胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析(1)
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【摘要】 目的 探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。方法 对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果 肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。结论 发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。
【关键词】 上皮样;血管肉瘤; 胸壁
A Clinicopathological Study of one Epithelioid Angiosarcoma of Chest Wall
LUO A-li,WANG Wei-xi,LIANG Hua,et al.Department ofPathology of Xi’an Chest and TB Hospital,Xi An 710061,China
【Abstract】 ObjectiveTo study the Clinicopathological features of epithelioid angiosarcoma (EA) and to propose its differential diagnosis. Methodsone EA of Chest Wall was observed by means of HE staining, immunohistochemical staining(SP method) and review of the related literature. ResultsTherewas a characteristic which the gross morphology of tumor had primary burrknotand secondary burrknots.The tumor cells presented epithelioid features with obvious atypia and expressed CD31,CD34 and vimentin.ConclusionEA occurred in chest wall is rare m alignant tumor with diagnostic difficulty, Skin contact with products that contain polyvinyl chloride causally has been reported to be related to angiosarcoma. It should be differentiated from m alignant mesothelioma of pleura, carcinoma metastaticum, m alignant melanoma etc.
【Key words】
Epithelioid;Angiosarcoma;Chest wall
上皮样血管肉瘤(Epithelioid AngiosarcomaEA)是新近报告的一种特殊形态的软组织血管肉瘤。该肿瘤多发生在上下肢深部软组织,尤为大腿、臀部。另有报告其可发生在甲状腺、脾脏、肝脏、肺脏、胃、头皮、扁桃体等部位[1]。该肿瘤平均发病年龄65岁,女性发病占44% [2]。目前其发生于胸壁软组织的报道尚少,故本文将报道一例发生于胸壁的巨大上皮样血管肉瘤,结合文献探讨其临床病理特点,以提高诊断及鉴别诊断水平。
1 材料与方法
1.1 临床资料 患者男性,48岁,农民。以右侧胸壁间断性疼痛2年入院。体检:右侧胸壁第7-10肋骨区见一约12 cm×16 cm大小的不规则肿物。表面皮肤无红肿破溃,压痛阳性,活动度差,质硬,周界不清。胸部CT:7~10肋骨局部缺损,近胸壁脂肪层至胸膜壁层间见软组织包块,界限不清。胸壁B超:右侧胸壁深层软组织内有一约为11.1 cm×4.7 cm×7.8 cm的回声不均匀区,形态不规则,边缘不清晰,向右前侧胸壁延伸,其内可见管样暗淡回声区分布。右侧肋骨骨皮质呈虫蚀样改变。
1.2 方法 该病例分两次送检,第一次为胸壁包块穿刺活检,第二次为手术切除病灶送检。两次标本送达我科后均经10%福尔马林液浸泡固定,进行肉眼检查,肿瘤组织切取后石蜡包埋制片,常规HE染色及免疫组织化学染色。后者采用SP法,所用一抗为Vim、CD31、CD34、CD68、Calretinin、CK、EMA、CK5/6、HMB45均购自福州迈新公司。
2 结果
2.1 肉眼检查 不规则形带肋骨(4条)肿瘤组织,大小12cm×9cm×3-5cm,瘤组织大部位于肋骨外侧(近胸壁侧),呈多结节状融合,其中大结节直径为2.1cm,周围有数个小结节,直径为0.8-1.3cm,切面淡黄暗红色相间,质地细腻,脆软。肿瘤与边缘正常肋骨组织紧密相连,中心部肋骨组织已被肿瘤组织破坏且达壁层胸膜;壁层胸膜表面高低不平,粗糙,灰黄暗红色相间,性质同前。另送胸壁皮肤组织12 cm×2 cm×1 cm。
2.2 镜下观察 肿瘤组织未见明显包膜,呈浸润性生长,边缘见少许纤维、肌组织及骨组织残存;肿瘤细胞排列成片、乳头状、假腺样,呈上皮样特征(图1);瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆嗜伊红色,细胞核卵圆形或不规则形,染色质粗颗粒状,染色较淡,可见较突出的嗜酸性核仁,部分细胞核呈空泡状。在部分瘤细胞间可见大小不等、互相吻合的血管腔样结构,腔内壁有瘤细胞贴附(图2),有的呈“靴钉”状向血管腔内突起,有些区域可见瘤细胞形成的单细胞性血管腔 ......
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