前纵膈成熟性畸胎瘤1例
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【摘要】目的 中文名：畸胎瘤.英文名：teratoma由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分。畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤多见。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，呈浸润性生长。畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。皮样囊肿是一种单房或多房薄壁囊肿，因囊内多衬以鳞状上皮及其附属物而得名。囊内有结节状物、毛发及皮脂类物。 通过此病例和回顾以往病例了解成熟及非成熟畸胎瘤，提高诊断水平。
【关键词】前纵隔 畸胎瘤 皮样囊肿 成熟 非成熟
中图分类号：R734.5 文献标识码：C 文章编号：1005-0515(2011)5-338-02
病例 马X女 37 临床症状 干咳半月，有时呛咳、夜间加剧，感觉呼吸困难，颈静脉怒张。
该患者行CT平扫+增强检查：术前诊断，前纵隔占位病变。
病理结果：冰冻病理皮样囊肿，大病理：成熟性畸胎瘤
讨论：
①成熟型畸胎瘤
即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成。
②未成熟型畸胎瘤
即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。
影像学表现：CT表现：(1)瘤体内脂肪密度组织是最常见的CT征象, 也是特征性的CT表现。(2)肿瘤的钙化、牙齿或骨骼是本病的重要征像。多以单个点、片、线和结节状显示，多数位于头结节上，其余在囊壁上。头结节通常单个，亦可多个，直径一般为1.0～4.5cm，呈圆形或卵圆形，边界清晰，与囊壁成锐角相交，头结节密度可为液性或软组织，常无强化，60%的结节中见脂肪，45%见钙化或牙齿，头结节见于48%～80%的病例。少见的CT表现：(1)浮球征是另一种相对特异性征象。脂样小球体漂浮于囊液内,形成所谓的浮球征(Mobile Globule),这种小球体可移动,由脂肪聚集于小片碎屑、鳞屑或细毛发团周围而形成,小球以一定的形状分散于瘤体内。(2)单纯水样囊性密度，伴或不伴囊壁钙化。朱翔等认为囊内未见脂肪密度,但囊壁钙化或牙齿影,仍提示囊性畸胎瘤的诊断。1例巨大瘤体边缘显示少片状脂肪密度，误认为肠系膜脂肪而误诊。脂肪成分的定位错误亦是误诊的主要原因,即把囊内边缘的脂肪影定位于囊外或囊外脂肪影归于囊内。(3)纵膈成熟囊性畸胎瘤0.25%～2%可发生恶变，>40岁有高恶变率，头结节是恶变的好发部位，Buy等认为直径>5cm的实性头结节、有明显强化并与囊壁成钝角相交，向囊外生长，周围器官间的脂肪层消失等系恶变征象。(4)文献报道成熟囊性畸胎瘤的破裂、瘤体扭转少见,发生率<1%。由于囊性内容物慢性漏出至腹腔，导致慢性以油性腹水为特征的化学性腹膜炎。腹膜和大网膜出现多个结节，内含皮脂样物、毛发及异物性肉芽肿，需与结核性腹膜炎相鉴别。前纵隔畸胎瘤术后回顾性分析，主要表现囊壁增厚且中度强化、边缘模糊,周围组织结构间隙有渗液,若结合临床症状、体征一般诊断不难。
鉴别诊断：
1 胸腺瘤 是原发于胸腺的肿瘤。X线检查肿瘤常呈圆形或卵圆形，边缘清晰锐利，或有分叶，位于前上纵隔心底部，贴近于胸骨后侧。侧位胸片上密度较淡，轮廓不清，在胸骨角水平。其好发部位类似于生殖源性肿瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，单侧性较多，阴影中有钙化或骨齿样增生影可以鉴别，而胸腺瘤则极少见上述影像学表现。有重症肌无力则更容易鉴别。
2 胸内甲状腺肿 多位于前上纵隔，其来源多为颈部甲状腺肿经胸骨后间隙坠入前上纵隔，或是胚胎期残存的组织或异位甲状腺逐渐发展而来。病人一般无症状，发现时大多在50岁以上，女性约为男性的4倍。肿瘤压迫周围组织可有相应的症状。诊断方法是颈部和胸部的X线检查和CT检查，对所有可疑病人应常规做放射性核素扫描。X线片上大多数病例气管的左或右上方可见肿瘤，80%～90%以上有气管移位，与其他病变造成的气管移位不同，胸内甲状腺引起的气管移位多在颈段气管，为其特征之一。肿块阴影多为圆型和椭圆形，边缘清楚而锐利，在透视下可见肿块随吞咽运动而上下移动。核素扫描可判断肿瘤位置、大小和有无相应病变。依据吸收131I的情况还能判断甲状腺的功能。若正常甲状腺位置内未出现131I的吸收而胸骨后肿块内有131I吸收则可诊断为胸骨后甲状腺肿。
3 纵隔恶性淋巴瘤 是最常见的不适应外科治疗的疾病。纵隔肿瘤只不过是这一高度恶性全身疾患的局部表现。在早期即有气管和上腔静脉的严重受压症状，一般气急症状迅速加重，并出现颜面、颈部、上肢肿胀。表浅淋巴结肿大和肝脾大也是常见的现象。X线显示一侧或双侧纵隔典型的气管和支气管周围迅速增长的巨大结节状肿块。有些病例可有胸腔积液。小剂量的放射治疗和化疗能使症状很快改善，X线所见肿瘤阴影明显缩小。
4 纵隔囊肿 主要是前纵隔囊肿，比较常见的有胸腺囊肿及囊状淋巴管瘤。大多数病人无症状，症状的发生主要因囊肿内积液增加、肿块增大所引起。诊断主要依据放射学检查。表现为壁较薄的低密度占位，边缘光滑清晰，呈半圆形或圆形。CT可明确病变范围与周围组织的关系并能很好显示囊内容物密度接近于水。但有时与囊性畸胎瘤发生混淆。手术前往往不能确诊。治疗主要是通过手术切除囊肿。囊肿与周围组织无明显粘连时手术治疗较容易。
5 胸主动脉瘤动脉瘤病人有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，气管牵拉，喉返神经麻痹和X线透视见搏动肿性块等易于鉴别。不太常见的是由于瘤囊内机化血栓的形成既没有杂音也无搏动。在普通X线片动脉瘤的阴影不能够与主动脉或大的头臂血管分开，这一发现具有诊断的重要意义。一般规律动脉瘤同大血管构成钝角。在可疑的情况下应当进行心脏血管造影明确诊断。
6 转移瘤 另外来自肺、乳腺及子宫颈或其他器官等的肿瘤的转移病灶并不少见。偶尔可有孤立的不明原因的原发病变，甚至外科探查和尸检后转移病变的来源仍然不能确诊。所以诊断要全面综合考虑。
7 前纵隔血肿 纵隔血肿常见于外伤，少数见于主动脉瘤破裂、咽后壁和颈部出血向下扩散进入纵隔以及胸部术后纵隔出血。
参考文献
[1]乐杰.妇产科学.北京:人民卫生出版社.2002.336.
[2] SASAKA K， KORIHARA Y， NAKAJIMA Y， et al. Sponta-neous rupture: a complication of benign mature teratoma of themediastinum[J] ......
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