溶血性贫血的临床研究探讨(2)
2.4 溶血性贫血的实验室检查。
2.4.1 一般检查。患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网织红细胞计数升高，可出现多染性及嗜碱点彩细胞。贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久，外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到，须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去。但脾已切除的病人血液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。
溶血严重时尿色变深，潜血试验阳性。尿内尿胆原的排泄增多。血清胆红素可增高。
2.4.2 G6PD缺乏的过筛试验。G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)生成减少这一原理，以揭示磷酸己糖旁路(HMP)的代谢缺陷，所以对G6PD缺乏的特异性较高，对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种：①荧火点试验(此方法的优点是敏感性和特异性较高，方法简便快捷，但须有一定的条件设备)。②抗坏血酸-氰化物试验(这种试验敏感度较高，操作简易省时)。③高铁血红蛋白还原试验(此法操作简便，结果基本可靠；缺点是特异性稍差，可出现假阳性结果)。④血片洗脱染色法：(该法采血量很小，可用于婴幼儿检查和人群的普查工作)。⑤四唑氮蓝(NBT)试验(此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较，符合率很高，操作简便，适合于普查工作)。
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2.5 溶血性贫血的治疗。
2.5.1 一般治疗。
2.5.1.1 有致病因素可寻者，及时去除病因。如G-6-PD缺陷应避免使用氧化药物及食用蚕豆等。自身免疫性溶血性贫血应预防和控制感染。
2.5.1.2 适当休息，加强营养，避免过度疲劳和紧张，预防感染性疾病的发生。
2.5.2 对症治疗。
2.5.2.1 液体疗法：对急性溶血者应酌情补液。轻症可多饮糖盐水，重症应静脉补充含盐液。有休克者给予等渗液或低分子右旋糖酐，亦可用血浆代用品，以恢复血容量，维持水、电解质平衡。注意纠正酸中毒，酌情输入碳酸氢钠等碱性药物。
2.5.2.1 输血疗法：输血为急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血发生再障危象或溶血危象时的重要急救措施。输血量以每次5～10ml/kg为宜。对自身兔疫性溶血性贫血应尽量避免输血，必须输血时，应输用生理盐水洗脱3次的红细胞悬液。对G-6-PD缺陷者输血时，必须严格选择供血者，查明确无G-6-PD缺陷才可供血，否则会加重溶血。
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2.5.3 激素及免疫抑制剂治疗。
2.5.3.1 肾上腺皮质激素：主要用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。一般多以泼尼松口服，剂量为每日2mg/kg，分3次服。服至血红蛋白稳定在正常水平1个月，然后逐渐减量。若连续服用4周无效，应改用其他方法治疗。急性溶血期可静脉滴注氢化可的松，剂量为每日5～10mg/kg，连用3～5天。
2.5.3.2 免疫抑制剂：主要用于激素治疗无效的自身免疫性溶血性贫血。常用硫唑嘌呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。亦可用环磷酰胺口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，连服4周。
2.5.4 脾切除。主要用于遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血及自身免疫性溶血性贫血有切脾适应证者。手术年龄一般应大于4岁。
参考文献
[1] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991.63-112
[2] 张之南，段德厚主编.贫血.重庆：科学技术文献出版社重庆分社，1989.102
[3] 杜 欣等.自身免疫性溶血性贫血50例临床分析.临床血液学杂志，1998，(4)：173
作者单位：528300 广东省佛山市顺德第一人民医院, http://www.100md.com(李素宁)
2.4.1 一般检查。患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网织红细胞计数升高，可出现多染性及嗜碱点彩细胞。贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久，外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到，须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去。但脾已切除的病人血液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。
溶血严重时尿色变深，潜血试验阳性。尿内尿胆原的排泄增多。血清胆红素可增高。
2.4.2 G6PD缺乏的过筛试验。G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)生成减少这一原理，以揭示磷酸己糖旁路(HMP)的代谢缺陷，所以对G6PD缺乏的特异性较高，对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种：①荧火点试验(此方法的优点是敏感性和特异性较高，方法简便快捷，但须有一定的条件设备)。②抗坏血酸-氰化物试验(这种试验敏感度较高，操作简易省时)。③高铁血红蛋白还原试验(此法操作简便，结果基本可靠；缺点是特异性稍差，可出现假阳性结果)。④血片洗脱染色法：(该法采血量很小，可用于婴幼儿检查和人群的普查工作)。⑤四唑氮蓝(NBT)试验(此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较，符合率很高，操作简便，适合于普查工作)。
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2.5 溶血性贫血的治疗。
2.5.1 一般治疗。
2.5.1.1 有致病因素可寻者，及时去除病因。如G-6-PD缺陷应避免使用氧化药物及食用蚕豆等。自身免疫性溶血性贫血应预防和控制感染。
2.5.1.2 适当休息，加强营养，避免过度疲劳和紧张，预防感染性疾病的发生。
2.5.2 对症治疗。
2.5.2.1 液体疗法：对急性溶血者应酌情补液。轻症可多饮糖盐水，重症应静脉补充含盐液。有休克者给予等渗液或低分子右旋糖酐，亦可用血浆代用品，以恢复血容量，维持水、电解质平衡。注意纠正酸中毒，酌情输入碳酸氢钠等碱性药物。
2.5.2.1 输血疗法：输血为急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血发生再障危象或溶血危象时的重要急救措施。输血量以每次5～10ml/kg为宜。对自身兔疫性溶血性贫血应尽量避免输血，必须输血时，应输用生理盐水洗脱3次的红细胞悬液。对G-6-PD缺陷者输血时，必须严格选择供血者，查明确无G-6-PD缺陷才可供血，否则会加重溶血。
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2.5.3 激素及免疫抑制剂治疗。
2.5.3.1 肾上腺皮质激素：主要用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。一般多以泼尼松口服，剂量为每日2mg/kg，分3次服。服至血红蛋白稳定在正常水平1个月，然后逐渐减量。若连续服用4周无效，应改用其他方法治疗。急性溶血期可静脉滴注氢化可的松，剂量为每日5～10mg/kg，连用3～5天。
2.5.3.2 免疫抑制剂：主要用于激素治疗无效的自身免疫性溶血性贫血。常用硫唑嘌呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。亦可用环磷酰胺口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，连服4周。
2.5.4 脾切除。主要用于遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血及自身免疫性溶血性贫血有切脾适应证者。手术年龄一般应大于4岁。
参考文献
[1] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991.63-112
[2] 张之南，段德厚主编.贫血.重庆：科学技术文献出版社重庆分社，1989.102
[3] 杜 欣等.自身免疫性溶血性贫血50例临床分析.临床血液学杂志，1998，(4)：173
作者单位：528300 广东省佛山市顺德第一人民医院, http://www.100md.com(李素宁)