21例不完全川崎病误诊分析
【摘要】 目的 探讨不完全川崎病(KD)的误诊原因并分析。方法 回顾性分析总结21例不完全KD的临床资料。结果 21例均有不规则发热，伴皮疹12例(57.1%)口腔黏膜症状9例(42.8%)，结膜充血8例(38.1%)，肢端肛周脱皮6例(28.6%)，淋巴肿大5例(23.8%)。查血WBC、ESR、CRP 21例均升高，PLT 20例升高，1例降低。心脏彩超检查显示冠状动脉损伤10例(47.6%)。结论 充分认识不完全KD的临床特点，及时行心脏彩超，争取早诊断，早治疗，必要时可试验性治疗，应用IVIG，减少冠状动脉损伤(Coronary artery lesion，CAL)发生率，改善预后。
【关键词】 不完全川崎病;误诊;冠状动脉损伤
川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，冠状动脉损害是其最严重的并发症，在发达国家，KD已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的首要病因。未经治疗的KD患儿冠脉瘤发生率为20-25%[1]，我国KD患儿冠脉瘤发生率为4.3%[2]。不完全KD冠脉瘤发生率为36.5%[3]，远高于典型KD患儿。日本研究显示,不完全KD占全部KD患儿的13.8%[4]。国内研究也表明不完全KD发生率为19.4%[5]。不完全KD临床症状缺乏特异性，早期易误、漏诊，误、漏治[6]。我院于2004年1月至2008年12月共收住不完全KD31例，其中21例发生误诊。通过对误诊患儿进行临床分析，以期提高对不完全KD的认识，减少误、漏诊率。报告如下。
, 百拇医药
1 资料
1.1 一般资料 本组21例,男13例，女8例；年龄4月~11岁，平均4.3岁，其中<5岁16例，>5岁5例。四季均发病，外院误诊14例，入院误诊7例。
1.2 临床表现 21例均有发热，热型不规律，其中伴一过性皮疹12例(57.1%)口腔黏膜咽部伴漫性充血、唇干红9例(42.8%)，结膜充血8例(38.1%)，指(趾)端肛周脱皮 6例(28.6%)，颈淋巴结增大5例(23.8%)。除发热外，有以上3项表现5例，2项表现12例，1项表现18例。
1.3 医技检查 入院后查血白细胞(WBC)>10×109/L 20例，中性粒细胞(NOR)分类升高16例，(<5岁，0.40以上；>5岁，0.70以上)血红蛋白(Hb)减低12例(<110 g/L)血小板(Plt)>300×109/L 21例，<10×109/L 1例，红细胞沉降率(ESR)>20 mm/h 21例，C反应蛋白(CRP)> 10 mg/L 21例。心脏彩超示冠脉扩张10例，其中冠状动脉瘤形成2例。
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1.4 误漏诊情况 分别误诊为急性上呼吸道感染、咽结合膜热，急性结膜炎、猩红热、颈淋巴结炎、败血症、传染性单核增多症、幼年类风湿性关节炎全身型。其中外院14例，本院7例。
1.5 确诊方法 典型KD采用1984年日本MCLS研究委员会的KD诊断标准：①不明原因发热，持续5 d以上；②双侧结膜充血；③口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈部淋巴结的非化脓性肿胀。具备以上标准中的五项即可临床诊断为KD[7]。不完全KD诊断标准：持续发热伴主要临床表现不足4项，但二维超声心动图或冠脉造影发现冠状动脉病变[8]。本组中10例患儿行心脏彩超检查示CAL而确诊；5例患儿具备4项KD诊断标准，排除其他疾病后确诊；6例患儿KD标准不足4项，抗感染治疗一周无明显效果。行大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)试验性治疗2 g/kg有效，确诊。
1.6 治疗效果 诊断不完全KD后，予肠溶阿司匹林30~50 mg/kg 1次/d口服，体温降至正常72 h后减量至3~5 mg/kg1次/d维持。予IVIG 2 g/kg分2~5 d输入。用药后24~48 h体温均降至正常，症状消失后出院，平均住院14 d，无死亡病例。出院3个月内每月复诊1次，3个月后每3个月复诊1次，行心脏彩超及PLT、ESR、CRP检查，结果正常后停用阿斯匹林，10例CAL患儿中，5例3月内恢复正常，3例6月内恢复正常，2例冠状动脉瘤患儿1例于1年内恢复正常，1例仍在服药维持，随访中。
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2 讨论
2.1 误漏诊原因
2.1.1 对不完全KD重视不足。近年来，KD发病率逐年上升，其中不完全KD发生率接近20%[5]。发病患儿明显增加，KD诊断标注主要居于临床表现，典型KD诊断不难，当诊断标准不足5条时，年轻医生对本病认识不足，缺乏临床经验，对本病警惕性不够，较少能考虑到不完全KD，易出现误漏诊。
2.1.2 临床表现不典型 KD发病累及皮肤、黏膜、淋巴结，不完全KD发病形式多样，临床医生出于惯性思维，易误诊为常见病。表现为发热伴结膜充血时易误诊为急性结膜炎；伴口腔黏膜、咽部充血时易误诊为咽结合膜热；表现为发热伴颈淋巴结肿大时易误诊为颈淋巴结炎；表现为发热伴多形性皮疹时易误诊为麻疹、猩红热、荨麻疹等。
2.1.3 询问病史不够仔细，查体不够全面，遗漏重要信息，常延误诊断，造成误病诊。
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2.1.4 缺乏临床资料统一分析。片面抓住某一个症状或实验室检查结果而作出片面诊断，没有对疾病作全面完整解释。
2.1.5 缺乏特异性实验室检查，KD不完全病例增多，却缺乏特异的实验室检查，也是造成误诊的吧、原因。金莲花等[9]研究表明，典型KD与不完全KD的实验室检查结果比较差异无统计学意义。
2.2 预防误漏诊的对策 ①早期诊断不完全KD应注意以下特点：KD面容，肛周潮红脱皮，阴囊皮肤潮红，卡介苗接种处潮红[10];②对于不明原因发热，抗生素治疗无效的患儿，尤其是5岁以下幼儿，心脏彩超应作为常规检查。CAL发病高峰时间为起病后12 d左右[11]，心脏彩超应在12 d内进行;③最新研究发现的脑利钠肽在不完全KD急性期有明显升高，也有助于不完全KD的诊断；④美国不完全KD诊断标准提出，对不明原因发热≥7 d且有全身炎症表现的小患儿，应常规作二维超声心电图检查，若有冠状动脉病变即可诊断[12]。即使没有明显CAL发生，也可以使用IVIG试验性治疗，以减轻免疫损伤，降低CAL的风险。
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总之，高度重视，提高认识，认真细致查体，及时动态进行心脏彩超等相关医技检查，积极鉴别诊断，必要时使用IVIG试验性治疗，是防止误漏诊、减少CAL的关键。
参 考 文 献
[1] Bums JC,Glode MP.Kawasaki Syndrome.Lancet,2004,364:533-544.
[2] Du ZD,Zhao D,Du J,et al.Epidemiologic Study on KAuasaki disease in Beijing from 2000 through 2004.Pediatr Inpect Dis,2007,26(5):449-451.
[3] 段超，杜忠东.川崎病合并冠状动脉瘤63例临床分析.中国实用儿科杂志，2009,24(1):37-40.
, 百拇医药
[4] Sonobte T,Asos,Inada Y,et al.The incidence of coronary artery abnormalities in incomplete Kawasaki disease.Pediatr Rcs,2003,53:164.
[5] 王俐，林毅，苏英姿,等.283例川崎病的临床分析.中华儿科杂志，2004,42(7):609-612.
[6] 于玉华，陈海宾.非典型川崎病42例临床分析.临床误诊误治，2007,20(10):19.
[7] 胡亚美，江载方.实用儿科学.人民卫生出版社，2003:698.
[8] Freaman AF,Shulman ST.Issuse in the diagnosis of Kawasaki disease.Prog Pediatr Cardiol,2004,19:123-128.
[9] 金莲花，朴金花，孙景辉,等.34例不完全川崎病诊治体会.中国妇幼保健，2009，24(22):3106-3107.
[10] 陈茂荣.小儿川崎病早期诊断临床儿科杂志，2003,21(11)：695.
[11]刘亚黎.川崎病的冠状动脉损害.实用儿科临床杂志，2001,16(5)：337-338.
[12] 陈晶晶，黄敏.川崎病诊治研究进展.国际儿科学杂志，2008,35(2)：155-157., 百拇医药(王亚宇 张蕾)
【关键词】 不完全川崎病;误诊;冠状动脉损伤
川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，冠状动脉损害是其最严重的并发症，在发达国家，KD已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的首要病因。未经治疗的KD患儿冠脉瘤发生率为20-25%[1]，我国KD患儿冠脉瘤发生率为4.3%[2]。不完全KD冠脉瘤发生率为36.5%[3]，远高于典型KD患儿。日本研究显示,不完全KD占全部KD患儿的13.8%[4]。国内研究也表明不完全KD发生率为19.4%[5]。不完全KD临床症状缺乏特异性，早期易误、漏诊，误、漏治[6]。我院于2004年1月至2008年12月共收住不完全KD31例，其中21例发生误诊。通过对误诊患儿进行临床分析，以期提高对不完全KD的认识，减少误、漏诊率。报告如下。
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1 资料
1.1 一般资料 本组21例,男13例，女8例；年龄4月~11岁，平均4.3岁，其中<5岁16例，>5岁5例。四季均发病，外院误诊14例，入院误诊7例。
1.2 临床表现 21例均有发热，热型不规律，其中伴一过性皮疹12例(57.1%)口腔黏膜咽部伴漫性充血、唇干红9例(42.8%)，结膜充血8例(38.1%)，指(趾)端肛周脱皮 6例(28.6%)，颈淋巴结增大5例(23.8%)。除发热外，有以上3项表现5例，2项表现12例，1项表现18例。
1.3 医技检查 入院后查血白细胞(WBC)>10×109/L 20例，中性粒细胞(NOR)分类升高16例，(<5岁，0.40以上；>5岁，0.70以上)血红蛋白(Hb)减低12例(<110 g/L)血小板(Plt)>300×109/L 21例，<10×109/L 1例，红细胞沉降率(ESR)>20 mm/h 21例，C反应蛋白(CRP)> 10 mg/L 21例。心脏彩超示冠脉扩张10例，其中冠状动脉瘤形成2例。
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1.4 误漏诊情况 分别误诊为急性上呼吸道感染、咽结合膜热，急性结膜炎、猩红热、颈淋巴结炎、败血症、传染性单核增多症、幼年类风湿性关节炎全身型。其中外院14例，本院7例。
1.5 确诊方法 典型KD采用1984年日本MCLS研究委员会的KD诊断标准：①不明原因发热，持续5 d以上；②双侧结膜充血；③口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈部淋巴结的非化脓性肿胀。具备以上标准中的五项即可临床诊断为KD[7]。不完全KD诊断标准：持续发热伴主要临床表现不足4项，但二维超声心动图或冠脉造影发现冠状动脉病变[8]。本组中10例患儿行心脏彩超检查示CAL而确诊；5例患儿具备4项KD诊断标准，排除其他疾病后确诊；6例患儿KD标准不足4项，抗感染治疗一周无明显效果。行大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)试验性治疗2 g/kg有效，确诊。
1.6 治疗效果 诊断不完全KD后，予肠溶阿司匹林30~50 mg/kg 1次/d口服，体温降至正常72 h后减量至3~5 mg/kg1次/d维持。予IVIG 2 g/kg分2~5 d输入。用药后24~48 h体温均降至正常，症状消失后出院，平均住院14 d，无死亡病例。出院3个月内每月复诊1次，3个月后每3个月复诊1次，行心脏彩超及PLT、ESR、CRP检查，结果正常后停用阿斯匹林，10例CAL患儿中，5例3月内恢复正常，3例6月内恢复正常，2例冠状动脉瘤患儿1例于1年内恢复正常，1例仍在服药维持，随访中。
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2 讨论
2.1 误漏诊原因
2.1.1 对不完全KD重视不足。近年来，KD发病率逐年上升，其中不完全KD发生率接近20%[5]。发病患儿明显增加，KD诊断标注主要居于临床表现，典型KD诊断不难，当诊断标准不足5条时，年轻医生对本病认识不足，缺乏临床经验，对本病警惕性不够，较少能考虑到不完全KD，易出现误漏诊。
2.1.2 临床表现不典型 KD发病累及皮肤、黏膜、淋巴结，不完全KD发病形式多样，临床医生出于惯性思维，易误诊为常见病。表现为发热伴结膜充血时易误诊为急性结膜炎；伴口腔黏膜、咽部充血时易误诊为咽结合膜热；表现为发热伴颈淋巴结肿大时易误诊为颈淋巴结炎；表现为发热伴多形性皮疹时易误诊为麻疹、猩红热、荨麻疹等。
2.1.3 询问病史不够仔细，查体不够全面，遗漏重要信息，常延误诊断，造成误病诊。
, 百拇医药
2.1.4 缺乏临床资料统一分析。片面抓住某一个症状或实验室检查结果而作出片面诊断，没有对疾病作全面完整解释。
2.1.5 缺乏特异性实验室检查，KD不完全病例增多，却缺乏特异的实验室检查，也是造成误诊的吧、原因。金莲花等[9]研究表明，典型KD与不完全KD的实验室检查结果比较差异无统计学意义。
2.2 预防误漏诊的对策 ①早期诊断不完全KD应注意以下特点：KD面容，肛周潮红脱皮，阴囊皮肤潮红，卡介苗接种处潮红[10];②对于不明原因发热，抗生素治疗无效的患儿，尤其是5岁以下幼儿，心脏彩超应作为常规检查。CAL发病高峰时间为起病后12 d左右[11]，心脏彩超应在12 d内进行;③最新研究发现的脑利钠肽在不完全KD急性期有明显升高，也有助于不完全KD的诊断；④美国不完全KD诊断标准提出，对不明原因发热≥7 d且有全身炎症表现的小患儿，应常规作二维超声心电图检查，若有冠状动脉病变即可诊断[12]。即使没有明显CAL发生，也可以使用IVIG试验性治疗，以减轻免疫损伤，降低CAL的风险。
, 百拇医药
总之，高度重视，提高认识，认真细致查体，及时动态进行心脏彩超等相关医技检查，积极鉴别诊断，必要时使用IVIG试验性治疗，是防止误漏诊、减少CAL的关键。
参 考 文 献
[1] Bums JC,Glode MP.Kawasaki Syndrome.Lancet,2004,364:533-544.
[2] Du ZD,Zhao D,Du J,et al.Epidemiologic Study on KAuasaki disease in Beijing from 2000 through 2004.Pediatr Inpect Dis,2007,26(5):449-451.
[3] 段超，杜忠东.川崎病合并冠状动脉瘤63例临床分析.中国实用儿科杂志，2009,24(1):37-40.
, 百拇医药
[4] Sonobte T,Asos,Inada Y,et al.The incidence of coronary artery abnormalities in incomplete Kawasaki disease.Pediatr Rcs,2003,53:164.
[5] 王俐，林毅，苏英姿,等.283例川崎病的临床分析.中华儿科杂志，2004,42(7):609-612.
[6] 于玉华，陈海宾.非典型川崎病42例临床分析.临床误诊误治，2007,20(10):19.
[7] 胡亚美，江载方.实用儿科学.人民卫生出版社，2003:698.
[8] Freaman AF,Shulman ST.Issuse in the diagnosis of Kawasaki disease.Prog Pediatr Cardiol,2004,19:123-128.
[9] 金莲花，朴金花，孙景辉,等.34例不完全川崎病诊治体会.中国妇幼保健，2009，24(22):3106-3107.
[10] 陈茂荣.小儿川崎病早期诊断临床儿科杂志，2003,21(11)：695.
[11]刘亚黎.川崎病的冠状动脉损害.实用儿科临床杂志，2001,16(5)：337-338.
[12] 陈晶晶，黄敏.川崎病诊治研究进展.国际儿科学杂志，2008,35(2)：155-157., 百拇医药(王亚宇 张蕾)