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编号:11041456
静脉内平滑肌瘤病1例
http://www.100md.com 2006年3月1日 王建华 董淑娟
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     患者,女,40岁。因子宫肌瘤10年,近半年,月经量多,于2005年7月25日入院。查体:一般情况好,心肺正常,肝脾未触及。妇科检查:外阴发育正常,阴道通畅,宫颈光滑,子宫前位,3个月妊娠大小,不规则,活动受限,前壁外凸,质软,囊性感,双附件未扪及异常。B超:子宫增大,宫底探及6.3 cm×6.6 cm低回声团块,包膜完整,子宫下段向阔韧带区突出3.3 cm×5.3 cm,低回声团块,内见多个小的无回声区。右附件探及囊实性包块10 cm×5.8 cm×8.6 cm,与子宫关系密切,界清,内见不规则囊性回声,彩色多普勒血流显像(CDFI)示血流不丰富,来源于子宫。入院诊断:子宫肌瘤,阔韧带肌瘤?于2005年7月27日腰硬联合麻醉下手术。术中探查:子宫不规则增大,前壁一7 cm×8 cm×7 cm肌瘤,质软,近子宫下段阔韧带内向前后各突一囊性和实性肿瘤,向后者约7 cm×6 cm×6 cm,向前者4 cm×5 cm×6cm,左子宫峡部一3 cm×4 cm×3 cm囊肿,剥出子宫前壁肌瘤,见肌瘤部分粘液样变性,自瘤壁血管腔内带出细条状组织,有的为细丝状,有的为梭形,少量如直径0.5 cm葡萄状,肉眼观宫旁静脉丛无明显异常。快速病理:子宫平滑肌瘤变性,“细丝状物”为平滑肌,外衬内皮细胞,未见核分裂及异型。征得家属同意,行子宫切除及双附件切除。术后病理:右阔韧带平滑肌瘤广泛粘液变性,多发子宫平滑肌瘤,血管内平滑肌瘤病。术后8 d出院。

     讨论

    静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种罕见的特殊类型的子宫肌瘤,生长方式类似恶性肿瘤,常沿静脉内生长,可穿出子宫到达宫旁,少数可达下腔静脉及右心腔,具有潜在致命性。来源有两种学说:一是来自血管壁的平滑肌细胞,二是来自广泛侵入静脉内的子宫平滑肌细胞。大多学者支持第二种学说。子宫壁的平滑肌瘤细胞呈蠕虫状、指状或葡萄样长入子宫静脉内并向子宫外沿静脉管、淋巴管延伸。肿物基底与子宫肌瘤相连或在子宫肌壁切片中见血管内瘤栓。IVL临床表现似子宫肌瘤,波及下腔静脉和右心者可有晕厥、呼吸困难及栓塞症状。术中病理切面见肿块漩祸状,质韧,可有变性。在其周边可见蠕虫状或絮状瘤组织穿行于肌壁间,横切面上可见组织周围有明显腔隙,或抽出组织后见内壁光滑的空腔。镜下IVL与子宫平滑肌瘤的细胞相似,部分区域肿瘤细胞呈结节状分布于静脉内,表面衬扁平内皮细胞。IVL发病率低,临床无特殊表现,术前确诊率低,大多病例于术中或术后确诊。其治疗原则是手术彻底切除病变。近年研究发现,IVL是激素依赖型肿瘤[1],若保留卵巢或瘤组织有残留极易复发。治疗方法主张行全子宫、双附件及子宫肿瘤切除。本患者术前彩超提示子宫旁团块血供来自子宫,术中探查见肌瘤周边细丝状物,抽出后见光滑管腔,宫旁静脉丛无明显异常。结合快速病理,考虑到IVL。术前心脏彩超未做,有无远处转移不能排除,术后应完善此项检查。患者40岁切除子宫及双附件且不能行激素替代治疗,术后有无复发仍需密切随访,必要时可服他莫西芬及GnRHa治疗。

     参考文献

    1 Bodner K,Bodner AB,Werrani F,et al.Intravenous leiomymatosis of the uterus.Anticancer Res,2002,22:18811884.

    作者单位: 265200 山东省烟台市莱阳中心医院(王建华);山东省莱阳市古柳镇政府计划生育办事处(董淑娟)

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