原发性巨球蛋白血症1例
[关键词]原发性; 巨球蛋白血症
[中图分类号] R552[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-10-202-01
1 病史摘要
患者,男,53岁,因反复牙龈出血伴头晕2月于2010年6月3日入院。既往史:3年前诊断为“冷凝集素综合征”,冬季感指端及耳廓麻木发痛、紫绀,间中有溶血发作。1年前患“左下肢静脉血栓”。体查:中度贫血貌,牙龈见少量渗血,余无异常。辅助检查:外周血标本有自身凝集现象,血象Hb 79g/L,WBC、Plt正常,淋巴细胞比例增高,占54%,血片见浆细胞样淋巴细胞。骨髓片骨髓增生活跃,浆细胞占10%,比例增高,形态大致正常,偶见浆细胞样淋巴细胞,其胞体中等大小,胞浆量中等,泡沫感,胞核圆形,染色质致密。流式细胞仪检测CD38:strongCD138:89.3%CD54:97.1%CD19:73.6%CD20:26.2%IgM:82.1%IgD:13.7%。免疫五项 IgM 60.4g/LIgG 4.32 g/L IgA 1.67 g/LC3 0.33 g/L C4 0.06 g/L。血清免疫固定电泳发现单克隆球蛋白,IgM-K型。PET-CT骨髓代谢弥漫性轻度增高,未见骨质破坏及恶性肿瘤征象。明确诊断为原发性巨球蛋白血症,予血浆置换2次,6月8日至12日予氟达拉滨25mg/m2.d治疗,病情好转出院。
2 讨论
原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM),又称华氏巨球蛋白血症,是一种B 细胞系单克隆恶性增生性疾病,以骨髓和淋巴结内淋巴细胞样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM 为特征,本病在白种人屡见报道,但国内仍属罕见,多见于50岁以上男性,起病隐匿、缓慢,早期常无不适或仅表现乏力、体重减轻,误诊率高,临床表现包括贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄),淋巴结、肝、脾肿大以及高粘滞综合征,部分患者可有血管栓塞和雷诺现象。需与其他M蛋白增多的疾病,尤其多发性骨髓瘤IgM型相鉴别。本例表现为牙龈出血、头晕,血液高凝状态,有冷凝集素综合征及血栓栓塞史,IgM升高,IgA正常,IgG轻度受抑,浆细胞形态正常,以淋巴样浆细胞及小淋巴细胞为主,免疫表型除CD38、CD138阳性外,CD19、CD20亦阳性,PET-CT无骨质破坏。据此可与多发性骨髓瘤相鉴别。对于老年男性患者,出现不明原因贫血、出血,头晕乏力等症状,血生化提示球蛋白增高,需考虑到本病,必要时行免疫球蛋白、骨髓穿刺等检查,避免漏诊误诊。, 百拇医药
[中图分类号] R552[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-10-202-01
1 病史摘要
患者,男,53岁,因反复牙龈出血伴头晕2月于2010年6月3日入院。既往史:3年前诊断为“冷凝集素综合征”,冬季感指端及耳廓麻木发痛、紫绀,间中有溶血发作。1年前患“左下肢静脉血栓”。体查:中度贫血貌,牙龈见少量渗血,余无异常。辅助检查:外周血标本有自身凝集现象,血象Hb 79g/L,WBC、Plt正常,淋巴细胞比例增高,占54%,血片见浆细胞样淋巴细胞。骨髓片骨髓增生活跃,浆细胞占10%,比例增高,形态大致正常,偶见浆细胞样淋巴细胞,其胞体中等大小,胞浆量中等,泡沫感,胞核圆形,染色质致密。流式细胞仪检测CD38:strongCD138:89.3%CD54:97.1%CD19:73.6%CD20:26.2%IgM:82.1%IgD:13.7%。免疫五项 IgM 60.4g/LIgG 4.32 g/L IgA 1.67 g/LC3 0.33 g/L C4 0.06 g/L。血清免疫固定电泳发现单克隆球蛋白,IgM-K型。PET-CT骨髓代谢弥漫性轻度增高,未见骨质破坏及恶性肿瘤征象。明确诊断为原发性巨球蛋白血症,予血浆置换2次,6月8日至12日予氟达拉滨25mg/m2.d治疗,病情好转出院。
2 讨论
原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM),又称华氏巨球蛋白血症,是一种B 细胞系单克隆恶性增生性疾病,以骨髓和淋巴结内淋巴细胞样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM 为特征,本病在白种人屡见报道,但国内仍属罕见,多见于50岁以上男性,起病隐匿、缓慢,早期常无不适或仅表现乏力、体重减轻,误诊率高,临床表现包括贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄),淋巴结、肝、脾肿大以及高粘滞综合征,部分患者可有血管栓塞和雷诺现象。需与其他M蛋白增多的疾病,尤其多发性骨髓瘤IgM型相鉴别。本例表现为牙龈出血、头晕,血液高凝状态,有冷凝集素综合征及血栓栓塞史,IgM升高,IgA正常,IgG轻度受抑,浆细胞形态正常,以淋巴样浆细胞及小淋巴细胞为主,免疫表型除CD38、CD138阳性外,CD19、CD20亦阳性,PET-CT无骨质破坏。据此可与多发性骨髓瘤相鉴别。对于老年男性患者,出现不明原因贫血、出血,头晕乏力等症状,血生化提示球蛋白增高,需考虑到本病,必要时行免疫球蛋白、骨髓穿刺等检查,避免漏诊误诊。, 百拇医药