当前位置: 首页 > 期刊 > 《《现代生物医学进展》》 > 2008年第9期 > 正文
编号:11732802
原发性胆汁性肝硬化家系成员的发病及机制初探
http://www.100md.com 2008年5月1日 柳婧美 周新民 韩 英等
第1页

    参见附件(2749KB,4页)。

    柳婧美 周新民 韩英 阎丽 柴娜 陈雄 第四军医大学西京医院消化病研究所;

    【摘要】目的:研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)家系患者发病时的临床表现、生化指标及人类白细胞抗原(HLA)基因分型的特征,分析该疾病的发病机制,以提高对该病的认识。方法:分别用临床生化分析试剂盒、间接免疫荧光法、免疫印迹法和微阵列聚合酶链式反应(PCR)等技术对收集的31个家系129例一级亲属进行生化指标、自身抗体和HLAⅡ基因分型的相关检测。结果:5个家系出现免疫异常,表现在抗核抗体(ANA)阳性,但仅有一个家系的一个成员出现抗线粒体抗体(AMA)M2型阳性,可诊断为PBC。其中,发现免疫异常的5个家系中2例一级亲属出现肝功能异常,两个家系发现HLAⅡ-DRB1(*08)基因型,另外两个家系共同存在HLAⅡ-DRB1(*07)基因型。结论:PBC具有一定的家族聚集性,其发病可能与HLAⅡ-DRB1(*08)密切相关。

    【关键词】 原发性胆汁性肝硬化 抗线粒体抗体 一级亲属

    【基金】国家自然科学基金资助项目(NO.30470788)

    【分类号】R575.22

    前言原发性胆汁性肝硬化(prim ary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏性疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征[1]。PBC早期无明显症状,患者常因常规肝功能检查时发现不明原因的肝功异常而就诊,极其容易被忽视。临床上以肝硬化收住入院的患
------
     前言

    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏性疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。

您现在查看是摘要介绍页,详见PDF附件(2749KB,4页)