7例血管球瘤临床病例分析
 |
| 第1页 |
参见附件(2205KB，3页)。
【摘要】目的 探索血管球瘤的临床及病例特征，避免误诊。方法 回顾性分析7例血管球瘤的临床资料，病理特征，免疫组化结果。结果 血管球瘤好发于甲下，疼痛显著；镜检瘤细胞呈规则的圆形，核圆居中，胞质淡嗜伊红色，瘤细胞间有丰富的薄壁血管，间质含神经纤维和肥大细胞。免疫组化SMA(+)Vimentin(+) CD34 (-)S-100(-)。结论 血管球瘤多为良性肿瘤，结合临床症状 ，好发部位，病理学特点和免疫组化可以诊断。提高诊断水平避免误诊。
【关键词】血管球瘤 临床病例特征 免疫组化 避免误诊
中图分类号：R732.2文献标识码：B文章编号：1005-0515(2010)11-123-03
指(趾)甲下血管球瘤瘤为良性肿瘤，多发生于四肢末梢内层的网织层内，为动、静脉吻合体-血管球体转化而成，多发生于指或趾的甲下，在临床上有一定的特点[1]。因指(趾)甲下血管球瘤病例较少，临床上易被误诊、误治。我院近三年来共收治被误诊的甲下血管球瘤患者7例。
1资料与治疗方法
1.1一般资料
本组7例，1例为男性患者，年龄50岁，6例为女性患者，年龄24～5 9岁。误诊为甲沟炎3例，腰椎间盘突出1例，雷诺征1例，指骨表皮样囊肿1例，内生软骨瘤1例。7例从发病到最终确诊，6个月确诊者1例，1年以上4例，2年以上2例。
1.2患病的部位
拇指、示指、环指各1例，趾2例。体征： 5例位于甲下，指甲下可见紫兰色或紫红色斑点，指甲粗糙感。2例位于指腹，局部轻度膨隆，可及肿物感，明显酸痛。
1.3临床表现
7例患者均表现为间歇性或持续性烧灼样或针刺样疼痛，向近端放射。触摸、碰撞和遇冷时疼痛加重，严重者影响生活和工作。甲下瘤体部位呈紫色或紫红色，并可有局限性隆起(本组1例)，Loves试验7例均阳性。温度敏感试验(手持冷物)，6例均为阳性。
1.4治疗方法
经确诊后，7例均行手术切除。具体方法：行指根部神经阻滞麻醉，近节指骨中段橡皮条止血，按术前标记在指甲上开窗。操作在手术放大镜或显微镜下操作，彻底切除肿瘤，小至米粒大至绿豆，有完整包膜，呈紫红色或黄褐色。本组1例肿瘤切除后可见末节指骨背侧有瘤体压迹。病灶摘除后，局部用凡士林纱条填塞，待局部正常组织生长填充后去除，外周敷料，酌情更换。术后指甲可以再生，不影响外观。
1.5组织学形态
巨检：送检组织直径为0.1-1厘米，边界清，有完整包膜，灰白，灰红色，质中。1例有少许骨组织，质便硬。镜检：：肿瘤由丰富的血管和围绕血管生长的成片瘤细胞组成，瘤细胞成规则的圆形，胞质淡嗜伊红色，细胞境界清晰，核圆形，居中(图1)；血管为毛细血管，部分为海绵状扩张血管伴血栓形成；间质透明或粘液(图2)，可见大量神经纤维穿插其中，有数量不等的肥大细胞，淋巴细胞清润，周围见完整的包膜，包膜外有丰富的神经纤维。除球细胞外，尚还有平滑肌束，可见球细胞和平滑肌细胞之间移行。
1.6免疫组化及鉴别
血管球瘤富于细胞时，应与皮肤附近肿瘤(如汗腺瘤和皮内痣)鉴别。血管球瘤与血管关系密切，不形成真性腺管结构。汗腺瘤毛细血管数量较少，瘤细胞形态差异较大，并见腺腔及囊肿形成或鳞状上皮化生。嗜银纤维染色瘤细胞无嗜银纤维有助于鉴别。免疫组化染色时，血管球瘤SMA(图3)Vimentin,(图4) ,及基膜成分阳性，desmin部分肿瘤阳性表达，CK , CD34S-100D等阴性。汗腺瘤呈CK,EMA和,CEA阳性，皮内痣呈S-100阳性。而血管球瘤的结构类似所有类型血管外皮瘤，副神经节瘤或上皮性肿瘤，应注意鉴别。
2讨论
WHO(2002)软组织肿瘤分类中定义血管球瘤是由于正常血管球小体中的平滑肌细胞非常相似的细胞够成的间叶性肿瘤，属于血管周细胞性肿瘤，罕见[2]。占软组织肿瘤的不足2%[3]病变多见于四肢末端，尤其甲下，其次手腕，足其它部位也可发生，罕见于胃，骨，肺。血管球瘤起源于神经肌肉动脉球—血管球[4]，它是分布于末梢的小动脉不经过毛细血管网而直接导入静脉的吻合装置，以它的神经肌肉收缩控制血流量，从而起到调节局部温度和皮肤循环的作用，也有人认为血管球有控制血压和维持体内环境的作用。
2.1病理特点
上述标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色，光镜观察，免疫组化。病理观察：根球细胞，血管和平滑肌的相对例，将血管球瘤分为，实体性球瘤：最常见的亚型，占70%.肿瘤由丰富的血管和围绕血管生长的成片瘤细胞组成，瘤细胞成规则的圆形，胞质淡嗜伊红色，细胞境界清晰，核圆形，居中.；球血管瘤:占20%。血管为毛细血管，部分为海绵状扩张血管伴血栓形成；间质透明或粘，可见大量神经纤维穿插其中，有数量不等的肥大细胞，淋巴细胞清润，周围见完整的包膜，包膜外有丰富的神经纤维。球血管平滑肌瘤，所占比例,约10%除球细胞外，尚有平滑肌束，可见球细胞和平滑肌细胞之间移行。另外还有特殊类型，如嗜酸性血管球瘤，上皮样血管球瘤，伴有异型细胞核的血管球瘤。恶性的血管球瘤相当罕见。诊断恶性的血管球瘤至少满足下列中的一项：①肿瘤直径>2cm，位于筋膜下方或内脏；②有非典型性核分裂，并且核分裂像大于等于5/50HPF.③细胞核有显著异型性并有不同程度分裂活性。上述三方面在具体病例常呈一致性变化。光镜：肿瘤主要由小圆细胞或短梭形细胞构成，弥漫分布在大小不一，形状不规则的血管腔隙周围，瘤细胞大小一致，胞浆较少呈嗜酸性， 胞界清楚，核呈片状，恶性血管球瘤主要特征是侵润转移，而不是异性性。
2.2致痛机制
血管球瘤有不同程度的疼痛，呈针刺样痛或烧灼痛，寒冷时加重。疼痛的原因尚无定论，Wiesner-MenzeL等[5]研究发现，血管球瘤的肥大细胞有两种，一种含有许多成熟颗粒及少数板状伪足，距离神经纤维约20-2000um;另一种肥大细胞与神经纤维直接接触，有许多板状伪足，几乎全含不成熟颗粒；提示肥大细胞和神经纤维关系密切。
2.3误诊原因
(1)该病属于少见病例，一般医师对此病认识不足。患者对发病时间、病史的描述、对症状的客观感受、就诊当时当地的客观条件、疾病的非典型性、一并同阶段和同病异阶段临床表现相识等，这些均影响医生正确诊断[3]。(2)以点代面诊断，未进行深入分析。见患者甲下有血性粘液渗出，而误诊为甲沟炎，其实只是血管瘤的某一表现，由于没有全面分析而误诊。
2.4减少误诊的措施
(1)仔细询问病史，该病病史较长，曾有多处诊治而疗效不佳的经历。(2)严密观察病情，拓宽思路，根据临床的三大症状即间歇性疼痛、压痛、对冷刺激敏感及Loves试验阳性即可考虑此病。(3)辅以X线检查、B超检查、缺血试验等来避免此病误诊漏诊。
总之，对于该病我们一定避免误诊误治。明确诊断后，实行手术切除手术。
参考文献
[1]Vangeertruyden J,Lorea P,Goldschmidt D,et al.A retrospective study of 51 cases ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(2205KB，3页)。