胰腺实性假乳头状瘤临床诊治分析(2)
 |
| 第1页 |
参见附件(4264KB，3页)。
3 治疗
31 治疗情况
所有患者均接受手术切除治疗，手术过程中均未见腹腔、肝脏等转移。位于胰头部的1病例行胰十二指肠切除术,位于胰体2例和位于胰尾的4例均行肿瘤局部切除术，位于胰尾的3例行肿瘤切除术+胰尾切除术，位于胰尾的1例与脾门粘连紧密，行肿瘤切除+胰尾切除+脾切除术，该例病例术中曾输血治疗，余病例无输血。术后切除的肿瘤直径约6~13 cm，平均直径约86 cm，术后病理明确诊断。术后10例患者未行放化疗治疗，1例患者行FAM方案化疗治疗(5FU 600 mg/m2 静脉滴注 第1,8,29,36天;ADM 30 mg/m2，静脉推注 第1,29天;MMC 10 mg/m2 静脉滴注 第1天)，患者只进行一次化疗，化疗中患者出现恶心、呕吐等化疗反应，予以对症治疗后好转。术后定期回院复诊，均未见肿瘤复发等征象。
32 术后情况
术后无患者发生胰瘘、腹腔感染等并发症；行胰十二指肠切除的患者术后出现应激性溃疡出血及伤口感染，经保守治疗后治愈，未输血治疗。行肿瘤切除+胰尾切除+脾切除术的患者术后出现血小板逐渐升高,最高血小板值为721×109/L，复查B超提示脾窝积血，并予以氯吡格雷 75 mg，1次/d口服治疗，并治愈出院。余患者术后恢复良好，治愈出院。
4 预后及随访
术后11例患者定期门诊或住院复查腹部B超或CT，肝肾功能，三大常规，CEA、CA199、CA125等肿瘤指标，B超或CT均未见肿瘤复发，各种血指标未见明显异常，肿瘤指标位于正常值范围内。患者术后预后良好，无长期消瘦、高血糖、胃纳差、腹胀、厌油腻等症状，一般情况良好。随访时间(包括复查时间)：7月~5年，未见肿瘤以及生活质量改变。
5 讨论
WHO在2000年将其列为胰腺外分泌源性的肿瘤。目前有学者认为SPTP既有胰腺外分泌又有内分泌及少许上皮表达的多向分化潜能，且有免疫组化不同表达的肿瘤细胞在形态学上无差别，提示该肿瘤细胞不同于任何一种胰腺起源的细胞。其超微结构的多样，也从另一方面支持该肿瘤细胞具有多向分化潜能的推测。SPTP好发于青年女性，临床上少见的肿瘤,来源于胰腺，SPTP多见于胰体和胰尾，但胰头及胰颈均有报道。该肿瘤最早由Franz发现，曾命名为Franz肿瘤，在1996年WHO命名为胰腺实性假乳头状瘤。近来来国内病例报道越来越多，也加深对SPTP的认识。
SPTP生长较缓慢，预后良好，本文所报道11例中，1例发病约2月，3例发病时间为4~6月，5例9~15月，2例为16月和18月。临床上较特殊症状为腹部包块，约占6364%(7/11)。APTP无临床表现无特异性，临床症状通常与肿瘤大小有关[5]。较大的肿瘤可压迫周围组织器官导致相应的临床症状，并体查时可扪及腹部包块。目前大多数研究报道认为，SPTP起源于多潜能的胰腺干细胞，具有多向分化的能力，且具潜在恶性倾向，因此属于低度恶性肿瘤[67]。曾有学者认为SPTP起源于胚胎早期胰腺的生殖嵴卵巢原基相关细胞[8]，所以肿瘤好发于女性。Wendell等[9]研究显示几乎所有的SPTP存在βcatenin基因的突变，且βcatenin基因蛋白在Wnt信号转导通路的下游基因转录中起催化作用，而且大部分肿瘤细胞βcatenin着色异常，胞膜着色减少或消失。但在肿瘤来源及其发病机制仍存在争论。有报道认为SPTP具有恶性潜能的良性肿瘤或低度恶性肿瘤，对放化疗均不敏感[10]，因此手术切除肿瘤为主要治疗方式。
根据相关文献报道及广州市第一人民医院收治的病例来看，该肿瘤生物学特性良好，肿瘤包膜完整，少侵犯周围器官组织，本文11例病例中未见肿瘤明显侵犯周围组织器官，术中均未见淋巴等转移，手术治疗疗效好。术后定期复诊资料提示患者术后恢复好，生活质量未受影响，到目前为止无死亡病例。术后患者并发症也少，但若行治疗SPTP时，需注意术后可能出现胰瘘、胆瘘、消化道出血等严重并发症，因SPTP恶性程度低，文献报道肿瘤转移复发少等，所以在根治性手术切除的前提下，尽量保留尽可能多的周围组织器官。也有报道SPTP出现胰外转移[11]。因此患者术后需定期回院复诊，不能忽视肿瘤复发及转移可能。
SPTP在临床表现及实验室检查上缺乏特异性，且与胰腺囊腺瘤或癌等肿瘤术前难以明确诊断，若出现腹部包块的女性患者，影像学检查提示与胰腺有关等，应想到本病的可能，术前必要时行穿刺病理活检。
手术是目前公认可的治疗方式，术后患者生存期较长，生活质量未受影响，肿瘤复发率低，因此，SPTP的治疗关键为早期发现、及时手术和定期随诊。但目前大多学者认为SPTP恶性潜能未定或低恶性，在组织学来源上也仍存在争议，而且分子发病机制尚不清楚，因此，仍需在SPTP上更需深入研究。
参 考 文 献
[1] Hamilton SR，Aaltonen LA Pathology and genetics tumors of the digestive systemLyon:IARC Press，2000:246248
[2] Pettinato G，Di zio D，Manivel JC，et al Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:a neoplasm with distinct and highly characteristic cytological featuresDiagn cytopathol,2002,27(6):325334
[3] 李萍,王淑红,石岩，等胰腺实性假乳头状瘤的CT诊断医学影像学杂志,2006,16(8):814816
[4] 冯沿芬,饶慧兰,吴秋良,等胰腺实性假乳头状瘤的临床病理及免疫组化分析.中山大学学报(医学科学版),2009,02(02)：05
[5] Kato T，Egawa N，Kamisura T，et al A case of Solidpseudopapillary neoplasm of the pancreas and tumor doubling time Pancreatology,2002,2(5):495498
[6] 宋金钧,周晓军,陆珍凤胰腺实性假乳头状瘤临床病理特征医学研究生学报,2007,20(8):827829 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(4264KB，3页)。