24例不全性川崎病临床误诊分析
[摘要]目的:分析不完全KD误诊的原因及避免误诊的方法。方法:回顾研究我院2000年1月至2007年12月收治的130例川崎病的临床表现及实验室检查结果。结果:130例KD患儿中不完全性KD有24例占18.5%,其被误诊为多种疾病,如败血症、猩红热、风湿热、药物过敏综合症、支气管炎等,误诊率达95.8%。其误诊的原因是多方面的。在不完全性KD患儿的临床表现中除长期发热外,肛周脱屑和指趾端脱皮的发生率较高达50%和37.5%(P>0.1),不全性KD的冠状动脉病变的发生率较高达50%。结论:为避免不完全性KD的误诊,应做到祥细询问患儿的病史和全面的体格检查及必要的实验室检查。
[关键词]不全性川崎病;误诊分析
[中图分类号]R725.4
[文献标识码]A
[文章编号]1006-1959(2009)07-0012-02
川崎病(KawasakidiseaseKD)是一种急性,自限性且病因不明的血管炎,目前已成为儿童最常见的获得性心脏病。不全性川崎病,由于其症状不全,容易造成误诊,而影响小儿身心健康。现将我院自2000年1月至2007年12月诊断的不全性川崎病24例误诊原因分析如下:
1对象与方法
1.1对象与诊断标准:回顾性分析我院2000年1月~2007年12月130例住院KD患儿的临床资料。性别及年龄:130例KD患儿中男86例,女44例,男女比约2∶1;年龄5月~1岁13人,男9人,女4人;1~3岁78人,男52人,女26人;3~7岁39人,男儿25人,女14人。KD诊断标准[1]发热5d以上,伴下列5项临床表现中至少4项者,排除其他疾病后即可诊断KD:①四肢表现;急性期掌趾红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性皮疹;③双侧眼球结膜充血;④口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈杨梅舌;⑤颈淋巴结肿大。不完全性KD(incompleteKD)诊断标准[2]:发热超过5d,以上项临床表现不足4项者。冠状动脉病变(CAL)诊断标准[3]:①超声心动图(UCG)示冠脉内回声增强;②冠脉扩张:~3岁冠脉≥2.5mm,~9岁冠脉≥3.0mm,~14岁冠脉≥3.5mm;③冠脉瘤(CAA)不同形状的冠脉扩张,冠脉内径为4~7mm;④巨大冠脉瘤冠脉内径≥8mm。
1.2统计学方法:
计算资料采用χ2检验,P<0.05认为差异有统计学意义
2结果
2.1临床表现和实验室检查见表1,2。130例KD中典型KD106人,占81.5%,不全性KD24人,占18.5%。
2.2不全性KD曾被误诊猩红热3例(12.5%),风湿热3例(12.5%),败血症2例(8.3%),支气管炎3例(12.5%),口腔炎5例(20.8%),心肌炎5例(20.8%),药物症2例(8.3%)。
由表1可见,除肛周脱屑和指趾端脱皮外典型KD组各种临床表现的发生率均明显高于不全性KD组,P<0.005,差异有统计学意义。由表2可见不全性KD组CAL发生率高于典型KD组,P<0.005,其余实验室检查差异无统计学意义。
3讨论
川崎病自1967年由日本川崎医生首次报道后,有关其流行病学调查,发病机制,诊断标准和治疗方法的临床研究取的了重大突破和进展。近年来KD在世界各地均有发现,且流行病学资料显示,其发病率有不断上升的趋势。我国近年来在北京,上海和云南地区以选择性住院患者为样本的回顾性统计资料看,上海和北京地区的发病率分分别为16.8-36.8/10万人和26-31/10万人,并逐步成为儿童心血管疾病中的主要原因之一[4]。随着人们对该疾病认识的不断深入,一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外报道越来越多。日本近年的研究显示,不全性KD占KD患儿的13.8%[5],国内研究显示,19.4%的KD患儿的表现不典型[6],而本组资料中不全性KD占18.5%。由于不全性川崎症状不典型,容易误诊为猩红热、药物热、腺病毒感染、败血症等,本组病例误诊率达95.8%(24例中只一例考虑川崎病)。
本组资料不全性川崎病误诊率如此之高,究其原因有如下几点:①人们尤其是基层医务人员对川崎病的认识,特别是对不全性川崎病的认识不够,对川崎病的临床表现没有细致的分析,如发热伴皮疹者即被诊断为败血症、猩红热等,伴结膜充血即诊断为结膜炎;②因不全性川崎病的临床表现有时只有2项或3项,因而造成误诊;③体检时不全面,如长期发热病人有时很少检查肛周情况,肛周脱皮在不全性KD中发生率较高,本组达50.9%;④实验室检查不完全,如有些基层医院由于本身条件限制,加上医务人员认识不高,导致一些检查不及时,如ESR、CRP等,心脏超声检查不全亦是误诊的原因之一,不全性KD的CAL发生率较高,本组资料达50%,而实验室检查的其他指标如Hb、WBC、PLT没有特异性。
为了提高对川崎病的认识,尤其是对不全性川崎病的认识,减少误诊,减少儿童心血管疾病的发生率,我们应注意如下几点:①详细询问病史,全面仔细体格检查,认真分析实验室检查结果,对一些长期发热原因不明的患儿应尽早行心脏超声检查。②对患儿的临床表现要仔细分析,如结膜充血是指双侧球结膜(典型部位在结膜周围的无血管区)非渗出性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿和角膜溃疡;口唇和口腔改变不伴扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡;皮疹以斑丘疹多见,亦可见到多形性红斑,会阴部明显,急性期可出现会阴脱屑;急性期可见手掌和足底的硬性水肿和红斑,在手掌和腕关节或足底与踝关节之间可见明显分界线,从指甲或趾甲开始的脱皮多发生于起病后2-3w;颈淋巴结肿大多为单侧无痛性,其直径>1.5cm,不伴红肿及波动感。③可根据2004年美国儿科学会(AAP)和美国心脏病学会(AHA)联合指定的不全性KD的诊断治疗指南[2]进行诊断,该指南可概括如下[7]:如果患儿发热≥5d,且具有2或3项临床指标,就要进一步评价患儿的临床特征是否符合KD;如果患儿的临床特征不符合KD,就要进一步评价患儿的实验室指标;如果患儿CRP<30mg/L及ESR<40mm/h,要继续观察患儿的病情,如患儿仍继续发热2天,就要重新评价其临床特征是否符合KD;如果换儿不再发热,也要观察患儿在疾病恢复期是否出现开始于指趾尖的手足脱皮。如果没有典型脱皮表现,则可排除KD;而如果出现了典型脱皮,就要给患儿进行超声心动图(UCG)检查,观察是否存在如下阳性表现:冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)z积分≥2.5;或冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准;或符合以下冠状动脉病变中3条或3条以上:冠状动脉回声增强,冠状动脉腔不规则,左心室功能下降,二尖瓣反流,心包积液或LAD及RCAz积分为2-2.5。如果患儿实验室指标中CRP≥30mg/L和(或)ESR≥40mm/h,应进一步观察患儿的其他实验室指标,包括血浆蛋白≤30g/L,贫血,丙氨酸转氨酶升高,病程7天后血小板≥450×109,外周血白细胞计数≥15×109及尿蛋白≥10个/HP,在上述实验室指标中,若有≥3项指标符合以上标准就可初步确诊患儿为不全性KD,可先给予大剂量IVIG及大剂量阿斯匹林治疗,同时观察患儿的UCG变化。但是如果仅有<3项辅助实验室指标符合上述标准就要进行UCG检查,如果患儿UCG符合上述提及的阳性情况,则可确诊患儿为不全性KD,如果患儿的UCG阴性,就要继续观察患儿的体温变化,如果不再发热则可除外KD,如果仍持续发热,应复查UCG,并请专家会诊。, http://www.100md.com
[关键词]不全性川崎病;误诊分析
[中图分类号]R725.4
[文献标识码]A
[文章编号]1006-1959(2009)07-0012-02
川崎病(KawasakidiseaseKD)是一种急性,自限性且病因不明的血管炎,目前已成为儿童最常见的获得性心脏病。不全性川崎病,由于其症状不全,容易造成误诊,而影响小儿身心健康。现将我院自2000年1月至2007年12月诊断的不全性川崎病24例误诊原因分析如下:
1对象与方法
1.1对象与诊断标准:回顾性分析我院2000年1月~2007年12月130例住院KD患儿的临床资料。性别及年龄:130例KD患儿中男86例,女44例,男女比约2∶1;年龄5月~1岁13人,男9人,女4人;1~3岁78人,男52人,女26人;3~7岁39人,男儿25人,女14人。KD诊断标准[1]发热5d以上,伴下列5项临床表现中至少4项者,排除其他疾病后即可诊断KD:①四肢表现;急性期掌趾红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性皮疹;③双侧眼球结膜充血;④口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈杨梅舌;⑤颈淋巴结肿大。不完全性KD(incompleteKD)诊断标准[2]:发热超过5d,以上项临床表现不足4项者。冠状动脉病变(CAL)诊断标准[3]:①超声心动图(UCG)示冠脉内回声增强;②冠脉扩张:~3岁冠脉≥2.5mm,~9岁冠脉≥3.0mm,~14岁冠脉≥3.5mm;③冠脉瘤(CAA)不同形状的冠脉扩张,冠脉内径为4~7mm;④巨大冠脉瘤冠脉内径≥8mm。
1.2统计学方法:
计算资料采用χ2检验,P<0.05认为差异有统计学意义
2结果
2.1临床表现和实验室检查见表1,2。130例KD中典型KD106人,占81.5%,不全性KD24人,占18.5%。
2.2不全性KD曾被误诊猩红热3例(12.5%),风湿热3例(12.5%),败血症2例(8.3%),支气管炎3例(12.5%),口腔炎5例(20.8%),心肌炎5例(20.8%),药物症2例(8.3%)。
由表1可见,除肛周脱屑和指趾端脱皮外典型KD组各种临床表现的发生率均明显高于不全性KD组,P<0.005,差异有统计学意义。由表2可见不全性KD组CAL发生率高于典型KD组,P<0.005,其余实验室检查差异无统计学意义。
3讨论
川崎病自1967年由日本川崎医生首次报道后,有关其流行病学调查,发病机制,诊断标准和治疗方法的临床研究取的了重大突破和进展。近年来KD在世界各地均有发现,且流行病学资料显示,其发病率有不断上升的趋势。我国近年来在北京,上海和云南地区以选择性住院患者为样本的回顾性统计资料看,上海和北京地区的发病率分分别为16.8-36.8/10万人和26-31/10万人,并逐步成为儿童心血管疾病中的主要原因之一[4]。随着人们对该疾病认识的不断深入,一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外报道越来越多。日本近年的研究显示,不全性KD占KD患儿的13.8%[5],国内研究显示,19.4%的KD患儿的表现不典型[6],而本组资料中不全性KD占18.5%。由于不全性川崎症状不典型,容易误诊为猩红热、药物热、腺病毒感染、败血症等,本组病例误诊率达95.8%(24例中只一例考虑川崎病)。
本组资料不全性川崎病误诊率如此之高,究其原因有如下几点:①人们尤其是基层医务人员对川崎病的认识,特别是对不全性川崎病的认识不够,对川崎病的临床表现没有细致的分析,如发热伴皮疹者即被诊断为败血症、猩红热等,伴结膜充血即诊断为结膜炎;②因不全性川崎病的临床表现有时只有2项或3项,因而造成误诊;③体检时不全面,如长期发热病人有时很少检查肛周情况,肛周脱皮在不全性KD中发生率较高,本组达50.9%;④实验室检查不完全,如有些基层医院由于本身条件限制,加上医务人员认识不高,导致一些检查不及时,如ESR、CRP等,心脏超声检查不全亦是误诊的原因之一,不全性KD的CAL发生率较高,本组资料达50%,而实验室检查的其他指标如Hb、WBC、PLT没有特异性。
为了提高对川崎病的认识,尤其是对不全性川崎病的认识,减少误诊,减少儿童心血管疾病的发生率,我们应注意如下几点:①详细询问病史,全面仔细体格检查,认真分析实验室检查结果,对一些长期发热原因不明的患儿应尽早行心脏超声检查。②对患儿的临床表现要仔细分析,如结膜充血是指双侧球结膜(典型部位在结膜周围的无血管区)非渗出性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿和角膜溃疡;口唇和口腔改变不伴扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡;皮疹以斑丘疹多见,亦可见到多形性红斑,会阴部明显,急性期可出现会阴脱屑;急性期可见手掌和足底的硬性水肿和红斑,在手掌和腕关节或足底与踝关节之间可见明显分界线,从指甲或趾甲开始的脱皮多发生于起病后2-3w;颈淋巴结肿大多为单侧无痛性,其直径>1.5cm,不伴红肿及波动感。③可根据2004年美国儿科学会(AAP)和美国心脏病学会(AHA)联合指定的不全性KD的诊断治疗指南[2]进行诊断,该指南可概括如下[7]:如果患儿发热≥5d,且具有2或3项临床指标,就要进一步评价患儿的临床特征是否符合KD;如果患儿的临床特征不符合KD,就要进一步评价患儿的实验室指标;如果患儿CRP<30mg/L及ESR<40mm/h,要继续观察患儿的病情,如患儿仍继续发热2天,就要重新评价其临床特征是否符合KD;如果换儿不再发热,也要观察患儿在疾病恢复期是否出现开始于指趾尖的手足脱皮。如果没有典型脱皮表现,则可排除KD;而如果出现了典型脱皮,就要给患儿进行超声心动图(UCG)检查,观察是否存在如下阳性表现:冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)z积分≥2.5;或冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准;或符合以下冠状动脉病变中3条或3条以上:冠状动脉回声增强,冠状动脉腔不规则,左心室功能下降,二尖瓣反流,心包积液或LAD及RCAz积分为2-2.5。如果患儿实验室指标中CRP≥30mg/L和(或)ESR≥40mm/h,应进一步观察患儿的其他实验室指标,包括血浆蛋白≤30g/L,贫血,丙氨酸转氨酶升高,病程7天后血小板≥450×109,外周血白细胞计数≥15×109及尿蛋白≥10个/HP,在上述实验室指标中,若有≥3项指标符合以上标准就可初步确诊患儿为不全性KD,可先给予大剂量IVIG及大剂量阿斯匹林治疗,同时观察患儿的UCG变化。但是如果仅有<3项辅助实验室指标符合上述标准就要进行UCG检查,如果患儿UCG符合上述提及的阳性情况,则可确诊患儿为不全性KD,如果患儿的UCG阴性,就要继续观察患儿的体温变化,如果不再发热则可除外KD,如果仍持续发热,应复查UCG,并请专家会诊。, http://www.100md.com