儿童肾上腺脑白质营养不良(附11例报告)
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摘要：回顾总结了11例儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床及影像学资料，结合文献进行分析。结果：11例均为男性，起病年龄5~12岁，临床表现均有不同程度的智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少，部分患者出现抽搐、听力下降、色素沉着；1例患者血桨极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高；影像学特点是蝶形病灶，即在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。对显示视觉、听觉传导通路上的病灶MRI优于CT；内科治疗无效。认为ALD的临床特点是以智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主；CT、MRI有特征性改变；VLCFA的检测是诊断该病的特异方法；治疗仍是一大难题，骨髓移植、基因治疗是治疗该病的方向。关键词：脑白质营养不良；儿童；临床；影像学中图分类号：R748 文献标识码：A
文章编号：1000-5749(2004)04-0582-02
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