少见盆腔副神经节瘤1例及术前治疗方案
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【摘要】目的 副神经节瘤：英文名称：paraganglioma中文名称：副神经节瘤名词解释：副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。分享今天少见盆腔副神经节瘤，最终认识并结合辅助检查可以诊断肾外的副神经节瘤,并合理做好术前准备。
【关键词】副神经节瘤 免疫组化 直力性低血压
中图分类号：R73 文献标识码：C 文章编号：1005-0515(2011)4-315-02
病例：王XX 男 41岁 主诉： 体检发现盆腔肿物10周
现病史：患者约10周前在外院做B超提示盆腔内肿物，后于外院行CT检查提示左下腹内占位性病变，现为手术治疗来我院，发病以来进食水正常，睡眠良好，大小便正常，无腹痛，无恶心呕吐，无寒战高热，无腹胀腹泻，无皮肤黄染，无反酸嗳气，体重无明显变化。
个人史及既往史无特殊。
辅助检查：
彩超：相当于前列腺左叶及左侧囊区可见范围约6.15*4.27*7.47cm混合性回声，血管来源病变。
血常规、离子、肝功、肾功无异常。CA199、CEA、AFP、PSA无异常。
CT:平扫+增强+3D检查：
病理：该患者于2010-8-6日行剖腹探查术：术中取左下腹旁正中切口，打开左侧盆壁的侧腹膜，在膀胱的左前上方，左侧盆壁处可触及一约7*6*5cm大小的肿物，质软，下方从左侧盆壁长出，内下方与膀胱三角，前列腺的关系密切，呈致密粘连，界部清，肿物表面血管丰富，在肿物表面切取小块，送冰冻病理。
讨论
副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。副神经节瘤是一类较少见的软组织神经内分泌肿瘤，属产肽激素瘤(amine precursor uptake and decarboxylation，APUD)，其组织一般多可见中小血管，呈膨胀性生长，镜下可见富于毛细血管的结缔组织有间质分隔。其好发部位常见于颈动脉体、颈动脉球体，其他只要存在交感神经的部位均可发生副神经节瘤，肺原发性副神经节瘤罕见。1958年Heppleston报道了第一例肺化学感受器瘤。其生物学特性为肿瘤细胞增长较慢，倍增时间约为4.2年。良性化学感受器瘤多为单发结节，常伴有轻微微咳嗽、咳痰等临床表现，而恶性者多为多发结节，多有肺门、纵隔等淋巴转移。症状轻重不一，可出现气促、呼吸困难甚至咯血症状。本类型的肿瘤有迟发性转移的现象，因此认为，副神经节瘤是一种生长缓慢、潜在恶性或低度恶性的肿瘤。良性肿瘤胸部X线片多为肺部单发结节，边缘光滑、整齐、无毛刺，可呈分叶状；恶性变时常为多发结节，结节多大小不等，常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。
术前准备及治疗：
术前准备：
(一)控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。
1. 苯苄胺或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用：(1) 有明显高血压，收缩压高于150 mmHg,舒张压高于110 mmHg时，可用苯苄胺，初次量40 mg/天，口服，每天递增10～20 mg，严重者可达200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，术前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。)用药期间要预防直立性低血压。(2) 如需迅速控制阵发性严重高血压发作，可在应用苯卞胺的同时，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液体中静滴)。应用1～2天后随血压的下降即可停滴里杰丁。
2. 心得安或艾司咯尔(β-肾上腺素能阻滞药)的应用：β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用，只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用，否则有可能引起强烈的全身血管收缩，而导致严重高血压危象及心力衰竭。因此，只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发心动过速，或病人合并严重心动过速或房性心动过速时。
(二)补充血容量这类病人常伴有红细胞增多，血细胞压积>50%。又因血管经常处于高度收缩状态，丢失了大量血浆，促使机体处于低血容量状态。因此，必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。
(三)对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者，可给予洋地黄类药和利尿。
(四)术前灌肠准备，应予避免，有可能诱发高血压发作的危险，可改用流质饮食和服缓泻药。
(五)麻醉前用药可用哌替啶50～75 mg、异丙嗪25 mg和东莨菪碱0.3 mg肌注。不宜用阿托品。
1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除，若切除彻底预后良好。
2.近10%的病人有多个副神经节瘤，常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征，胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后，应尽量争取切除其他部位副神经瘤，才能取得较好的疗效。
嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性，麻醉和术中血压很易波动。肿瘤血管丰富和贴近大血管容易出血，因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人血容量多较正常为低，在切除肿瘤时，升压物质突然减少时，其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时输血。术前口服酚苄明(酚苄胺)，α-受体阻滞剂)使血压得到控制后再行手术，可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳，避免挤压肿瘤，防止因操作不慎挤压肿瘤，使升压物质进入血液中引起高血压危象，如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的静脉用量。严密监测嗜铬细胞及化学感受器有关症状，及时给予处理。如果肿瘤血管丰富，手术切除出血多，危险性大，无法控制出血，必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否，术后均应适当行补充放射治疗。尽管此类病人转移在30%左右，但在这些有转移病变的病人中，应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。
参考文献
[1]祝宇,吴瑜璇,张祖豹,等.肾上腺外嗜铬细胞瘤.中华外科杂志,1999,37:759-761.
[2]Lucom AM, Falci RJr, Praxedes JN, et al. Multcentric pheoch romocytoma and involvement of the inferiorvena cava. Sao Paulo Med J, 2001, 119 (2): 86-88 ......
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