[摘要]目的:分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的病理组织学表现,以探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法:报道3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行观察。结果:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤单个或多个结节、斑块、多发性溃疡及发热为主要临床表现。组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。免疫组化显示瘤细胞均表达LCA、CD45RO或CD3,通常CD8(+);而不表达CD20及CD68,证实瘤细胞为T细胞型。结论:SPTL是一种具独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。基因诊断等新技术手段是SPTL鉴别诊断的有效方法。

    [关键词]皮肤肿瘤;淋巴瘤;T细胞;脂膜炎;病理学

    [中图分类号]R739.6

    [文献标识码]A

    [文章编号]1006-1959(2009)12-0014-02

    皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种临床罕见的皮肤原发性细胞毒性T细胞淋巴瘤。占所有非何杰金淋巴瘤的1%以下,以往称之为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”[1、2]。此病原发于皮下脂肪组织,生长方式极像脂膜炎。它独特的临床表现可与其它类型的外周T细胞淋巴瘤相区别。因此,在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型[3]。最近我们遇3例SPTL,结合文献,对其临床及病理特点作一分析探讨,现报道如下。

    1 材料与方法

    1.1 临床资料:例1,男性,18岁。因发热、两上、下肢皮肤先后出现多发性结节5个月,3个月前曾在外院行皮下结节活检,病理诊断脂膜炎。入院查体:T38～40℃之间,浅表淋巴结无肿大;血常规及骨髓检查正常;B超检查:肝、脾轻度肿大,经抗生素治疗热不退。于入院后第12天取左大腿内侧皮下结节活检,病理诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。临床给予4个疗程化疗,目前患者仍健在 ......