肺淋巴管肌瘤病的影像诊断与鉴别诊断
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2010年11月1日
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[摘要]目的分析肺淋巴管肌瘤病的特征性CT表现，以提高对该病的诊断水平减少误诊。资料与方法5例均经肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病的影像表现进行分析。结果CT扫描均见两肺多发弥漫分布、边缘清晰、薄壁大小不等囊腔，直径3-30mm，囊间可见正常肺组织，其中1例合并胸部淋巴管囊肿，随访1年后囊肿破裂合并胸腔积液。1例合并气胸，1例胸、腹腔积液。结论PLAM早、中期检查具有一定特征性， CT可诊断本病，晚期进展到肺间质纤维化时与肺间质纤维化终末期、组织细胞增生症、结节性硬化等病鉴别较难。
[关键词]肺淋巴管肌瘤病; 囊肿; 胸、腹腔积液; CT
[中图分类号] R445[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-11-283-02
肺淋巴管肌瘤病(PulmonaryLymphangiomyomalosis)是一种罕见的主要以细支气管周围平滑肌异常增生为特征，伴有气道和血管阻塞的弥漫性肺间质性疾病。1937年首次报道，1966年由Cornog和Enterline正式命名为肺淋巴管肌瘤病。笔者搜集了近2年5例经肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病人的影像资料及相关文献进行回顾性分析，以提高对本病认识，减少误诊。
1 资料和方法
1.1一般资料
本组5例肺淋巴管肌瘤病人均为女性，未婚1例，年龄20-48岁，平均34岁，患者均有不同程度进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛，3例痰中带血，1例合并左侧气胸，1例两侧胸腔积液合并腹腔积液，1例合并胸部淋巴管囊状扩张(囊肿)随访1年后出现右侧胸腔积液，两例肺功能检查示：阻塞性通气和弥散功能障碍。
1.2 方法
5例患者均常规胸部DR摄片、CT扫描。西门子16排螺旋CT, 层厚2-5mm，管电压120KV,管电流160-180mA不等。部分病例横轴冠状面、失状面重建，扫描范围4例胸廓入口至横膈，一例加扫全腹部。
2 结果
2.1胸部DR 1例见两肺纹理增多，4例两肺见弥漫性囊状及网格状影，其中2例合并胸腔积液，1例合并左侧气胸。
2.2CT表现5例均示两肺弥漫分布大小不等囊腔，多呈圆形、类圆形，少数成梭形，囊腔直径3-30mm不等，较大可清晰显示囊壁，较小显示不清，重建可见囊腔边缘与肺血管关系密切。其中1例合并淋巴管囊状扩张(囊肿)，随访1年后囊肿破裂出现右侧胸腔积液。1例两侧胸腔积液合并腹腔积液。1例合并左侧气胸。
3 讨论
3.1病因、病理
本病病因不明，可能与雌激素代谢异常有关，有文献报道[1]病变细胞中有少量雌激素、孕激素受体的表达。病理主要改变是肺泡壁与支气管壁、肺血管和淋巴管上有异常增生的未成熟平滑肌细胞引起小气道受阻，以及淋巴管平滑肌增生和淋巴管扩张改变，淋巴管或胸导管阻塞引起回流障碍，破裂致乳糜胸、腹腔积液。
3.2 临床表现
本病大多见于女性，特别是生育期妇女，主要症状及体征：有进行呼吸困难、咳嗽、胸痛，咯血、气胸、乳糜胸，肺功能检查通常有阻塞性和弥散功能障碍。
本病预后差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。治疗主要采用大剂量孕酮，效果较好。其它可采用双侧卵巢切除术等，可合并结节性硬化和肾错构瘤。
3.3 影像表现
(1)X线表现
肺淋巴管肌瘤病胸片表现常缺乏特异性。早期因为仅有淋巴管、小血管、小气道壁及其周围类平滑肌细胞轻度增生而无囊腔形成，因此仅表现为两肺纹理增粗，无明显特异性。晚期细胞增生明显，并形成囊腔，出现弥漫分布的网格状影，囊腔破裂出现气胸、胸腔积液。
(2)CT表现
肺部CT扫描：特别是高分辨率CT(HRCT)能清晰显示胸片不易发现的小的囊状影和薄壁结构。本病特征性的CT表现为肺野内小囊腔影，直径为2-30mm不等，多数为2-5mm左右，亦有直径超过30mm者，囊壁薄，厚度2-4mm，囊状影之间的肺野正常，分布的范围从两肺散在到两肺弥漫性分布，囊腔的形态多种多样，早期以圆形囊腔为主，随着病情进展，囊腔逐渐增大、增多，表现为卵圆形、多形性，少数病例并见囊腔周围小结节影，大小约1-4mm。多层CT(MSCT)冠状面、矢状面多平面重组(MPR)图像可进一步观察囊状影的大小、形态、分布及囊壁与小血管的关系。
4 鉴别诊断
(1)小叶中央型肺气肿：早期表现为小圆形低密度影，但无明显的壁，分布均匀，多见于肺的外周，中央可见小叶中央动脉，本病有明确囊壁，血管影位于囊状影边缘。结合发病年龄、性别有助于鉴别[2]。
(2)组织细胞增生症：吸烟有关，大部患者有规律吸烟史，本病在显示囊状影的同时，尚可见多发结节影，肺内分布以中上肺野为主，两肺底及肋膈角区相对正常，无乳糜胸。可资鉴别。
(3)支气管扩张：本病囊壁较厚，沿支气管树分布，囊状影在肺外围较少可同时见道呈轨道状或曲张状扩张的分支状管状影，合并感染可见液平。一般不难鉴别。
(4)结节性硬化：两者有时鉴别较难，结节性硬化是常染色体显性遗传病，累及肺部时表现同肺淋巴管肌瘤病，但本病多累及多个器官和组织，男女发病率相同，单独累及肺部很少见，发生率约O.1%一1%，两者可同时出现，但本病出现乳糜胸罕见，有助于鉴别。
5 小结
本病是一种罕见病，大多数临床医生(包括影像科医生)都对本病认识不足 ......
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