毛细胞性白血病一例诊疗分析
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【关键词】毛细胞性白血病;干抽现象;毛细胞镜检率;心包积液;IFN-α2a;IFN-α2b;血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)
doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.09.155文章编号:1006-1959(2010)-09-2434-02
1.病历摘要
女,60岁,2006年12月21日因周身乏力一年,伴左上腹不适,加重2周,时有发热来我社区。查血常规WBC 6.58×109,RBC 3.43×1012,HB98g/L,PLT175×109/L,提示贫血,肝胆超声提示巨脾,肝功能正常,抗HAV-IgM(-)、HBV-Ag(-)、HCV-Ab(-)、HDV-Ab(-)、HEV-Ab(-),血涂片分叶20%,淋巴66%,单核2%,嗜酸1%,嗜碱1%,异常淋巴细胞10%;淋巴细胞增多并异常,且形态类似毛细胞,建议骨穿确诊。2007年3月9日复诊,仍诉乏力,浮肿,黑便2个月,贫血貌,浅表淋巴结肿大(-),脾触诊肋下约14cm,血常规WBC11.76×109,RBC3.20×1012,HB87g/L,PLT 151×109/L;腹部CT提示巨脾,上下14.74cm,宽10.77cm,胃镜检查正常,行骨髓穿刺术,发生了罕见的骨髓“干抽现象”。髓象:骨髓增生活跃I,淋巴系比值稍多,增生活跃,形态上较明显,核有颗粒状,类似幼稚型,有的核仁明显或不明显,1-3个胞浆量较多,淡兰色细胞较大,也有的细胞浆较少,胞浆缘较易见绒毛样或伪足样纤维突起细胞(见图1),粒系增生比值形态大体正常,红系增生尚可,部分中幼红胞浆少较兰,成熟红尚可。浆细胞稍增加4.4%。巨核系各阶段正常,血小板分布正常。反复发热,先用IFN-α2a,后用IFN-α2b交替多疗程的使用,抗感染及对症治疗4年,现临床症状明显缓解(PR),2006～2010年WBC计数、毛细胞镜检率、脾脏厚度变化(见图2)。2009年2月9日因胸闷做心脏彩色多普勒检查,(图1)发现心包积液80ml,一个月后复查心包积液达到200ml左右,但毛细胞镜检率只达到2%。2010年4月19日血常规各项指标均正常,毛细胞镜检率为0,心脏彩色多普勒检查提示无心包积液。
图1
图2
2.讨论
毛细胞性白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B细胞来源的慢性淋巴细胞性白血病。HCL由于其在骨髓、外周血或脾脏中出现形态不规则的胞质突起如毛发样的细胞为特征而命名。以往报道HCL临床特征多是腹部膨胀不适、疲乏无力、体重下降、有出血倾向、感染倾向、骨髓干抽现象、脾大、全血细胞减少等,本例患者均有,只是在在监测骨髓及外周血中毛细胞镜检率不高、HB不低的情况下,出现胸闷、气短,做心电图未见正常,后做心脏彩色多谱勒发现心包积液约80ml,经一周的抗感染炎治疗后积液增至200ml左右,因无法确定心包积液出现时间,本人拒绝心包穿刺,积液不能定性。分析形成积液常见的原因有很多,但无外乎良性和恶性心包积液两种,两种积液中都含有血管内皮生长因子(VEGF),VEGF是迄今发现作用最强的血管通透性促进剂,VEGF是由肿瘤组织中的基质细胞如内皮细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和肿瘤细胞分泌的,对血管通透性的影响比组胺大50,000倍。它通过增强囊状小泡的活性,开放内皮细胞间连接和诱导内皮细胞小孔发生而增加毛细血管和微静脉的渗漏,同时也能增强心包膜间皮细胞层的通透性。有研究报道检测良、恶性心包积液中血管内皮生长因子(VEGF)的水平,比较良、恶性心包积液中VEGF水平差异。结论是恶性心包积液中VEGF水平明显高于非恶性心包积液[1]。因心功能尚可,暂时仍以肌注IFN-α2b治疗为主并对症治疗。本例病人因经济条件受限,虽未接受脾切除术及确诊后只接受了IFN-α2a和IFN-α2b治疗,但基本上有效地控制了毛细胞的增殖,各项临床指标明显好转,心包积液也消失。有报道毛细胞白血病的生存期,3个月到11年,本例在我社区治疗4年,主要用IFN-α2b300单位,毛细胞镜检率在10%以上时,隔日一次注射,注射20天后毛细胞镜检率降至3%左右,改为一周2次,直到一年后毛细胞镜检率镜检为0时停药后停药3个月,因上呼吸道感染诱发上述症状复发,同时出现心包积液,抗菌素抗感染一周后继续IFN-α2b300单位一周2次肌注至今PR ......
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