妊娠合并马凡氏综合征麻醉1例
[中图分类号]R714.25 [文献标识码]D [文章编号]1672-4208(2010)15-0088-01
患者女，32岁，妊娠34周，因进行性呼吸困难半个月入院，既往有马凡氏综合征。入院诊断：马凡氏综合征，心功能Ⅲ级，妊娠34周。于心内科行强心，利尿，扩血管，纠正心力衰竭(心衰)，症状不能缓解。考虑到继续妊娠势必加重心衰，危及产妇和胎儿，另患者B超示主动脉夹层动脉瘤，自然分娩危险极大，妊娠37周决定行剖宫产中止妊娠。术前查体：患者端坐呼吸，不能平卧，听诊双下肺可闻及湿哕音。麻醉处理：术前30min肌注东莨菪碱0.3mg。入室接监护仪，测BP140/90m/nHg，HR120次/min。开放静脉通路，控制输液速度，半卧位给予面罩吸氧，消毒铺无菌巾。行麻醉诱导，静脉推注依托咪酯0.3mg/kg，维库溴铵0.1mg/kg快速诱导，面罩辅助呼吸，吸入2%安氟醚，同时手术。肌松完善后行气管插管接麻醉机行机控呼吸，吸入1%安氟醚。3min后剖出一男婴，追加芬太尼0.2mg，地塞米松10mg静脉推注，手术顺利。术中发现呼吸道阻力增大，给予手控呼吸，SpO293%-95%。术毕患者神智清，吸痰时发现有粉红色泡沫痰，听诊双肺布满湿性哕音，考虑急性肺水肿。给予西地兰、氨茶碱、速尿等强心、利尿、镇痛、解除支气管痉挛等对症处理后好转。试拔管，面罩吸氧，血氧饱和度持续降低，重新行气管插管辅助呼吸，送入ICU行呼气末正压通气(PEEP)。次日患者肺水肿症状缓解，拔管后鼻塞吸氧，血氧饱和度正常。
, 百拇医药
讨论马凡氏综合征是遗传性结缔组织病。致病的基因引起人体的胶原蛋白异常，影响心血管、骨骼、眼睛等各个系统，其临床表现多变。骨骼异常是最明显的特征。典型体征身体瘦长，蜘蛛掌样指趾，头颅、脊柱、胸廓、足畸形。心血管系统表现多见且具有特征性，常见升主动脉根部扩张、主动脉夹层另一表现为二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全。眼部表现为晶状体脱位与半卧位。中枢神经系统改变主要为硬脊膜膨出。其主要表现为：(1)椎管增宽；(2)椎体和椎弓骨皮质变薄；(3)椎神经孔扩张；(4)硬脊膜膨出至椎管外。存在以上任何一项异常，都可判断硬脊膜膨出。由于该病少见，临床表现多变，给临床麻醉带来很大困难，笔者体会：(1)术前检查要充分，要获得完善的影像学资料；(2)对临床症状、体征、影像学资料综合分析，选择合适的麻醉方法。本病例合并妊娠的特殊性限制了影像资料的获得。随着妊娠后血容量增多，势必加重心脏负担引起心衰。心衰患者心脏储备能力差。此患者术前已心力衰竭，虽经治疗，但症状仍延续到手术中。文献报道此类患者术后心力衰竭伴肺水肿可达30%。此患者虽然术中平稳，但肺水肿仍难避免。笔者认为：(1)通过对马凡氏综合征患者的了解选用静吸全麻对产妇、胎儿影响小，气管插管有利于纠正肺水肿引起的低氧血症。(2)对心衰纠正要及时，积极防治肺水肿，贯穿整个围术期，药物治疗方面选用西地兰、速尿、氨茶碱、吗啡等强心利尿。(3)麻醉时应注意抗胆碱药物、麻醉诱导药物的应用，都要以不增加心脏负担，不影响肺部功能，特别是预防支气管痉挛发生为主。东莨菪碱对心律影响小，还具有解除支气管痉挛即阻力血管、容量血管痉挛，降低心脏前后负荷的作用，有利于防治心源性肺水肿，麻醉诱导要完全，选用对循环影响小的依托咪酯，尽量不用有组氨释放作用的阿曲库铵。, 百拇医药(段斌斌 刘雅静 刘大伟)
患者女，32岁，妊娠34周，因进行性呼吸困难半个月入院，既往有马凡氏综合征。入院诊断：马凡氏综合征，心功能Ⅲ级，妊娠34周。于心内科行强心，利尿，扩血管，纠正心力衰竭(心衰)，症状不能缓解。考虑到继续妊娠势必加重心衰，危及产妇和胎儿，另患者B超示主动脉夹层动脉瘤，自然分娩危险极大，妊娠37周决定行剖宫产中止妊娠。术前查体：患者端坐呼吸，不能平卧，听诊双下肺可闻及湿哕音。麻醉处理：术前30min肌注东莨菪碱0.3mg。入室接监护仪，测BP140/90m/nHg，HR120次/min。开放静脉通路，控制输液速度，半卧位给予面罩吸氧，消毒铺无菌巾。行麻醉诱导，静脉推注依托咪酯0.3mg/kg，维库溴铵0.1mg/kg快速诱导，面罩辅助呼吸，吸入2%安氟醚，同时手术。肌松完善后行气管插管接麻醉机行机控呼吸，吸入1%安氟醚。3min后剖出一男婴，追加芬太尼0.2mg，地塞米松10mg静脉推注，手术顺利。术中发现呼吸道阻力增大，给予手控呼吸，SpO293%-95%。术毕患者神智清，吸痰时发现有粉红色泡沫痰，听诊双肺布满湿性哕音，考虑急性肺水肿。给予西地兰、氨茶碱、速尿等强心、利尿、镇痛、解除支气管痉挛等对症处理后好转。试拔管，面罩吸氧，血氧饱和度持续降低，重新行气管插管辅助呼吸，送入ICU行呼气末正压通气(PEEP)。次日患者肺水肿症状缓解，拔管后鼻塞吸氧，血氧饱和度正常。
, 百拇医药
讨论马凡氏综合征是遗传性结缔组织病。致病的基因引起人体的胶原蛋白异常，影响心血管、骨骼、眼睛等各个系统，其临床表现多变。骨骼异常是最明显的特征。典型体征身体瘦长，蜘蛛掌样指趾，头颅、脊柱、胸廓、足畸形。心血管系统表现多见且具有特征性，常见升主动脉根部扩张、主动脉夹层另一表现为二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全。眼部表现为晶状体脱位与半卧位。中枢神经系统改变主要为硬脊膜膨出。其主要表现为：(1)椎管增宽；(2)椎体和椎弓骨皮质变薄；(3)椎神经孔扩张；(4)硬脊膜膨出至椎管外。存在以上任何一项异常，都可判断硬脊膜膨出。由于该病少见，临床表现多变，给临床麻醉带来很大困难，笔者体会：(1)术前检查要充分，要获得完善的影像学资料；(2)对临床症状、体征、影像学资料综合分析，选择合适的麻醉方法。本病例合并妊娠的特殊性限制了影像资料的获得。随着妊娠后血容量增多，势必加重心脏负担引起心衰。心衰患者心脏储备能力差。此患者术前已心力衰竭，虽经治疗，但症状仍延续到手术中。文献报道此类患者术后心力衰竭伴肺水肿可达30%。此患者虽然术中平稳，但肺水肿仍难避免。笔者认为：(1)通过对马凡氏综合征患者的了解选用静吸全麻对产妇、胎儿影响小，气管插管有利于纠正肺水肿引起的低氧血症。(2)对心衰纠正要及时，积极防治肺水肿，贯穿整个围术期，药物治疗方面选用西地兰、速尿、氨茶碱、吗啡等强心利尿。(3)麻醉时应注意抗胆碱药物、麻醉诱导药物的应用，都要以不增加心脏负担，不影响肺部功能，特别是预防支气管痉挛发生为主。东莨菪碱对心律影响小，还具有解除支气管痉挛即阻力血管、容量血管痉挛，降低心脏前后负荷的作用，有利于防治心源性肺水肿，麻醉诱导要完全，选用对循环影响小的依托咪酯，尽量不用有组氨释放作用的阿曲库铵。, 百拇医药(段斌斌 刘雅静 刘大伟)