慢性与急性格林-巴利综合征的临床对比观察(2)
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3.3 慢性格林-巴利综合征组脑脊液蛋白升高达高峰期时间长，急性格林-巴利综合征脑脊液蛋白升高一般在起病后7~10d，4~5w为高峰期，6~12w蛋白-细胞分离现象消失。本组慢性组CFS蛋白数达最高的时间为2个月~5年余，反复发作部分无法降至正常，急性组CFS蛋白达最高的时间为13~21d，两组有差异。
3.4 慢性格林-巴利综合征组因病程长，病情反复，难以诊断时可作肌肉活检，其中1例患儿双下肢无力1年多，肌肉活检为右腓神经二条神经束明显脱髓鞘改变，确诊为慢性格林-巴利综合征，其他2例临床确诊，肌肉活检均分均未见肥大神经，“洋葱头样”典型改变。肌电图表现提示，慢性组和急性组均以脱髓鞘性损害和为主，慢性组神经源性和混合性损害更多，多条肌肉的肌电图有不同程度的损害，慢性组重度损害的更多，这与慢性组反复和迁延发作累及感觉、运动神经有关，解释了慢性格林-巴利综合征易引起肌肉萎缩，而慢性组肌肉活检亦看到肌炎及去神经化的改变。
3.5 慢性格林-巴利综合征经治疗后好转为主，未愈者较急性多，病情反复2次以上和迁延者占16.4%；急性组病人以年轻人为主，临床预后好，肌力、感觉症状改善明显，但急性组重症多，患者易呼吸衰竭和心衰，死亡率较慢性组高，治疗须积极。从表3看，两组病人显效率无明显差异。慢性格林-巴利综合征皮质激素是主要的治疗方法，部分学者认为急性格林-巴利综合征皮质激素不推荐为常规方法，该病可自然缓解[3]，急性格林-巴利综合征皮质激素的使用国内外存在严重分歧，从理论上讲，使用激素是合理的[6]，临床上还是使用。近年来丙种球蛋白和血浆置换是首选，但血浆置换费用高，基层医院难以开展，病人亦难以负担。我们观察到两组病人皮质激素的不良反应仅为1例慢性患者1年后右股骨头坏死，1例急性患者满月脸，治疗上注意护胃和补钙后，激素的不良反应很少出现。重症患者笔者主张早期果断积极治疗，给予皮质激素、丙种球蛋白，疗效以肌力改善明显。慢性格林-巴利综合征患者反复发作，病情迁延，皮质激素治疗大多效果好，部分病人多次使用激素后，激素不敏感，可加予CTX(环磷腺胺)使用，或加予小剂量硫唑嘌呤等免疫抑制药，可取得良好的治疗效果，适合在无血浆置换的基层医院治疗。急性组5例病人使用丙种球蛋白和激素无明显缓解或重症病人，予CTX治疗亦有效。总的来看，慢性格林-巴利综合征和慢性复发者与急性格林-巴利综合征重症患者以激素、免疫治疗为主，慢性组病人除一部分遗留神经后遗症外，无一例死亡。
【参考文献】
[1] Hughes RAC，Newson Davis JM，Perkin GD.Elalcontrolled trial of prednisolnein aute polyneuropathy.Lancet，1978，2：750.
[2] Barohn.RJ.Chronic inanmatory demyelinating poyradicur loneuropathy，elinical charaetoristis，course and reconmeridations for diagnostic criteria.rch Neurol，1989，46：878.
[3] Maurice Victor，M.D.Allan H ......
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