遗传性痉挛性截瘫散发病例的诊断
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北京大学第一医院儿科 100034 李明；张敬京；包新华；秦炯
参见附件(200kb)。
北京大学第一医院儿科 100034 李明；张敬京；包新华；秦炯
关键词：遗传性痉挛性截瘫；散发；诊断
摘要：目的 分析遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点,探讨影响预后的因素。方法 总结了20例散发遗传性痉挛性截瘫患者的临床资料,并进行了随访。结果 起病年龄平均为4岁7个月,首发症状均为步态异常,以进行性痉挛性截瘫为特征,且肌张力增高较肌力减弱更为显著。体感诱发电位检查6例中5例有异常。脊髓 MRI检查有2例异常。10例4岁前发病者,8例不能独走,5例发展为复杂型;10例4岁以后发病者,均能维持独走能力且均为单纯型。2例DDST筛查有精神发育落后的患儿均转为复杂型。结论 遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点与有家族史者相似。体感诱发电位检查可能具有重要.
北京大学第一医院儿科 100034 李明；张敬京；包新华；秦炯
关键词：遗传性痉挛性截瘫；散发；诊断
摘要：目的 分析遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点,探讨影响预后的因素。方法 总结了20例散发遗传性痉挛性截瘫患者的临床资料,并进行了随访。结果 起病年龄平均为4岁7个月,首发症状均为步态异常,以进行性痉挛性截瘫为特征,且肌张力增高较肌力减弱更为显著。体感诱发电位检查6例中5例有异常。脊髓 MRI检查有2例异常。10例4岁前发病者,8例不能独走,5例发展为复杂型;10例4岁以后发病者,均能维持独走能力且均为单纯型。2例DDST筛查有精神发育落后的患儿均转为复杂型。结论 遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点与有家族史者相似。体感诱发电位检查可能具有重要.
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