阑尾粘液性囊腺瘤22例临床分析
【摘要】目的:探讨阑尾粘液性囊腺瘤的临床特点、诊断与治疗。方法:回顾分析南京中医药大学附属医院收治的1例及1995年至2009年多家医疗结构报告的21例阑尾粘液性囊腺瘤的临床资料。结果:本病为少见病种,术前诊断困难,症状以右下腹痛及腹部包块为主,重视病史采集和体格检查, 超声及CT和MRI检查可提高术前诊断率。结论:增强对本病的认识,外科手术是治疗的唯一有效方法,选择适当的手术方式,避免术后复发。
【关键词】阑尾;粘液性囊腺瘤;诊断;治疗
【中图分类号】R656.8【文献标识码】A 【文章编号】1006-1959(2009)10-0098-02
阑尾粘液性囊腺瘤是一种少见病,缺乏特征性症状,术前诊断困难,极易误诊。现回顾分析南京中医药大学附属医院肛肠科收治的1例及1995年至2009年多家医疗结构报告的21例阑尾粘液性囊腺瘤的临床资料,报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料:本组共22例,21例为在中国知网中文期刊全文数据中,以“阑尾粘液性囊腺瘤”为检索词,检索到自1995年至2009年共62篇文献,剔除腹腔假粘液性瘤、卵巢粘液性囊肿及阑尾粘液性囊肿,将其中17篇报道的21例病例作为文献资料来源。另1例为南京中医药大学附属医院肛肠科在行直肠癌根治术时发现。男14例,女8例,年龄18～72岁。
1.2 临床症状及体征:右下腹疼痛10例,右下腹包块4例,右下腹疼痛伴包块5例,无症状3例(其中1例行胃大部切除时发现,1例行直肠癌根治术时发现,1例为行腹股沟疝修补时发现)。
1.3 术前诊断:腹部包块1例,右下腹包块4例,右下腹囊性占位4例,阑尾囊肿1例,右中下腹肾外占位1例,急慢性阑尾炎7例,阑尾脓肿1例。术前诊断主要通过病史采集、体格检查、超声及CT和MRI检查。
, 百拇医药
1.4 治疗方法与结果:单纯阑尾(囊肿)切除11例,回盲部切除4例,右半结肠切除3例,阑尾切除+坏死肠段切除1例,术式不详3例。21例术后病理诊断为阑尾粘液性囊腺瘤,其中4例癌变。
2 病例介绍
患者男性,72岁,以便血间歇性发作1年为主要症状,诊断为“直肠癌”收入住院,常规检查排除手术禁忌症后,在全麻下行直肠癌根治术(腹会阴联合切除),术中探查时发现,回肓部有一肿块,约6cm×12cm大小,白色半透明状,未见阑尾,肿块与回肠肓肠粘连,予以完整剥离切除。术后病理示:阑尾粘液性囊腺瘤。
3 讨论
3.1 发病情况:阑尾粘液性囊腺瘤较罕见,临床报道不多见,本组男性多于女性,确切的发病情况尚有待更多病例的累积统计。
3.2 病因病理:阑尾粘液囊腺瘤的腺上皮呈不典型增生或腺瘤性息肉,腺瘤阻塞阑尾,使粘液潴留阑尾腔内导致压力增高,粘液可穿透浆膜层,表现为阑尾周围和腹膜后粘液性肿块,可伴卵巢粘液性囊腺瘤。粘液性囊腺瘤的特点是阑尾壁有不典型腺体浸润,并穿越粘膜肌层,或有腹膜种植形成腹膜假粘液瘤,不发生血性和淋巴转移。恶性阑尾粘液性囊腺瘤破裂后可能会引起腹腔假粘液瘤,会显著降低病人的生存率。阑尾粘液囊肿、粘液性囊腺瘤与不伴有腹膜假粘液瘤的粘液性囊腺癌难以鉴别。只有通过病理检查方能明确诊断。
, 百拇医药
3.3 阑尾粘液性囊腺瘤的临床诊断:本病术前确诊较为困难,误诊率极高[1],仅靠术后病理证实。本组术前诊断仅1例,误诊率为95.5%,其中误诊最高的为急慢性阑尾炎。误诊原因主要是对这种少见病缺乏认识,具体分析可能与以下因素有关:①对本病认识不足,加上阑尾切除术多由低年资医师操作,缺乏经验导致误(漏)诊;②阑尾粘液性囊腺瘤大小不一,较小的肿瘤可无临床症状,如能扪及囊肿又无并发症的发生时常误诊为盲肠肿瘤、阑尾脓肿、卵巢囊肿等;③对一些病人,尤其是急症病人,术前检查不详细,没有进行必要的B超、CT或MRI等检查;④肿瘤发生并发症时常表现为急性阑尾炎、急性肠梗阻、肠扭转、肠套叠等急腹症情况,尤其肿瘤与周围组织粘连发生肠梗阻,这些并发症的症状掩盖了原发病。
临床上遇下述情况应考虑本病的可能:①有阑尾炎、阑尾脓肿病史;②右下腹肿块,生长缓慢、表面光滑、囊实性感,经抗炎等治疗无明显消退;③B超及CT提示右下腹囊实性肿块,囊壁厚薄均匀,呈长条状或椭圆形,与盲肠关系密切,可有钙化;④标本剖开有淡黄色或白色粘液胶冻状液体。
, 百拇医药
阑尾粘液性囊腺瘤早期诊断具有重要的临床意义,因为阑尾粘液性囊腺瘤(囊肿)通常可并发以下常见情况:急性阑尾炎、肠扭转、肠坏死、肠梗阻、肠套叠、囊肿继发感染、囊肿坏死出血、囊肿破裂引起腹腔“种植性”假粘液病及囊肿癌变等。阑尾粘液性囊腺瘤术前主要应与阑尾周围脓肿、阑尾粘液性囊腺癌、卵巢囊肿等相鉴别。
3.4 辅助检查:临床上阑尾粘液性囊腺瘤与粘液囊肿难以区分,因本病罕见,其各种辅助检查方法可参照阑尾粘液囊肿。
3.4.1 超声检查:大部分阑尾粘液性囊腺瘤患者的超声图像表现与阑尾粘液囊肿相似,部分肿瘤呈多房性,壁较厚。阑尾粘液囊肿超声表现为:阑尾部显示一液性暗区,内有少量的细小絮状光点,透声较佳,呈圆形或椭圆形,壁较光滑。如继发感染时,囊壁变毛糙。阑尾粘液性囊腺瘤需与急性阑尾炎、腹壁囊肿鉴别。急性阑尾炎超声表现为阑尾增大,壁增厚,层次清,以粘膜下层增厚明显;腔内可有无回声区,或粪石及虫卵的强回声团块,腹腔可有积液,或肿大的肠系膜淋巴结。腹壁囊肿多呈圆形或椭圆形,壁较薄,若找到正常阑尾即可明确。
, 百拇医药
3.4.2 CT检查:殷氏[3]将阑尾粘液性囊腺瘤CT表现总结为:①右侧髂窝区紧邻回盲部可见囊性病灶,呈圆形或椭圆形;②囊肿壁光整,可伴有钙化,边界清晰,内容物为水样密度;③多平面重组示病灶呈长条状或椭圆形,以前者较有特征性;④增强扫描示囊肿壁可有不同程度强化,内容物均无明显强化征象;⑤病灶近盲肠段见阑尾结石影或阑尾管壁增厚、强化,此为有诊断价值的间接征象;⑥囊肿体积可在短时间内缩小,张力减低,考虑为近端梗阻的阑尾管腔再通所致。粘液球是粘液囊肿的一种特殊类型,阑尾腔内充盈着许多固态的半透明球状小体,这些小体或出现钙化,并且能随体位的改变在囊内移位,为特征性CT表现。
3.4.3 MRI检查:翟氏[4]将阑尾粘液性囊腺瘤MRI的表现概括为:①病灶位于右下腹,冠状面位于髂肌和腰大肌形成的“V”形间隙内,与盲肠关系密切,可位于盲肠内下方或后下方,盲肠呈外压改变;②呈均匀长T1、长T2信号;③囊壁薄且均匀,信号与肠管壁相似,以T2WI显示较明显,因T2WI囊内容物和囊外脂肪信号均较高,与囊壁形成较好对比,T2WI囊内容物信号低,与囊壁对比差而难于显示;④肿块于横断面呈类圆形或椭圆形,矢状或冠状面显示呈“葫芦”状及长管状,这与阑尾的走向有关;⑤境界清楚。
, 百拇医药
3.4.4 纤维结肠镜检查:肠镜检查对本病无特征性表现,主要作用是排除结肠肿瘤、肠结核等病变。
3.5 治疗:阑尾粘液性囊腺瘤的唯一有效的治疗方法是手术切除,同时也是诊断本病的重要手段,其治疗原则就是完整切除病灶。具体手术方式的选择应根据肿瘤的部位、大小、性质及其与周围组织脏器的关系而定。如肿瘤较小,位于阑尾末端,距阑尾根部有一定的距离可行单纯阑尾切除。全阑尾型或盲肠根部型,可行阑尾切除加回盲部部分切除术,修补盲肠的缺损要注意防止回盲瓣处的狭窄。如肿瘤(囊肿)大、粘连严重,有肠梗阻征象,应扩大切除范围,对肿瘤较大有可能恶变者应行根治性右半结肠切除术[1、5]。
由于恶性粘液囊腺瘤囊壁破裂后可引起腹腔内种植,形成腹腔假粘液瘤,5年生存率<20%。手术时应注意操作轻柔,避免囊壁破裂粘液外溢,可采用较宽大的切口,充分暴露术野,仔细操作,动作轻柔,忌强行分离粘连。可用敷料将肿瘤与周围组织隔开,避免污染,术中避免穿刺与取样做病理,防止出现囊壁破裂,引起腹腔内种植。如术中发现肿瘤壁已破裂,术中尽量清除溢出的粘液,术毕反复冲洗腹腔,以5-FU稀释于生理盐水冲洗浸泡,防止术后发生腹腔假粘液瘤,术后吻合口于附近放置引流管,以防肠瘘发生。如伴有卵巢粘液囊腺瘤或囊腺癌时,应同时切除卵巢。
, 百拇医药
参考文献
[1] 华积德. 现代普通外科学[M]. 人民军医出版社. 1999,686-687
[2] 阳建军. 超声诊断阑尾粘液囊腺瘤自发性破裂1例[J]. 中国超声诊断杂志,2003,(10):766
[3] 殷薇薇,丛振杰,何秋香,等. 阑尾粘液囊肿的CT诊断及其临床价值[J]. 放射学实践,2005,20(3):235～236
[4] 翟荣存,唐桑,周美红. 阑尾粘液囊肿的MRI诊断[J]. 罕少疾病杂志,2007,14(2):24～26
[5] 梁思渊,牟永华,聂寒秋,等. 阑尾肿瘤16例诊治分析[J]. 临床医学,2007,26～7.
作者单位:361100 福建厦门市同安区中医院, 百拇医药(梁泉南 陈邑岐)
【关键词】阑尾;粘液性囊腺瘤;诊断;治疗
【中图分类号】R656.8【文献标识码】A 【文章编号】1006-1959(2009)10-0098-02
阑尾粘液性囊腺瘤是一种少见病,缺乏特征性症状,术前诊断困难,极易误诊。现回顾分析南京中医药大学附属医院肛肠科收治的1例及1995年至2009年多家医疗结构报告的21例阑尾粘液性囊腺瘤的临床资料,报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料:本组共22例,21例为在中国知网中文期刊全文数据中,以“阑尾粘液性囊腺瘤”为检索词,检索到自1995年至2009年共62篇文献,剔除腹腔假粘液性瘤、卵巢粘液性囊肿及阑尾粘液性囊肿,将其中17篇报道的21例病例作为文献资料来源。另1例为南京中医药大学附属医院肛肠科在行直肠癌根治术时发现。男14例,女8例,年龄18～72岁。
1.2 临床症状及体征:右下腹疼痛10例,右下腹包块4例,右下腹疼痛伴包块5例,无症状3例(其中1例行胃大部切除时发现,1例行直肠癌根治术时发现,1例为行腹股沟疝修补时发现)。
1.3 术前诊断:腹部包块1例,右下腹包块4例,右下腹囊性占位4例,阑尾囊肿1例,右中下腹肾外占位1例,急慢性阑尾炎7例,阑尾脓肿1例。术前诊断主要通过病史采集、体格检查、超声及CT和MRI检查。
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1.4 治疗方法与结果:单纯阑尾(囊肿)切除11例,回盲部切除4例,右半结肠切除3例,阑尾切除+坏死肠段切除1例,术式不详3例。21例术后病理诊断为阑尾粘液性囊腺瘤,其中4例癌变。
2 病例介绍
患者男性,72岁,以便血间歇性发作1年为主要症状,诊断为“直肠癌”收入住院,常规检查排除手术禁忌症后,在全麻下行直肠癌根治术(腹会阴联合切除),术中探查时发现,回肓部有一肿块,约6cm×12cm大小,白色半透明状,未见阑尾,肿块与回肠肓肠粘连,予以完整剥离切除。术后病理示:阑尾粘液性囊腺瘤。
3 讨论
3.1 发病情况:阑尾粘液性囊腺瘤较罕见,临床报道不多见,本组男性多于女性,确切的发病情况尚有待更多病例的累积统计。
3.2 病因病理:阑尾粘液囊腺瘤的腺上皮呈不典型增生或腺瘤性息肉,腺瘤阻塞阑尾,使粘液潴留阑尾腔内导致压力增高,粘液可穿透浆膜层,表现为阑尾周围和腹膜后粘液性肿块,可伴卵巢粘液性囊腺瘤。粘液性囊腺瘤的特点是阑尾壁有不典型腺体浸润,并穿越粘膜肌层,或有腹膜种植形成腹膜假粘液瘤,不发生血性和淋巴转移。恶性阑尾粘液性囊腺瘤破裂后可能会引起腹腔假粘液瘤,会显著降低病人的生存率。阑尾粘液囊肿、粘液性囊腺瘤与不伴有腹膜假粘液瘤的粘液性囊腺癌难以鉴别。只有通过病理检查方能明确诊断。
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3.3 阑尾粘液性囊腺瘤的临床诊断:本病术前确诊较为困难,误诊率极高[1],仅靠术后病理证实。本组术前诊断仅1例,误诊率为95.5%,其中误诊最高的为急慢性阑尾炎。误诊原因主要是对这种少见病缺乏认识,具体分析可能与以下因素有关:①对本病认识不足,加上阑尾切除术多由低年资医师操作,缺乏经验导致误(漏)诊;②阑尾粘液性囊腺瘤大小不一,较小的肿瘤可无临床症状,如能扪及囊肿又无并发症的发生时常误诊为盲肠肿瘤、阑尾脓肿、卵巢囊肿等;③对一些病人,尤其是急症病人,术前检查不详细,没有进行必要的B超、CT或MRI等检查;④肿瘤发生并发症时常表现为急性阑尾炎、急性肠梗阻、肠扭转、肠套叠等急腹症情况,尤其肿瘤与周围组织粘连发生肠梗阻,这些并发症的症状掩盖了原发病。
临床上遇下述情况应考虑本病的可能:①有阑尾炎、阑尾脓肿病史;②右下腹肿块,生长缓慢、表面光滑、囊实性感,经抗炎等治疗无明显消退;③B超及CT提示右下腹囊实性肿块,囊壁厚薄均匀,呈长条状或椭圆形,与盲肠关系密切,可有钙化;④标本剖开有淡黄色或白色粘液胶冻状液体。
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阑尾粘液性囊腺瘤早期诊断具有重要的临床意义,因为阑尾粘液性囊腺瘤(囊肿)通常可并发以下常见情况:急性阑尾炎、肠扭转、肠坏死、肠梗阻、肠套叠、囊肿继发感染、囊肿坏死出血、囊肿破裂引起腹腔“种植性”假粘液病及囊肿癌变等。阑尾粘液性囊腺瘤术前主要应与阑尾周围脓肿、阑尾粘液性囊腺癌、卵巢囊肿等相鉴别。
3.4 辅助检查:临床上阑尾粘液性囊腺瘤与粘液囊肿难以区分,因本病罕见,其各种辅助检查方法可参照阑尾粘液囊肿。
3.4.1 超声检查:大部分阑尾粘液性囊腺瘤患者的超声图像表现与阑尾粘液囊肿相似,部分肿瘤呈多房性,壁较厚。阑尾粘液囊肿超声表现为:阑尾部显示一液性暗区,内有少量的细小絮状光点,透声较佳,呈圆形或椭圆形,壁较光滑。如继发感染时,囊壁变毛糙。阑尾粘液性囊腺瘤需与急性阑尾炎、腹壁囊肿鉴别。急性阑尾炎超声表现为阑尾增大,壁增厚,层次清,以粘膜下层增厚明显;腔内可有无回声区,或粪石及虫卵的强回声团块,腹腔可有积液,或肿大的肠系膜淋巴结。腹壁囊肿多呈圆形或椭圆形,壁较薄,若找到正常阑尾即可明确。
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3.4.2 CT检查:殷氏[3]将阑尾粘液性囊腺瘤CT表现总结为:①右侧髂窝区紧邻回盲部可见囊性病灶,呈圆形或椭圆形;②囊肿壁光整,可伴有钙化,边界清晰,内容物为水样密度;③多平面重组示病灶呈长条状或椭圆形,以前者较有特征性;④增强扫描示囊肿壁可有不同程度强化,内容物均无明显强化征象;⑤病灶近盲肠段见阑尾结石影或阑尾管壁增厚、强化,此为有诊断价值的间接征象;⑥囊肿体积可在短时间内缩小,张力减低,考虑为近端梗阻的阑尾管腔再通所致。粘液球是粘液囊肿的一种特殊类型,阑尾腔内充盈着许多固态的半透明球状小体,这些小体或出现钙化,并且能随体位的改变在囊内移位,为特征性CT表现。
3.4.3 MRI检查:翟氏[4]将阑尾粘液性囊腺瘤MRI的表现概括为:①病灶位于右下腹,冠状面位于髂肌和腰大肌形成的“V”形间隙内,与盲肠关系密切,可位于盲肠内下方或后下方,盲肠呈外压改变;②呈均匀长T1、长T2信号;③囊壁薄且均匀,信号与肠管壁相似,以T2WI显示较明显,因T2WI囊内容物和囊外脂肪信号均较高,与囊壁形成较好对比,T2WI囊内容物信号低,与囊壁对比差而难于显示;④肿块于横断面呈类圆形或椭圆形,矢状或冠状面显示呈“葫芦”状及长管状,这与阑尾的走向有关;⑤境界清楚。
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3.4.4 纤维结肠镜检查:肠镜检查对本病无特征性表现,主要作用是排除结肠肿瘤、肠结核等病变。
3.5 治疗:阑尾粘液性囊腺瘤的唯一有效的治疗方法是手术切除,同时也是诊断本病的重要手段,其治疗原则就是完整切除病灶。具体手术方式的选择应根据肿瘤的部位、大小、性质及其与周围组织脏器的关系而定。如肿瘤较小,位于阑尾末端,距阑尾根部有一定的距离可行单纯阑尾切除。全阑尾型或盲肠根部型,可行阑尾切除加回盲部部分切除术,修补盲肠的缺损要注意防止回盲瓣处的狭窄。如肿瘤(囊肿)大、粘连严重,有肠梗阻征象,应扩大切除范围,对肿瘤较大有可能恶变者应行根治性右半结肠切除术[1、5]。
由于恶性粘液囊腺瘤囊壁破裂后可引起腹腔内种植,形成腹腔假粘液瘤,5年生存率<20%。手术时应注意操作轻柔,避免囊壁破裂粘液外溢,可采用较宽大的切口,充分暴露术野,仔细操作,动作轻柔,忌强行分离粘连。可用敷料将肿瘤与周围组织隔开,避免污染,术中避免穿刺与取样做病理,防止出现囊壁破裂,引起腹腔内种植。如术中发现肿瘤壁已破裂,术中尽量清除溢出的粘液,术毕反复冲洗腹腔,以5-FU稀释于生理盐水冲洗浸泡,防止术后发生腹腔假粘液瘤,术后吻合口于附近放置引流管,以防肠瘘发生。如伴有卵巢粘液囊腺瘤或囊腺癌时,应同时切除卵巢。
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参考文献
[1] 华积德. 现代普通外科学[M]. 人民军医出版社. 1999,686-687
[2] 阳建军. 超声诊断阑尾粘液囊腺瘤自发性破裂1例[J]. 中国超声诊断杂志,2003,(10):766
[3] 殷薇薇,丛振杰,何秋香,等. 阑尾粘液囊肿的CT诊断及其临床价值[J]. 放射学实践,2005,20(3):235～236
[4] 翟荣存,唐桑,周美红. 阑尾粘液囊肿的MRI诊断[J]. 罕少疾病杂志,2007,14(2):24～26
[5] 梁思渊,牟永华,聂寒秋,等. 阑尾肿瘤16例诊治分析[J]. 临床医学,2007,26～7.
作者单位:361100 福建厦门市同安区中医院, 百拇医药(梁泉南 陈邑岐)