系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血1例临床分析
 |
| 第1页 |
参见附件(1492KB，2页)。
【摘要】 目的 分析以严重弥漫性肺泡出血(DAH)为突出表现的重症系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点,以期提高对危重病例的诊治水平。方法 报道1例SLE以DAH为突出表现,并有多系统损害,合并甲状腺激素水平降低,分析诊治经过。结果 该患者DAH主要表现为呼吸衰竭、咯血、贫血进行性加重,影像学显示双肺弥漫性浸润影。给予免疫抑制治疗和机械通气辅助呼吸,积极防治并发症,成功救治。结论 DAH是SLE少见而致命的并发症,早期强化免疫抑制治疗和积极的机械通气等支持治疗有望改善预后。重症狼疮可伴发甲状腺功能异常,甲状腺素水平与狼疮活动密切相关。
1 病例摘要
患者男性,35岁,因“腹痛伴恶心、呕吐11 d,加重1 d”于2008-2-14入院。患者2008年2月3日无明显诱因出现腹痛,以脐周为主,呈持续性绞痛,阵发加剧,无放射他处,伴恶心、呕吐胃内容物,呕吐后腹痛稍缓解。2月13日腹痛、呕吐加重,进食即呕,非喷射性,无腹胀、便秘,入我院普外科诊治。既往史:有慢性浅表性胃炎病史多年。体格检查:T 36℃,R 20次/min,P 98次/min,BP 150/108 mm Hg,无皮疹、口腔溃疡,浅表淋巴结不大,心肺(-),上腹部压痛(+),无反跳痛,肝脾无肿大。实验室检查:血常规:WBC 4.8×109/L,HB 120 g/L,PLT 319×109/L。尿蛋白+,尿潜血(+++),大便常规正常,肝肾功能、电解质正常,上腹部CT、立位腹平片及胸片检查未见异常。
1.1 诊治经过 入院时考虑不排除肠梗阻可能,予禁食、抑酸、解痉、补液等治疗。2月15日夜间患者出现呼吸困难,剧烈头痛,反复呕吐,血压、血氧饱和度进行性下降,嗜睡随后深昏迷。血气分析(吸氧):TCO234 mmol/l,HCO-3 30.4 mmol/l,Beecf 0 mmol/l,pH 7.057,SO2 85%,PCO2108 mmol/l,PCO2195 mm Hg,予甘露醇脱水降颅压,呼吸机辅助通气。2月16日患者神志转清,无发热,双肺少量湿啰音,床边胸片示双肺大片弥漫斑片状高密度影,呼吸衰竭病因未明,不能排除肺部感染,予舒普深抗感染治疗。2月18日患者呼吸困难加重,气管套管内吸出大量鲜红色血痰,血红蛋白下降至81.6 g/l,补体C3 0.28 g/L,C4 0.10 g/l,肝功ALT 110 U/L,AST 182 U/L,TP46 g/l,ALB 21 g/l,甲功TT 30.01 ng/ml,TT 44.14 ng/ml,FT3 0.001 pg/ml,FT4 0.69 ng/ml,TSH 0.369 IU/ml,Anti-TG87.4 IU/ml,Anti-TPO14.6 IU/ml,凝血功能、溶血系列检查正常。彩超提示胸腔、腹腔及心包少量积液,甲状腺未见异常。CT提示弥漫性脑白质变性,右肺中下叶、左肺下叶实变。高度怀疑系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血,而此时自身免疫抗体结果未出,予丙球20 g/d冲击5 d。2月19日查抗ANA、ds-DNA抗体阳性,P-ANCA阳性,系统性红斑狼疮诊断明确,肺、肾、肝、脑及甲状腺等多脏器损害,遂予甲强龙1.0冲击3 d,环磷酰胺1.0冲击1次,甲状腺素替代治疗。1周后患者开始反复发热,多次痰培养出鲍曼氏不动杆菌,予美胺培南抗感染治疗。3月1日患者病情稳定,胸部CT提示实变范围较前明显缩小,病灶开始吸收,间断脱机。
3月12日患者体温骤升至40℃,呼吸困难突然加重,气管套管内吸出大量鲜红血性痰,右上肺野呼吸音消失,右中下肺野及左肺呼吸音减低,胸片提示右侧液气胸,纵膈左移,左肺弥漫性大片斑片状影范围较前扩大。予呼吸机辅助通气,行胸腔闭式引流,引流出血性液体、气体。考虑狼疮活动未能控制,再次出现严重肺泡内出血,遂再予甲强龙0.5冲击3 d,高热原因不排除并发感染可能,同时给予丙种球蛋白、亚胺培南治疗。随后两次血培养出金黄色葡萄球菌,3月16日加万古霉素抗感染治疗。3月18日患者体温开始正常。但此时患者病情极为凶险,出现肾功能不全、急性左心衰、心源性休克,并两次再发气胸,给予积极对症支持治疗,病情稳定,终于在4月19日成功脱机。5月6日胸部CT显示双下肺大片实变,范围较前缩小。5月9日患者出院,继续口服强的松片、甲状腺素片治疗。
1.2 随诊 患者出院后病情平稳,甲状腺功能完全恢复正常,停甲状腺素片。3月后复查胸部CT双下肺野仍见小片实变影。6月后复查CT正常。目前口服小剂量激素维持治疗。
2 讨论
患者为年青男性,起病急,病情进展迅速,多脏器受累,以恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状为首发变现,以严重的弥漫性肺泡出血为突出表现,并有脑、肾、肝及甲状腺等器官损害,浆膜腔积液,抗ANA、ds-DNA抗体阳性,P-ANCA,低补体血症,因此诊断重症系统性红斑狼疮。初诊时胃肠道症状明显,而狼疮的一般表现如发热、光过敏、口腔溃疡、皮疹、关节痛等症状不明显,不易想到SLE,容易误诊。DAH为SLE少见并发症,对DAH的认识不足会导致延误诊治。诊断明确后即予免疫抑制和机械通气支持治疗,患者出现多种严重并发症如败血症、气胸、多器官功能衰竭等,病情凶险,能成功救治,笔者得到几点体会。
2.1 SLE并发DAH DAH是SLE少见的肺部表现,其发病率仅占SLE的2%,死亡率却高达23%~92%。SLE并发DAH的病因与发病机制目前尚不清楚,可能是免疫复合物沉积于肺泡壁和毛细血管基底膜,引起微血管损伤[1]。DAH目前尚无统一的诊断标准,主要依据以下几点:①肺部症状;②新出现的肺部浸润影;③Hb下降至少15 g/l;④血性支气管肺泡灌洗液或可见含铁血黄素巨噬细胞,并除外严重凝血系统疾病、急性肺水肿和肺栓塞[2]。本例患者起病后迅速发展为呼吸衰竭,床边X片显示最大肺实变影超过2/3肺野,大量咯血,血红蛋白进行性下降,机械通气长达55 d,共输血55单位,肺部病变范围之广、出血量之大实属罕见,半年后双肺实变影完全吸收,影像学未见肺间质病变。SLE并发DAH的治疗主要应用大剂量肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂组成强化免疫抑制治疗。该患者确诊后早期给予强化免疫治疗,及时控制了狼疮活动,挽救了患者的生命,并使病情逐渐稳定。
2.2 SLE并发甲减 据文献报道,SLE合并甲状腺功能异常的发生率为26.83%,并发时间可先可后,也可同时发生,甲状腺功能异常可伴或不伴有原发甲状腺疾病[3]。有作者认为非甲状腺疾病的危重疾病患者,血中甲状腺素水平降低是对危重疾病的一种适应性改变,不需补充甲状腺激素[4]。本例患者诊断重症狼疮时,伴有浆膜腔积液、肾功能不全,后又出现心功能不全,尽管甲状腺彩超未见异常,不能排除合并甲状腺疾病,因此给予甲状腺激素替代治疗。随后观察到随着SLE病情得到控制,甲状腺激素水平恢复正常,证实了上述观点的正确性。
2.3 积极防治并发症 DAH的死亡率甚高,随着临床医生对其深入认识,抢救成功率得以不断提高。抢救成功的关键除了早期诊断、早期给予强化免疫治疗外,积极防治并发症至关重要 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(1492KB，2页)。