鼻腔鼻窦腺样囊性癌的CT诊断与病理表现
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【摘要】 目的 分析和探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma ACC)的CT表现，提高该病诊断水平。方法 对10例经手术和病理证实为腺样囊性癌病例进行回顾性分析，肿瘤原发于上颌窦6例，筛窦3例，鼻腔1例，均侵犯邻近骨壁及窦腔或眼眶。结果 10例患者鼻窦内见软组织影，窦壁骨质呈膨胀性溶骨性破坏或者筛孔样骨质破坏，窦腔轮廓消失。结论 腺样囊性癌是一种鼻腔和鼻窦内少见的恶性肿瘤，生长缓慢，症状隐匿，CT平扫和增强具有一定特征性，可以作为与其他鼻窦鼻腔恶性肿瘤鉴别点，但是不具有特异性，需依靠病理确诊。
【关键词】 鼻窦和鼻腔; 腺样囊性癌; 病理表现
【Abstract】 Objective To analysis and explore the CT performance of sinus and nasal adenoid cystic carcinoma,improve disease diagnosis.Methods 10 cases of pathologically confirmed ACC were retrospectively analyzed,primary tumor of 6 cases maxillary sinus,ethmoid sinus in 3 cases,nasal cavity in 1 case,bothe to adjacent bone wall and sinuses,or eyes.Results Sinus soft tissue shadow were seen in all 10 patients.Sinus wall was expansve osteolytic bone destruction or sievelike bone destruction,sinus contours dispear.Conclusion Adenoid cystic carcinoma of the nasal cavoty and paranasal sinuses is a rare m alignant tumor,slow growing,symptoms hidden.Plain and enhanced CT has a certain characteristic can be used as nasal sinus cancer and other identification point,but no specific,need to rely on the pathological diagnosis.
【Key words】 Sinus and nasal; Adenoid Cystic carcinoma; CT
腺样囊性癌(ACC)是一种少见的肿瘤，在全部恶性肿瘤中仅占0.2%，其中鳞癌占大多数，而腺样囊性癌相当少见。由于鼻腔鼻窦解剖结构复杂，肿瘤具有隐蔽性，没有典型的临床症状和特异性的影像学表现，容易导致临床漏诊或误诊。虽然ACC诊断主要依靠病理学诊断，但是CT在ACC的诊断中仍具有重要意义。笔者收集近年来经CT高度怀疑并经病理确诊的10例ACC患者的CT表现，目的是提高ACC的术前CT诊断率。
1 资料与方法
本组共收集10例经病理检查确诊为腺样囊性癌，其中男6例，女4例。年龄22~87岁，平均56岁。病史1个月~3年，平均病程7个月。临床症状主要表现为鼻塞、流涕、鼻出血、突眼、视力改变等，其中1例以面部肿块前来就诊。肿瘤原发于上颌窦6例，筛窦3例，鼻腔1例，均为单侧。
10例均行CT平扫检查，其中3例平扫后行增强扫描。CT扫描120 KV，130 mA，层厚3~5 mm。增强用30%碘海醇注射液100 ml，肘静脉推注，9例见鼻窦和鼻腔内软组织肿块，多以鼻窦为中心，1例范围相对局限于筛窦内,肿块向周围膨胀性侵蚀性骨质破坏，密度较均匀，内见点状或斑片状稍低密度影,增强扫描，病灶均匀强化，低密度影显示相对清楚。
2 结果
左侧4例，右侧6例，上颌窦6例，筛窦3例，鼻腔1例。起源于上颌窦的6例肿瘤侵犯的邻近结构包括蝶窦、筛窦、同侧鼻腔(如图1、2)，2例侵犯同侧颞下窝、翼额窝及咽旁间隙。2例累及同侧眼眶及硬腭。肿块膨胀性生长6例，1例相对局限于左侧筛窦内(如图5、6)，同时有1例术后复发，范围相对局限于右侧筛窦(如图4)。增强扫描，较均匀强化，内见点片状低密度灶(如图6)。病理表现为癌细胞呈绳索状排列，围成许多大小不等的圆形或者卵圆形腔隙，筛孔样改变，中间有黏液组织，实质群集围成管状细胞之间是索状结缔组织(如图7)。
图12 同一病例 左侧鼻腔内见团块状软组织密度影，呈膨胀生长，累及同侧上颌窦、眼眶及右侧鼻腔。
图34同一病例 图3示右侧上颌窦内团块状软组织密度影，累及眼眶 图4为术后半年复发，内见点状低密度影。
图57同一病例 图5示左侧筛窦内见团块状软组织密度影，图6为增强扫描，病灶呈相对均匀强化，内见点片状低密度灶。图7为该例病理，癌细胞呈绳索状排列，围成许多大小不等的类圆形腔隙，筛孔样改变，中间有黏液，管状细胞之间是索状结缔组织。
3 讨论
3.1 腺样囊性癌的组织起源及发病情况 人类的口腔腭部、舌、鼻、副鼻窦、咽部、气管、泪腺及皮肤等处广泛分布许多小涎腺。腺样囊性癌是来自于小涎腺的低度恶性肿瘤。鼻窦和鼻腔的恶性肿瘤发病率较低，以鳞癌最多见，腺癌及未分化癌次之，腺样囊性癌很少见，占鼻窦恶性肿瘤的3%~5%[1]。并且生长缓慢，症状隐匿，往往发现较晚。
3.2 腺样囊性癌的病理特征性 癌细胞呈绳索状排列，围成许多大小不等的圆形或者卵圆形腔隙，筛孔样改变，中间有黏液，实质群集围成管状细胞之间是索状结缔组织。病理上分为三型[4]：①坚实型，肿瘤细胞排列成实性团块，其内常见灶状瘤细胞破坏和筛孔样腔隙形成，分化差，预后不好；②管状型，上皮条索由基底细胞构成，其间见复层立方细胞形成腺管，肿瘤细胞分化好，预后佳；③筛状型，基底样瘤细胞排列成不规则的上皮条索，其间见圆形或椭圆形的腔隙，呈筛孔状，腔隙内是含有淡蓝色黏液样物质，上皮团周围及腔隙周围有肌上皮细胞围成，肿瘤细胞分化和预后情况介于前两者之间。
3.3 CT检查特点 ①肿瘤生长缓慢，呈缓慢膨胀破坏性改变，可有窦腔膨胀性扩大，邻近骨质受压变薄，并伴有骨壁的破坏，严重时骨壁消失或称呈虚线状，癌肿侵犯患侧鼻腔，示患侧鼻腔软组织影[2];②肿块增强后密度欠均匀，可见多个小囊性低密度区;③肿瘤有沿着神经生长的特征，也可呈跳跃样不规则条束生长[3]。Laine[4,5]等提出腺样囊性癌的病例在显微镜下均可见神经受累，并可呈沿神经跳跃性不规则条束生长;④区域性淋巴结转移少见，可以带瘤长期生存，曾一度被部分学者认为是良性肿瘤，但是ACC有明显的局部浸润骨质破坏，甚至远处转移，晚期预后差，术后易复发[6]。
3.4 鉴别诊断 腺样囊性癌表现为鼻窦鼻腔内软组织肿块，生长缓慢，易侵犯邻近骨质 ......
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