摘要：目的 分析系统性硬化病合并肺动脉高压(PAH)的发生率及其临床特点。方法 对本院20例系统性硬化病合并肺动脉高压患者临床特点、实验室检查、影像学检查进行回顾性研究，并以同期住院的50例未合并肺动脉高压的系统性硬化病患者作为对照。结果 合并肺动脉高压患者与未合并肺动脉高压患者相比，年龄、Scl-70发生率、补体水平均无统计学差异，系统性硬化合并肺动脉高压患者病程、肺动脉收缩压、IgA、IgG、CRP水平均显著高于未合并肺动脉高压患者，且雷诺现象、指端溃疡、间质性肺炎、肾脏损害、RNP抗体阳性率也较后者明显增多。结论 肺动脉高压是系统性硬化病的一个常见并发症，病程长、雷诺现象、指端溃疡、间质性肺炎、RNP抗体阳性、肾脏损害与系统性硬化合并PAH密切相关，对于这类患者应早期行心脏超声检查，以求早期诊断、早期治疗，从而改善患者预后。

    关键词：系统性硬化；肺动脉高压；特点

    肺动脉高压(PAH)是由不同病因导致肺血管阻力增高、右室功能逐渐衰竭的疾病，是多种结缔组织病的常见并发症 ......