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编号:11857561
你了解血友病吗
http://www.100md.com 1994年5月1日 《祝您健康》 1994年第5期
     一、什么是血友病

    血友病是基因缺陷所致的凝血机制紊乱症。目前尚无法根治,因此病人需终生治疗。但本病并不像人们一般认为的那样,会因小创伤而流血死亡。其实它的出血速度也不比常人快。只是不能产生凝固的血痴,病人出血时间比常人延长罢了。出血一般为内出血,如关节出血,可导致关节炎或肢残。

    血友病是遗传病。从基因结构讲,本病由女性携带,但发病者几乎全是男性,有三分之一的病人并无家族史,他们得病是基因自发突变造成的,女性血友病携带者所生的儿子有一半人得病,所生女儿则有一半成为新的携带者。血友病人自己的女儿全是携带者,儿子却不发病。血友病人的血中有一种凝血因子失去活力或含量不足,导致游走性内出血。出血有时有诱因,有时则没有。血友病患者因血中凝血因子水平不同,分为轻度、中度、重度三类。

    本病有血友病甲(八因子缺损)和比较少见的血友病乙,或称圣诞节症(九因子缺损)。还有一些遗传性凝血机制紊乱症,如男、女都可得的冯·威尔布兰德氏症。

    二、血友病的影响

    病人面临生理、情感及心理的困难。如何较好地处理这些困难,取决于许多因素,如疾病的轻重度、医疗条件、医疗费的支付能力,以及与亲友的关系。

    病人内出血可能因创伤引起 ......

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