中孕期彩超筛查对诊断胎儿心脏畸形的价值(2)
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2010年11月1日
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图1完全性心内膜垫缺损
单心室的超声特征是多切面扫查显示心室呈单一腔结构。本组病例，该畸形发生率仅次于心内膜垫缺损。两条动脉呈前后或左右关系起源共同心室，两个半月瓣起始位置约在同一水平，各角度未探及室间隔声像。房间隔及卵圆瓣可见。鉴别主动脉、肺动脉，如果两血管内径比例近1：1，则提示两血管发育尚可；如果其一较窄，另一较宽，则提示较窄者发育不良可能。在血管的延伸中较早出现分叉者提示肺动脉；无分叉者为主动脉。进而确定两者位置关系。单心室的诊断也相对比较容易。但鉴别其类型比较困难。鉴别诊断方面应当与三尖瓣闭锁合并右心室发育不良或二尖瓣闭锁合并左心发育不良鉴别；此外，还受胎位等影响。总之，细心观察，不难确定单心室。
右室双出口在左室长轴和心室动脉长轴切面是确定诊断和鉴别诊断的重点切面。多数情况下，右室双出口右侧心腔增大，左心室正常或缩小。由于右室双出口室间隔缺损较大，四腔心切面、左室长轴切面能清楚观察到室间隔缺损。典型右室双出口在四腔心切面、左室长轴切面还可看到二尖瓣前叶瓣根增厚的微小变化,该征象提示主动脉后壁与二尖瓣前叶连续中断的存在。从胎儿四腔心切面探头位置不动将探头稍向左室侧倾斜不能显示正常左室长轴切面,向右室侧旋转显示主、肺动脉平行。两个半月瓣位置等高，交叉关系消失。该切面和心室动脉长轴切面是确定两条大动脉起源及相互关系的关键切面。在心室动脉长轴切面显示两条动脉平行、等高、发自右心室，或其中有一条动脉大于50%骑跨在室间隔上。肺动脉高压型右室双出口，肺动脉内径大于主动脉。两条动脉关系较易区分。主动脉比较宽，肺动脉不易探及时，提示存在肺动脉狭窄,此类型易与共同动脉干混淆。
左心发育不良，该病常与二尖瓣闭锁或发育不良或主动脉闭锁或升主动脉发育不良并存。多采用四腔心切面,显示左心室异常缩小，右心室明显增大,左右心比例失调，心轴偏位。左室长轴和双动脉弓切面、三血管切面显示升主动脉、主动脉弓管径明显细小，肺动脉、动脉导管、降主动脉管径明显大于升主动脉是诊断左心发育不良的重要征象。彩色多普勒左心流入道血流减少，流出道、升主动脉血流细小，相比右心室血流增多,该畸形在诊断上应与左室型单心室鉴别。正常胎儿主动脉、肺动脉内径比例接近1：1。当胎儿左右心比例失调，肺动脉增宽，升主动脉细小和不容易探查到时应警惕本病。
右心发育不良，较左心发育不良多见,它常与三尖瓣闭锁和发育不良或肺动脉瓣闭锁和发育不良并存。四腔心切面显示心轴偏位，右心室异常缩小，肥厚，左心室明显扩大。彩色多普勒显示右室流入道血流减少，血流束细小。肺动脉闭锁和重度狭窄时，则不易显示或较难探及。动脉导管向降主动脉供血减少甚至消失,出现降主动脉向动脉导管逆流血流信号。将脉冲多普勒取样点置于降主动脉近端，舒张期降主动脉血流血流信号消失,出现舒张期与收缩期方向相反频谱特征,此时提示降主动脉存在向肺动脉逆灌。该畸形在诊断上应与共同动脉干、单心室鉴别。
单心房为少见的先天性心血管畸形。超声探查心房增大，房间隔完全缺如，偶尔尚存有退化的残端。两组房室瓣可无异常或交叉部稍向心室方向凹陷。房间隔缺如就意味着原发性房间隔缺损，因而可伴有心内膜垫构成成分的畸形，特别是二尖瓣裂。还可伴有体静脉畸形引流(见图2)。
三尖瓣闭锁在胎儿四腔心观显示：三尖瓣回声增强，呈增厚的膜状或细线状，未见明显瓣叶声像及其活动。右房室间无正常通道，合并房室间隔缺损。彩色多普勒，右房室口未探及明显血流信号通过。三尖瓣闭锁的自然预后极差(49.5%死于生后6个月，66%死于1年内，90%死于生后10岁以内，仅10%活到1岁以上)，所以产前筛查出三尖瓣闭锁对优生意义重大。
图2单心房
共同动脉干超声检查特点：①长轴切面：类似法四的动脉干骑跨，内径明显增大。②半月瓣瓣叶4～6个，增厚累赘。③彩色超声显示反流[3]。
主动脉口狭窄较为少见，约占先天性心脏病的2.1%。心尖四腔切面，可见于收缩期起自主动脉瓣上并向主动脉延伸的喷泉状射流图象，为花色血流，以蓝色为主。左心室壁增厚，与右心室相当。
法洛氏四联症四腔心切面可正常，左右心室对称，心胸比无明显变化,此切面易漏诊。左室长轴切面和五腔心切面显示室间隔缺损和主动脉骑跨,主动脉内径大于肺动脉内径，主肺动脉狭窄及远端发育不良，远端常不易探查到。
其它还有，永存左上腔静脉。永存左上腔静脉是由于无名静脉缺如，左颈总静脉与左锁骨下静脉汇和到永存左上腔静脉，引流入冠状静脉窦，开口于右心房，或开口于左心房。开口于右心房者不合并其他心脏畸形，与正常人的血流动力学相同[4]。而所谓镜面右位主动脉弓。98%的病例合并法洛氏四联症、永存动脉干等紫绀型先天性心脏病[5]。所以，主动脉弓的观察也较重要。
对胎儿心脏畸形的彩超诊断，既需要好的超声仪器，又要检查者手法熟练，经验丰富。正确了解胎儿心血管系统超声特征。做好追踪检查，做好鉴别诊断，提高诊断率。综上所述，产前超声检查仍是目前筛查胎儿心脏畸形不可替代的首选方法。超声检查不仅能确定有无心脏畸形，而且能对胎儿心脏畸形的类型作出初步诊断。及早诊断，便于指导临床进行适当干预或终止妊娠,以免错过处置的最佳时机。胎儿期诊断绝大部分先天性心脏畸形，特别是复杂心脏畸形或出生后外科难以矫正的严重心脏畸形(多选择终止妊娠)具有重要意义,所以,应当将胎儿超声心动图纳入常规工作，并应逐步建立标准化扫查常规。
参考文献
[1] 钱蕴秋.常见病超声诊断参考标准.北京：人民军医出版社，2007:349.
[2] Bonnet D,Coltri A,Butera G,et al. Detection oftransposition of thegreat arteries infetuses reduces neonatalmorbidity ......
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