2 肺动脉高压与免疫抑制治疗

    2.1 免疫抑制剂治疗PAH：糖皮质激素和免疫抑制剂能有效降低合并结缔组织病者的肺动 脉压力。由于没有进行大规模安慰剂对照研究，目前对免疫抑制剂治疗肺动脉高压的疗效评 价主要来自数量较少的病例报道。尽管如此，已有不少病例报道[16～17]，糖皮质 激素联合免疫抑制剂可以有效减缓肺动脉高压的进展。体外实验发现[18]泼尼松龙 能抑制IPAH患者平滑肌细胞由G1期至S期的进程，发挥其免疫抑制作用。Sanches[16] 等回顾性分析112位肺动脉高压合并结缔组织病(其中24名合并系统性红斑狼疮，17名合并 混合性结缔组织病，61名合并系统性硬皮病，4名合并Sjogren综合症，4名合并风湿性关节 炎)患者，发现系统性红斑狼疮患者使用免疫抑制疗法后，6分钟步行距离和血流动力学有明 显的改善，但系统性硬皮病患者对免疫抑制疗法似乎不那么敏感，提示硬皮病继发肺动脉高 压的发病机制可能更复杂。虽然免疫抑制剂联用糖皮质激素治疗肺动脉高压有明显的疗效， 但 是每个研究中心所采用的治疗方案并不一致 ......