抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎并发隐性甲状腺机能减退一例
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作者：魏日胞 刘景铎 邓世芬
单位：中国人民解放军空军总医院肾病科 北京100036
关键词：
中华医学杂志001128 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)相关小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿(WG)，显微镜下多型血管炎(MPA)。ANCN相关小血管炎的系统表现已日益受到重视[1]，近期Tanaka等[2]报道了ANCN相关小血管炎可合并隐性甲状腺机能减退症，初步揭示了此类疾病与甲状腺的关系。我们诊治1例类似的患者，现报道如下。
患者，女，58岁。主因发热，咳血伴少尿纳差2周于1999年12月31日由本院呼吸内科转入本科。患者1998年4月间断出现低热、咳嗽、痰中带血、关节肌肉疼痛，在当地医院按“肺结核”用抗结核治疗1年余未见好转，1999年10月收治呼吸内科。住院期间持续发热，体温最高达39℃，频繁咳嗽及咯血，单次咯血量可达50 ml，同时出现少尿，恶心纳差。化验：尿常规示尿蛋白++，红细胞10～20个/Hp，尿素氮(BUN)46 mmol/L，血肌酐(Scr)921 μmol/L，经本科会诊怀疑“ANCN相关小血管炎或肺出血肾炎综合征”行转科诊治，同时送检血清ANCN及抗肾小球基底膜(GBM)抗体鉴别诊断。入科查体：体温38.5℃，贫血貌，无粘液性浮肿，心率100次/min，双肺底少许湿性罗音，肾区有扣击痛，双下肢轻度浮肿。辅助检查：血色素(Hgb)62 g/L，BUN 48 mmol/L，Scr 906 μmol/L，胸片及肺部CT示：肺部弥漫渗出性改变，B型超声示双肾增大;肾活检示肾小球毛细血管襻局灶性纤维素样坏死，间接免疫荧光法(IIF)检测血清ANCN为P型，抗MPO-ELISA 67%(参考值<23%)，抗PP3-ELISA阴性，抗GBM抗体阴性，确诊ANCN相关小血管炎(MPA型)。期间用放射免疫法检查甲状腺功能：T3 0.34(0.9～2.2 ng/ml),T4 23.02(57～120 ng/ml)，促甲状腺激素(TSH)2.35 MIU/L(<10),FT3 0.24(2.5～6.8 Pmol/L)，FT4 4.79/L(8.56～25.6 Pmol/L),均明显低于正常值；TG 5.44(<30%)，TM 6.55(<30%)为正常,甲状腺B超未见异常，未予补充甲状腺素治疗。给予血浆置换加血液透析，并用甲基强的松龙冲击后服用强的松60 mg/日，配合环磷酰胺静滴治疗，患者1周内咯血症状缓解，尿量经过5 d多尿期后逐步转为正常；经8周综合治疗，肾功能指标好转，精神饮食好，步行出院。
, 百拇医药
讨论：ANCN相关小血管炎是一种多系统损害的全身免疫性疾病，在西方国家其发病率仅次于类风湿性关节炎，在国内近10年来研究表明此类疾病并不少见，其确诊主要结合临床表现、病理和ANCN检查，其中ANCN是此类疾病诊断、分型、病情活动及预后判断的主要依据[3]。本例患者表现为典型的肺出血、急性肾功能衰竭综合征，肾脏病理检查示局灶坏死性血管病变，用IIF 法检查为P型ANCN，抗MPO-ELISA 阳性，诊断为ANCN相关小血管炎(MPA型)。
ANCN相关小血管炎与甲状腺疾病的关系尚不是十分清楚，其发生机制可能是[2](1)MPO与TPO(甲状腺过氧化物酶)在结构上有一定的同源性，且在ANCN相关肾小球肾炎患者血清中MPO-ANCN滴度与TPO抗体的变化呈对等性。(2)随着电镜技术的应用，有学者发现甲状腺滤泡膜超微结构的变化更有意义，并假设甲状腺滤泡膜结构变化不仅导致甲状腺球蛋白渗漏入血，也使不少TPO及TPO抗体渗漏入血，而TPO与MPO存在结构上同源性，就可导致MPO抗体的产生。(3)有学者提出，在MPO-ANCN相关性肾炎中，不仅MPO参与发病，整个过氧化物酶家族可能都介入了致病过程，可称之为过氧化物酶家族抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎。本文提示对ANCA相关小血管炎需同时检测甲状腺功能变化，进一步探讨其在此类疾病中的作用意义。
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参考文献
1，赵明辉，章友康，刘玉春，等.抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的系统表现.中华内科杂志，2000，39：50.
2，Tanaka A, Maeda K, Sawai K, et al. Concealed hypothyroidism in patient with myeloperoxidase antineutrophili cytoplasmic autoantibodies(MPO-ANCA) positive renal disease.Clinical Nephrology,1999,52:91-95.
3，赵明辉，章友康，王海燕.加强抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测方法的规范化及合理应用.中华内科杂志，1998，37：1.
(收稿日期：2000-06-03), http://www.100md.com
单位：中国人民解放军空军总医院肾病科 北京100036
关键词：
中华医学杂志001128 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)相关小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿(WG)，显微镜下多型血管炎(MPA)。ANCN相关小血管炎的系统表现已日益受到重视[1]，近期Tanaka等[2]报道了ANCN相关小血管炎可合并隐性甲状腺机能减退症，初步揭示了此类疾病与甲状腺的关系。我们诊治1例类似的患者，现报道如下。
患者，女，58岁。主因发热，咳血伴少尿纳差2周于1999年12月31日由本院呼吸内科转入本科。患者1998年4月间断出现低热、咳嗽、痰中带血、关节肌肉疼痛，在当地医院按“肺结核”用抗结核治疗1年余未见好转，1999年10月收治呼吸内科。住院期间持续发热，体温最高达39℃，频繁咳嗽及咯血，单次咯血量可达50 ml，同时出现少尿，恶心纳差。化验：尿常规示尿蛋白++，红细胞10～20个/Hp，尿素氮(BUN)46 mmol/L，血肌酐(Scr)921 μmol/L，经本科会诊怀疑“ANCN相关小血管炎或肺出血肾炎综合征”行转科诊治，同时送检血清ANCN及抗肾小球基底膜(GBM)抗体鉴别诊断。入科查体：体温38.5℃，贫血貌，无粘液性浮肿，心率100次/min，双肺底少许湿性罗音，肾区有扣击痛，双下肢轻度浮肿。辅助检查：血色素(Hgb)62 g/L，BUN 48 mmol/L，Scr 906 μmol/L，胸片及肺部CT示：肺部弥漫渗出性改变，B型超声示双肾增大;肾活检示肾小球毛细血管襻局灶性纤维素样坏死，间接免疫荧光法(IIF)检测血清ANCN为P型，抗MPO-ELISA 67%(参考值<23%)，抗PP3-ELISA阴性，抗GBM抗体阴性，确诊ANCN相关小血管炎(MPA型)。期间用放射免疫法检查甲状腺功能：T3 0.34(0.9～2.2 ng/ml),T4 23.02(57～120 ng/ml)，促甲状腺激素(TSH)2.35 MIU/L(<10),FT3 0.24(2.5～6.8 Pmol/L)，FT4 4.79/L(8.56～25.6 Pmol/L),均明显低于正常值；TG 5.44(<30%)，TM 6.55(<30%)为正常,甲状腺B超未见异常，未予补充甲状腺素治疗。给予血浆置换加血液透析，并用甲基强的松龙冲击后服用强的松60 mg/日，配合环磷酰胺静滴治疗，患者1周内咯血症状缓解，尿量经过5 d多尿期后逐步转为正常；经8周综合治疗，肾功能指标好转，精神饮食好，步行出院。
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讨论：ANCN相关小血管炎是一种多系统损害的全身免疫性疾病，在西方国家其发病率仅次于类风湿性关节炎，在国内近10年来研究表明此类疾病并不少见，其确诊主要结合临床表现、病理和ANCN检查，其中ANCN是此类疾病诊断、分型、病情活动及预后判断的主要依据[3]。本例患者表现为典型的肺出血、急性肾功能衰竭综合征，肾脏病理检查示局灶坏死性血管病变，用IIF 法检查为P型ANCN，抗MPO-ELISA 阳性，诊断为ANCN相关小血管炎(MPA型)。
ANCN相关小血管炎与甲状腺疾病的关系尚不是十分清楚，其发生机制可能是[2](1)MPO与TPO(甲状腺过氧化物酶)在结构上有一定的同源性，且在ANCN相关肾小球肾炎患者血清中MPO-ANCN滴度与TPO抗体的变化呈对等性。(2)随着电镜技术的应用，有学者发现甲状腺滤泡膜超微结构的变化更有意义，并假设甲状腺滤泡膜结构变化不仅导致甲状腺球蛋白渗漏入血，也使不少TPO及TPO抗体渗漏入血，而TPO与MPO存在结构上同源性，就可导致MPO抗体的产生。(3)有学者提出，在MPO-ANCN相关性肾炎中，不仅MPO参与发病，整个过氧化物酶家族可能都介入了致病过程，可称之为过氧化物酶家族抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎。本文提示对ANCA相关小血管炎需同时检测甲状腺功能变化，进一步探讨其在此类疾病中的作用意义。
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参考文献
1，赵明辉，章友康，刘玉春，等.抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的系统表现.中华内科杂志，2000，39：50.
2，Tanaka A, Maeda K, Sawai K, et al. Concealed hypothyroidism in patient with myeloperoxidase antineutrophili cytoplasmic autoantibodies(MPO-ANCA) positive renal disease.Clinical Nephrology,1999,52:91-95.
3，赵明辉，章友康，王海燕.加强抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测方法的规范化及合理应用.中华内科杂志，1998，37：1.
(收稿日期：2000-06-03), http://www.100md.com