽运动障碍和精神改变为主的一组短暂性临床症状，其后多有一过性构音不良。我们于1998～1999年发现两例，现结合文献报道如下。
1 病例介绍
例1 男，5岁。因剧烈呕吐、哭闹3 d于1998年3月5日入院。入院时患儿生命体征尚平稳，神志欠佳，精神差，查体不合作，四肢感觉、肌力、肌张力正常，无震颤，走路不稳，常呈向后倾倒，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。MRI示：小脑下蚓部不规则占位病变。于入院第2天在急诊全麻下行枕下正中开颅小脑蚓部肿瘤切除术。术中切开小脑下蚓部，将肿瘤全切除，并切开四脑室底部，显露整个四脑室，术中无重要结构的损伤。术后患儿清醒，可以正常发音；术后6 h四肢可活动，不语，哭闹声音亦有明显变化，发音短促；次日患儿精神明显变差，仍不言语，拒绝饮水，哭闹多。行急诊CT检查示瘤床周围明显水肿带，余无异常，遂予以加强脱水治疗，术后1周开始进食，仍不语，易哭闹，复查CT示一般开颅术后改变，继续神经营养治疗1周后患儿开始和家人对话，但语言较少，有声嘶。
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例2 男，8岁。因走路不稳伴头痛、呕吐1周于1999年6月11日入院。入院查体：生命体征平稳，神志清，精神可，言语流利，计算力较同龄人稍差，定向力正常；颅神经检查未见明显异常，声音无嘶哑；四肢感觉、肌力、肌张力正常，无震颤，Remberg征(+)，指鼻试验(-)，行走呈鸭步；生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。CT检查示：小脑蚓部一边界清楚的不均匀占位病灶。经积极术前准备后于1999年6月17日在全麻下行枕下正中开颅小脑蚓部肿瘤切除术。术中切开小脑下蚓部，将肿瘤全切除，并切开四脑室底部，暴露四脑室。术后病理诊断：小脑髓母细胞瘤。术后当日患者即出现不语、偶有发出单调“咿”音，患儿精神差，常在床上屈曲、易哭闹。查体没有发现其它神经系统明显阳性体征。1周后可下地走路，但仍不能发音，经脑复康、尼莫地平等神经营养及扩血管治疗2周后出院，2个月后语言功能恢复。
2 讨论
小脑性缄默的发病男性多于女性，以年龄小于12岁者为主，超过20岁者少见；诱因以小脑肿瘤手术后多见，发病机制尚不清楚。但一般认为有下列情况者为高危人群[1～2]：(1)儿童；(2)小脑蚓部肿瘤；(3)手术或出血损伤齿状核或其与脑干的联系纤维；(4)术后出现缺血水肿；(5)脑积水及小脑膜炎；(6)精神紧张和多巴胺分泌异常。小脑性缄默的特征性表现是不语，但其听觉及书写对话可以正常，一般发生在小脑手术或出血后1～3 d，持续10 d～3个月，但也可伤后立即出现，持续时间最短1 d，最长168 d。一般在2～6个月内可以完全消失，但也有个别长期不能好转的病例。目前尚无较好的预防和治疗手段。
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参考文献
1，Germano A,Baldari S,Caruso G,et al. Reversible cerebral perfusion alterations in children with transient mutism after posterior fossa surgery. Childs Nerv Syst,1998,14(3):114～119.
2，Janssen G,Messing JM,Engelbrecht V,et al. Cerebellar mutism syndrome. Klin Padiatr,1998,210(4):243～247.
(修回日期：2000-04-21), http://www.100md.com