骆廷兰 综述，肖 青 审校

    (重庆医科大学附属第一医院血液内科，重庆 400016)

    免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病，全世界有将近0.01%患有该病[1]。临床通常将外周血小板计数低于100×109L-1时诊断为ITP，临床上为了快速提高血小板计数通常选择输注血小板，但有感染和免疫相关的输血反应风险。因此，临床上出现了其他替代疗法，可获得更高的缓解率及更长的缓解时间。本文就ITP近年来的最新研究进展进行综述。

    1 ITP概述

    在ITP中，血小板破坏增加的机制是：(1)巨噬细胞通过Fcγ受体捕获抗体覆盖的血小板，再将其呈递给CD4+T细胞，随后T细胞被激活，T细胞分泌白细胞介素等细胞因子，从而刺激B细胞产生自身抗体，自身抗体与血小板结合，通过脾脏巨噬细胞吞噬，如此反复恶性循环。(2)血小板和巨核细胞有许多共同表面抗原，因此，细胞毒性T淋巴细胞似乎也可能损害巨核细胞。血小板生成减少机制：抗血小板抗体不仅可能导致成熟血小板的外周破坏，而且直接影响ITP中的巨核细胞成熟(抗体抑制巨核细胞产生血小板)[2-3]。大部分ITP患者无临床症状，少数ITP患者可有不同程度出血，如皮肤瘀斑、瘀点、黏膜出血，危及生命的颅内出血见于极小部分ITP患者。

    ITP可分为原发性ITP(约占80%)和继发性ITP(约占20%)。通常认为原发性ITP和自身免疫性疾病相关，血小板减少由血小板和巨核细胞结合的抗血小板自身抗体介导，导致血小板破坏增加和血小板生成减少。原发性ITP分为新诊断(诊断后3个月)ITP、持续性(诊断后3～12个月)ITP或慢性(诊断后12个月)ITP。继发性ITP一般继发于其他疾病，如幽门螺杆菌、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒和水痘带状疱疹病毒等微生物、系统性红斑狼疮及许多其他自身免疫和风湿性疾病[4]。当ITP患者血小板计数高于30×109L-1时，一般无出血表现，如果没有手术、创伤，且不从事增加出血危险的活动，一般不治疗。当血小板计数在10×109～30×109L-1时，是否治疗取决于个人特征，如出血严重情况及并发症情况。为了防止严重出血，一般血小板计数小于10×109L-1时开始治疗[5]。

    2 ITP一线治疗方案

    2.1皮质类固醇 类固醇类药物是强效的免疫抑制剂，可以减少血小板自身抗体的产生及巨噬细胞对血小板的吞噬作用,其多年来用于ITP的一线治疗，可在约70%的患者中观察到初始反应，约30%的患者可获得长期缓解[6]。典型的应用方案是：泼尼松1 mg/(kg·d) ......