2例维生素Ｋ依赖性凝血因子缺乏症并文献复习
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文章编号：1009-5519(2007)04-0548-02
中图分类号：R5
文献标识码：B
我院近期收治2例维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者，初诊为原发性纤维蛋白溶解亢进症，经治疗病情无缓解，后到天津血液研究所经检查相关指标后得以确诊，经有效治疗后疾病很快治愈。现报道如下：
1病例介绍
例1：患者，男，50岁。因“腰部酸痛5天，持续性牙龈出血伴肉眼血尿3天”入院。前5天患者出现腰部酸痛，无排尿不适，未治疗。3天前开始牙龈出血，同时发现肉眼血尿，自行压迫口腔局部止血无效而就诊我院，急查凝血四项等明显异常入院。既往有糖尿病1年，2个月前开始口服二甲双胍、比格列嗪等降糖药。查体：体温37.3℃，血压145/80 mmHg。口腔左右颊部各有一黄豆粒大小血泡，已破溃渗血，左下磨牙明显渗血，下腹轻压痛，右肾区明显叩痛。门诊血常规WBC 14.2×109/L，PLT 374×109/L。凝血四项：PT 189.3秒，APTT 100.9秒，Fib 6.46 g/L，TT 13.5秒。尿常规：肉眼血尿，ERY++++(250/μl)，LEU++(100/μl)，GLU++(18 mmol/l)，PRO++++(5 g/L)。肌酐、尿素氮正常。入院后急查3P试验(-)，D-二聚体(-)，凝血四项：PT 205.9秒，APTT 95.3秒，Fib 6.34 g/L，TT 15.5秒。试管法凝血时间30分钟不凝。尿常规： ERY满视野，PRO+++。血常规WBC 12.9×109/L，PLT 360×109/L。肝功、肾功、离子均正常。B超示右肾下极0.9 cm结石。考虑原发纤溶，给予止血敏6 g/d，止血芳酸1.0 g/d，同时每天补充新鲜冰冻血浆400 ml，治疗后仍觉腰痛，尿色变浅，牙龈出血停止。治疗3天后复查3P试验(-)，D-二聚体(-)，凝血四项：PT 64.5 秒，APTT 65.3秒，Fib5.24 g/l，TT 14.7秒 ......
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