脂蛋白肾病1例
作者：姚坚坚
单位：510080 广州市，广东省老年医学研究所肾内科
关键词：
实用医学杂志000977 患者男，63岁，因反复水肿伴蛋白尿2年余入院。患者于1997年4月出现双下肢水肿，在当地医院检查：尿蛋白(+++)，24 h尿蛋白定量为3.7 g，诊断为“肾病综合征”，给予强的松50 mg，每天1次治疗，8周后尿蛋白无明显减少，于1997年7月21日入住中山医第一附属医院腹透区，经实验室及肾穿病理检查诊断为“脂蛋白肾病”，血尿素氮(BUN)及血肌酐(Scr)正常。给予激素标准疗法(强的松1 mg.kg-1.d-1)，同时给心痛定，洛丁新降压，普拉固、多烯康降脂治疗，于激素减量阶段，尿蛋白开始减少，激素减量至维持量维持治疗，至1999年2月后尿蛋白消失，自行停用激素。停用激素后2个月，患者又复出现水肿并大量蛋白尿，尿蛋白(+++)，BUN 19.11 mmol/L，Scr 183 μ mol/L，于1999年4月14日第2次入住我院。既往史无特殊，父母、兄弟、子女均无高血压、肾脏疾病病史。体检：血压22/13 kPa，双下肢中度凹陷性水肿，余无异常。实验室检查：血常规示Hb 94 g/L，RBC 3.15×1012/L，白细胞、血小板正常。尿红细胞(+～++)，尿位相显微镜示畸形红细胞(4.25～9.25)×109/L，24 h尿蛋白定量3.74～4.8 g。尿园盘电泳示中分子型，尿本周氏蛋白试验阴性，肝功能正常，乙肝标记物阴性，BUN 23.6 mmol/L，Scr 149 μ mol/L，BUA(血尿酸)455 mmol/L，血浆总蛋白49 g/L，补体C3 0.86，C4 0.28，免疫球蛋白正常，血沉50 mm/h，类风湿因子，抗ANA、抗ds-DNA，血找狼疮细胞，抗SM，抗PNP，抗JO-1，抗Rib，抗SSA，抗SSB，抗scl-70均阴性。血脂检查：总胆固醇7.34 mmol/L，甘油三酯3.2 mmol/L，高密度脂蛋白C 2.05 mmol/L，低密度脂蛋白C 4.65 mmol/L，载脂蛋白A1 1.89 g/L，载脂蛋白B 1.48 g/L，血清蛋白电泳示A：0.516，α1：0.077，α2：0.183，β：0.117，γ：0.107。肾活检组织病理学报告：(1)光镜可见扩张的肾小球毛细血管腔内有大量淡伊红染的脂滴状物质充填；(2)免疫萤光为IgG(+)，IgA(±)，IgM(-)，C3(+)，Clq(-)，Fg(-)，沉积部位为GBM；(3)电镜可见肾小球毛细血管明显扩张，腔内充满各种大小不等的空泡状脂肪凝聚物，呈簇状或层状排列。治疗经过：入院后按激素标准疗法(强的松1 mg.kg-1.d-1)治疗，并加用降脂(普拉固)，抗凝(血栓通)，降压(心痛定、洛丁新)治疗，到激素开始减量阶段，尿蛋白有所减少，24 h尿蛋白定量为3.2 g，血胆固醇、甘油三酯、血压正常，BUN，Scr保持入院时水平。
, 百拇医药
讨论 脂蛋白肾病为一类近年才被认识的与脂类代谢密切相关的肾小球疾病，致病机制尚未完全明了。目前认为可能与载脂蛋白E的基因及表现型异常，导致脂蛋白代谢障碍有关。本病的临床特点为年龄分布较广，以男性为主，似乎有明显的遗传倾向，临床表现主要以大量蛋白尿及肾病综合征为主，实验室检查常有血脂异常。其确诊有赖于肾活检病理。其病理特征为：光镜下肾小球毛细血管扩张，其内有大量脂蛋白血栓样物质充填，电镜可见毛细血管腔明显扩张，内有大量空泡状物质充填，免疫荧光无特征性改变。本例的临床表现及病理活检与之相符。本病的自然病程及预后目前尚难以确定，从目前资料看来，本病的预后似乎并不理想，治疗上也无满意的方案，有关肾病综合征的传统治疗方案如激素、免疫抑制剂、抗凝等药物均无显著疗效。降脂药物确能减轻高血脂症，但是否可逆转肾脏病理损害尚未得出结论。结合本病例，第一次使用大剂量激素标准疗法后在激素减量阶段能使蛋白尿减少，在维持量治疗阶段尿蛋白完全消失。但停用激素后肾病综合征又复发，复发后采用第一次治疗方案后尿蛋白有所减少，但一直到激素减量阶段，24 h尿蛋白仍为3.2 g，降压药，降脂药治疗后血压、血脂正常。肾功能损害逐渐进展，经一年半时间进入氮质血症期。
(收稿日期：2000-05-29), 百拇医药
单位：510080 广州市，广东省老年医学研究所肾内科
关键词：
实用医学杂志000977 患者男，63岁，因反复水肿伴蛋白尿2年余入院。患者于1997年4月出现双下肢水肿，在当地医院检查：尿蛋白(+++)，24 h尿蛋白定量为3.7 g，诊断为“肾病综合征”，给予强的松50 mg，每天1次治疗，8周后尿蛋白无明显减少，于1997年7月21日入住中山医第一附属医院腹透区，经实验室及肾穿病理检查诊断为“脂蛋白肾病”，血尿素氮(BUN)及血肌酐(Scr)正常。给予激素标准疗法(强的松1 mg.kg-1.d-1)，同时给心痛定，洛丁新降压，普拉固、多烯康降脂治疗，于激素减量阶段，尿蛋白开始减少，激素减量至维持量维持治疗，至1999年2月后尿蛋白消失，自行停用激素。停用激素后2个月，患者又复出现水肿并大量蛋白尿，尿蛋白(+++)，BUN 19.11 mmol/L，Scr 183 μ mol/L，于1999年4月14日第2次入住我院。既往史无特殊，父母、兄弟、子女均无高血压、肾脏疾病病史。体检：血压22/13 kPa，双下肢中度凹陷性水肿，余无异常。实验室检查：血常规示Hb 94 g/L，RBC 3.15×1012/L，白细胞、血小板正常。尿红细胞(+～++)，尿位相显微镜示畸形红细胞(4.25～9.25)×109/L，24 h尿蛋白定量3.74～4.8 g。尿园盘电泳示中分子型，尿本周氏蛋白试验阴性，肝功能正常，乙肝标记物阴性，BUN 23.6 mmol/L，Scr 149 μ mol/L，BUA(血尿酸)455 mmol/L，血浆总蛋白49 g/L，补体C3 0.86，C4 0.28，免疫球蛋白正常，血沉50 mm/h，类风湿因子，抗ANA、抗ds-DNA，血找狼疮细胞，抗SM，抗PNP，抗JO-1，抗Rib，抗SSA，抗SSB，抗scl-70均阴性。血脂检查：总胆固醇7.34 mmol/L，甘油三酯3.2 mmol/L，高密度脂蛋白C 2.05 mmol/L，低密度脂蛋白C 4.65 mmol/L，载脂蛋白A1 1.89 g/L，载脂蛋白B 1.48 g/L，血清蛋白电泳示A：0.516，α1：0.077，α2：0.183，β：0.117，γ：0.107。肾活检组织病理学报告：(1)光镜可见扩张的肾小球毛细血管腔内有大量淡伊红染的脂滴状物质充填；(2)免疫萤光为IgG(+)，IgA(±)，IgM(-)，C3(+)，Clq(-)，Fg(-)，沉积部位为GBM；(3)电镜可见肾小球毛细血管明显扩张，腔内充满各种大小不等的空泡状脂肪凝聚物，呈簇状或层状排列。治疗经过：入院后按激素标准疗法(强的松1 mg.kg-1.d-1)治疗，并加用降脂(普拉固)，抗凝(血栓通)，降压(心痛定、洛丁新)治疗，到激素开始减量阶段，尿蛋白有所减少，24 h尿蛋白定量为3.2 g，血胆固醇、甘油三酯、血压正常，BUN，Scr保持入院时水平。
, 百拇医药
讨论 脂蛋白肾病为一类近年才被认识的与脂类代谢密切相关的肾小球疾病，致病机制尚未完全明了。目前认为可能与载脂蛋白E的基因及表现型异常，导致脂蛋白代谢障碍有关。本病的临床特点为年龄分布较广，以男性为主，似乎有明显的遗传倾向，临床表现主要以大量蛋白尿及肾病综合征为主，实验室检查常有血脂异常。其确诊有赖于肾活检病理。其病理特征为：光镜下肾小球毛细血管扩张，其内有大量脂蛋白血栓样物质充填，电镜可见毛细血管腔明显扩张，内有大量空泡状物质充填，免疫荧光无特征性改变。本例的临床表现及病理活检与之相符。本病的自然病程及预后目前尚难以确定，从目前资料看来，本病的预后似乎并不理想，治疗上也无满意的方案，有关肾病综合征的传统治疗方案如激素、免疫抑制剂、抗凝等药物均无显著疗效。降脂药物确能减轻高血脂症，但是否可逆转肾脏病理损害尚未得出结论。结合本病例，第一次使用大剂量激素标准疗法后在激素减量阶段能使蛋白尿减少，在维持量治疗阶段尿蛋白完全消失。但停用激素后肾病综合征又复发，复发后采用第一次治疗方案后尿蛋白有所减少，但一直到激素减量阶段，24 h尿蛋白仍为3.2 g，降压药，降脂药治疗后血压、血脂正常。肾功能损害逐渐进展，经一年半时间进入氮质血症期。
(收稿日期：2000-05-29), 百拇医药