6 临床表现

    ILD可与DM/PM同时发生，也可早于或晚于DM/PM发生。常见的症状为咳嗽，呼吸困难，且容易继发肺部感染。研究发现伴发ILD的DM/PM患者关节炎(痛)多见，Grau报道为100%[16]，Marie报道为66%[20]，肖嵘报道为54.3%[14]，提示关节炎(痛)可能是发生ILD的预兆，此外伴发ILD的患者发生，雷诺现象，皮疹也常见。根据其表现症状可分为3群：(1)急性或亚急性：指发现肺损害后1个月内出现严重的迅速进展的呼吸困难，进行性低氧血症；(2)慢性：多表现为慢性进展的呼吸困难；(3)无症状型：指通过X线和肺功能检查发现ILD而缺乏临床表现或症状。目前肺活检依然是确定诊断的“金标准”。肺活检方式包括小开胸和电视引导下的胸腔镜(VATS)。VATS下的肺活检视野广、损伤小、易于被病人接受，目前得到广泛应用。而经支气管镜肺活检和经皮肺穿刺存在着标本小，难于判断病理类型缺点。

    7 治疗和预后

    因为对它们的发病机理还很不了解，缺乏标准、双盲、对照实验，又没有合适的动物模型，研究起来颇为困难。大多治疗方案只能借鉴IIP的治疗经验。首先应评估疾病是否处于快速进展期或活动期，决定是否需要治疗以及治疗时机，应该避免对“稳定”的疾病进行没有必要的治疗 ......