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编号:11532353
原发性肾上腺髓质增生症1例
http://www.100md.com 2007年12月1日 《河北医药》 2007年第12期
     肾上腺髓质增生症(AMH),属于罕见病例,至今全球报道的仅200多例,国外最早于1933年由Rountree博士描述,国内吴阶平教授于1961年首次报道,并在1977年报告了17例,同时正式提出AMH是一种独立的疾病。这种病例常被误诊为嗜铬细胞瘤,但在术中或尸检都未发现肿瘤。只可见到肾上腺髓质呈弥漫性增生,手术切除可使症状消失。AMH的临床表现和体征与嗜铬细胞瘤基本相同,常以情绪紧张为主要诱因,病程长,症状时轻时重,病理学检查是鉴别AMI-I和嗜铬细胞瘤决定性的方法。

    1 病例报告

    患者,男,45岁,因阵发性头晕、心悸、手颤3个月,近3 d加重,以“原发性高血压病”于2005年3月15日收住院。患者缘于3个月前休息状态时忽然头晕、心悸胸闷,手不自主颤动,当时测血压210/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。曾给予贝那普利及硝苯地平缓解,并间断服药。3 d前无明显诱因又出现上述症状而住院。其父母有高血压病史,平素本人体健无病史。查体:P 88次/min,BP 190/100 mm Hg。神清合作,无满月脸和多血质,无水牛背和向心性肥胖,皮肤弹性好无皮下出血点和紫斑,毛发分布无异常,全身淋巴结无肿大,视力正常,耳内无脓性分泌物,甲状腺不大,心肺肝脾无异常,腹部无血管杂音,足背动脉搏动良好,四肢肌力肌张力正常,余(一)。

    实验室检查:肝肾功能、血脂、血糖、钠钾氯正常。血清皮质醇387 nmol/L(正常值138~690 nmol/L),血清促肾上腺皮质激素(ACTH)5.49 pg/ml,(正常值<37 pg/ml)。尿3-甲氧-4羟杏仁酸(VMA)值为19.8 p.g/mg(正常值为, 百拇医药(薛迎新)