Wegener肉芽肿15例临床分析
【中图分类号】R593 【文献标识码】A【文章编号】1005-0019(2009)6-0059-02
作者简介:张佳甚(1974- ),汉族,湖北石首人,主治医师,武汉大学人民医院在读硕士研究生。
【摘要】目的:总结分析Wegener肉芽肿临床特点,提高对该病的认识。方法:收集确诊的Wegener肉芽肿病例,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析。结果:15例患者中男性10例,女性5例,平均年龄39岁,侵犯的组织器官包括:肺、鼻、肾脏、眼眶、耳、关节及皮肤等;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)具有一定的诊断价值;“三多一洞”是Wegener肉芽肿胸部影象学检查的特点。结论:Wegener肉芽肿可侵犯多个组织器官,临床症状缺乏特异性,提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。
【关键词】Wegener肉芽肿;肺;鼻;诊断;治疗
, 百拇医药
Wegener肉芽肿(Wegener’s Granulomatosis,WG)是一种原因尚未完全明确的,以坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合病症,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性,肺部的影像学表现呈多样性,极易漏诊误诊,早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。本文回顾性分析和总结我院自2006年至2008年确诊的Wegener肉芽肿15例临床表现,以进一步提高对Wegener肉芽肿的认识。
1 材料与方法
1.1 一般资料:15例患者中男性10例,女性5例,年龄范围18~54岁,平均39岁,自发病至确诊时间:8例小于1年,5例为1~3年之间,2例大于3年。
1.2 临床表现:发热11例,乏力7例,消瘦6例,纳差、贫血4例。咳嗽、咯痰10例,咯血8例,胸痛4例,呼吸困难3例。鼻塞、流涕7例,鼻衄5例,突眼、视力下降2例,失明1例,复视1例,畏光、流泪1例,关节疼痛6例,皮下结节1例,四肢环形红斑1例,外耳道肉芽肿1例,血尿1例。
, 百拇医药
2 结果
2.1 实验室检查:15例患者外周血中性粒细胞范围3.6~14.4×109/L,其中8例患者在10×109/L以上。13例患者除1例血沉(ESR)为4mm/第一小时外,其余12例均在20mm/第一小时以上,最快115mm/第一小时,平均91mm/第一小时。8例患者尿常规检查正常,7例出现尿红细胞、白细胞和蛋白尿异常。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,其中7例阳性,1例阴性;10例血清免疫球蛋白(IgG)升高。
2.2 影象学检查:左上叶病变3例,左下叶病变8例,右上叶5例,右中叶3例,右下叶8例。空洞影7例,结节影8例,侵润影5例,索条影3例。11例患者胸部病变均为多发性改变。上颌窦病变8例,筛窦4例,蝶窦3例,额窦2例,其中1患者出现全组副鼻窦受累。软组织密度影4例,粘膜肥厚3例,积液2例。
2.3 病理学检查:14例患者得到病理学证实,包括肺内病变8例,分别经肺穿刺(4例)、经纤支镜肺活检(2例)、纤支镜检(1例)、胸腔镜肺活检(1例)得到确诊。副鼻窦病变6例、鼻腔肿物2例、眼眶肿物1例、外耳道肿物1例,分别经局部穿刺、活检确诊。肾穿刺活检2例。
, 百拇医药
2.4 治疗:15例患者接受了糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)治疗,其中强的松与环磷酰胺联合治疗11例,临床有效8例,表现为症状好转,如发热减退、鼻窦炎积液减少、肺内结节缩小等,无效2例,恶化1例。单纯强的松或环磷酰胺治疗共4例,有效3例,无效1例。
3 讨论
3.1 受累器官:肺、鼻咽和肾脏是Wegener肉芽肿最常见的受损器官,分别占90%、80%和60%左右[1]。除此以外,本组15例患者中还包括下述组织器官受损:眼眶、耳、关节及皮肤等。本组15例患者中,首诊科室为呼吸科7例,耳鼻喉科4例,另外,尚有眼科、口腔科、风湿科和肾科各1例。8例患者分别被误诊为:肺囊肿合并感染、肺出血-肾炎综合症、肺炎、肺转移瘤、肺结核以及鼻曲菌病、慢性鼻窦炎、眼眶内炎性假瘤等。说明,该病可累及全身多个器官,出现不同的临床表现,提高各科医生对该病的认识,是早期诊断的关键。
3.2 影象学特点:“三多一洞”是Wegener肉芽肿胸部影象学检查的特点,即多发性、多形性、多变性和空洞[2]。多发性指肺内同时出现2个及以上的病灶,全肺都有发生,双下肺最为好发。本组病例,肺部病变均为多发性病灶;国外报道69%的患者表现为单发或多发性结节或肿块,25%表现孤立性结节。多形性指病变呈结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影等,同时或先后出现,结节最为常见,胸腔积液少见。多变性指上述改变可出现病变部位、形态的变化。空洞出现于结节、片状阴影内,新出现的空洞较小,洞壁较厚,内缘不规则,随着病变进展空洞变大,洞壁变薄,内缘光滑[3]。
, 百拇医药
3.3 诊断及鉴别诊断:1982年Davies等首先在患者体内发现抗酸中性粒细胞抗体(ANCA),1985 Van.der Woude等发现ANCA与活动性Wegener肉芽肿有高度相关性,具有较高的敏感性和特异性。临床上将Wegener肉芽肿分为只有呼吸道受累而无其他系统受累的局限性和包括肾脏在内的多系统受累的系统性。ANCA可分为颗粒状胞浆染色型(c-ANCA)和核周染色型(p-ANCA),临床上凡呈中轴病变(鼻、肺、肾)多系统受累,查c-ANCA对Wegener肉芽肿的特异性达95%-98%,活动期系统性患者几乎达100%,是Wegener肉芽肿最敏感,最特异的方法。1990年美国风湿病学院分类标准:①鼻或口腔炎症;②胸部表现固定性结节状浸润或空洞;③尿沉渣异常;④病理性肉芽肿性炎性病变。符合2条或以上可诊断Wegener肉芽肿[4-7]。其典型病理表现包括坏死性肉芽肿和(或)血管炎。早期鼻窦CT表现与普通鼻窦炎一样,较难鉴别,中晚期出现中线结构破坏,要与Stewart型肉芽肿鉴别。肺部表现多种多样,渗出、空洞者与肺炎、肺脓肿鉴别,如临床大剂量抗生素治疗无效,或同时合并鼻窦、耳、眼的症状时要考虑本病可能,活检和实验室检查有助诊断;对于疑似Wegener肉芽肿的病例一定要结合临床,反复取活检,并进行ANCA检测,尽可能达到早期诊断。
, 百拇医药
3.4 治疗及疗效:Wegener肉芽肿未治疗者平均存活期约半年左右,病死率80~100%,近年,采用细胞毒性药物或/和皮质激素治疗,可使病情有明显缓解,病死率降至20%左右,个别病例可以治愈,预后大为改善。不论局限型或全身型均应给予治疗,并且越早越好,环磷酰胺(1~2mg/kg/日)是治疗肉芽肿性病变的首选药物,强的松(1mg/kg/日)可显著减轻血管炎改变。临床应根据患者不同病期、不同病理来进行的不同治疗。长期用药是保持疗效的关键,环磷酰胺至少要用一年[8]。
参考文献
[1] Song,YH; Kim,TH; Lee,IH: et al:Wegener’s granulomatosis presenting as mediastinal soft tissue mass invading, 百拇医药
作者简介:张佳甚(1974- ),汉族,湖北石首人,主治医师,武汉大学人民医院在读硕士研究生。
【摘要】目的:总结分析Wegener肉芽肿临床特点,提高对该病的认识。方法:收集确诊的Wegener肉芽肿病例,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析。结果:15例患者中男性10例,女性5例,平均年龄39岁,侵犯的组织器官包括:肺、鼻、肾脏、眼眶、耳、关节及皮肤等;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)具有一定的诊断价值;“三多一洞”是Wegener肉芽肿胸部影象学检查的特点。结论:Wegener肉芽肿可侵犯多个组织器官,临床症状缺乏特异性,提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。
【关键词】Wegener肉芽肿;肺;鼻;诊断;治疗
, 百拇医药
Wegener肉芽肿(Wegener’s Granulomatosis,WG)是一种原因尚未完全明确的,以坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合病症,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性,肺部的影像学表现呈多样性,极易漏诊误诊,早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。本文回顾性分析和总结我院自2006年至2008年确诊的Wegener肉芽肿15例临床表现,以进一步提高对Wegener肉芽肿的认识。
1 材料与方法
1.1 一般资料:15例患者中男性10例,女性5例,年龄范围18~54岁,平均39岁,自发病至确诊时间:8例小于1年,5例为1~3年之间,2例大于3年。
1.2 临床表现:发热11例,乏力7例,消瘦6例,纳差、贫血4例。咳嗽、咯痰10例,咯血8例,胸痛4例,呼吸困难3例。鼻塞、流涕7例,鼻衄5例,突眼、视力下降2例,失明1例,复视1例,畏光、流泪1例,关节疼痛6例,皮下结节1例,四肢环形红斑1例,外耳道肉芽肿1例,血尿1例。
, 百拇医药
2 结果
2.1 实验室检查:15例患者外周血中性粒细胞范围3.6~14.4×109/L,其中8例患者在10×109/L以上。13例患者除1例血沉(ESR)为4mm/第一小时外,其余12例均在20mm/第一小时以上,最快115mm/第一小时,平均91mm/第一小时。8例患者尿常规检查正常,7例出现尿红细胞、白细胞和蛋白尿异常。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,其中7例阳性,1例阴性;10例血清免疫球蛋白(IgG)升高。
2.2 影象学检查:左上叶病变3例,左下叶病变8例,右上叶5例,右中叶3例,右下叶8例。空洞影7例,结节影8例,侵润影5例,索条影3例。11例患者胸部病变均为多发性改变。上颌窦病变8例,筛窦4例,蝶窦3例,额窦2例,其中1患者出现全组副鼻窦受累。软组织密度影4例,粘膜肥厚3例,积液2例。
2.3 病理学检查:14例患者得到病理学证实,包括肺内病变8例,分别经肺穿刺(4例)、经纤支镜肺活检(2例)、纤支镜检(1例)、胸腔镜肺活检(1例)得到确诊。副鼻窦病变6例、鼻腔肿物2例、眼眶肿物1例、外耳道肿物1例,分别经局部穿刺、活检确诊。肾穿刺活检2例。
, 百拇医药
2.4 治疗:15例患者接受了糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)治疗,其中强的松与环磷酰胺联合治疗11例,临床有效8例,表现为症状好转,如发热减退、鼻窦炎积液减少、肺内结节缩小等,无效2例,恶化1例。单纯强的松或环磷酰胺治疗共4例,有效3例,无效1例。
3 讨论
3.1 受累器官:肺、鼻咽和肾脏是Wegener肉芽肿最常见的受损器官,分别占90%、80%和60%左右[1]。除此以外,本组15例患者中还包括下述组织器官受损:眼眶、耳、关节及皮肤等。本组15例患者中,首诊科室为呼吸科7例,耳鼻喉科4例,另外,尚有眼科、口腔科、风湿科和肾科各1例。8例患者分别被误诊为:肺囊肿合并感染、肺出血-肾炎综合症、肺炎、肺转移瘤、肺结核以及鼻曲菌病、慢性鼻窦炎、眼眶内炎性假瘤等。说明,该病可累及全身多个器官,出现不同的临床表现,提高各科医生对该病的认识,是早期诊断的关键。
3.2 影象学特点:“三多一洞”是Wegener肉芽肿胸部影象学检查的特点,即多发性、多形性、多变性和空洞[2]。多发性指肺内同时出现2个及以上的病灶,全肺都有发生,双下肺最为好发。本组病例,肺部病变均为多发性病灶;国外报道69%的患者表现为单发或多发性结节或肿块,25%表现孤立性结节。多形性指病变呈结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影等,同时或先后出现,结节最为常见,胸腔积液少见。多变性指上述改变可出现病变部位、形态的变化。空洞出现于结节、片状阴影内,新出现的空洞较小,洞壁较厚,内缘不规则,随着病变进展空洞变大,洞壁变薄,内缘光滑[3]。
, 百拇医药
3.3 诊断及鉴别诊断:1982年Davies等首先在患者体内发现抗酸中性粒细胞抗体(ANCA),1985 Van.der Woude等发现ANCA与活动性Wegener肉芽肿有高度相关性,具有较高的敏感性和特异性。临床上将Wegener肉芽肿分为只有呼吸道受累而无其他系统受累的局限性和包括肾脏在内的多系统受累的系统性。ANCA可分为颗粒状胞浆染色型(c-ANCA)和核周染色型(p-ANCA),临床上凡呈中轴病变(鼻、肺、肾)多系统受累,查c-ANCA对Wegener肉芽肿的特异性达95%-98%,活动期系统性患者几乎达100%,是Wegener肉芽肿最敏感,最特异的方法。1990年美国风湿病学院分类标准:①鼻或口腔炎症;②胸部表现固定性结节状浸润或空洞;③尿沉渣异常;④病理性肉芽肿性炎性病变。符合2条或以上可诊断Wegener肉芽肿[4-7]。其典型病理表现包括坏死性肉芽肿和(或)血管炎。早期鼻窦CT表现与普通鼻窦炎一样,较难鉴别,中晚期出现中线结构破坏,要与Stewart型肉芽肿鉴别。肺部表现多种多样,渗出、空洞者与肺炎、肺脓肿鉴别,如临床大剂量抗生素治疗无效,或同时合并鼻窦、耳、眼的症状时要考虑本病可能,活检和实验室检查有助诊断;对于疑似Wegener肉芽肿的病例一定要结合临床,反复取活检,并进行ANCA检测,尽可能达到早期诊断。
, 百拇医药
3.4 治疗及疗效:Wegener肉芽肿未治疗者平均存活期约半年左右,病死率80~100%,近年,采用细胞毒性药物或/和皮质激素治疗,可使病情有明显缓解,病死率降至20%左右,个别病例可以治愈,预后大为改善。不论局限型或全身型均应给予治疗,并且越早越好,环磷酰胺(1~2mg/kg/日)是治疗肉芽肿性病变的首选药物,强的松(1mg/kg/日)可显著减轻血管炎改变。临床应根据患者不同病期、不同病理来进行的不同治疗。长期用药是保持疗效的关键,环磷酰胺至少要用一年[8]。
参考文献
[1] Song,YH; Kim,TH; Lee,IH: et al:Wegener’s granulomatosis presenting as mediastinal soft tissue mass invading, 百拇医药