色素性绒毛结节性滑膜炎4例临床病理分析
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【关键词】 色素性绒毛结节性滑膜炎；病理特点色素性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villondular synov itis， PVNS) 是罕见的滑膜瘤样增生性病变，其特点是滑膜弥漫增生， 大体上形成大量绒毛， 镜下有大量含铁血黄素沉着。由于对该病的认识不足， 患者常被误诊误治。本院及吉林省肿瘤医院共诊治4例， 结合典型病例并复习文献， 探讨临床、影像学、病理特征及治疗、预后， 以提高对本病的认识。
1 临床资料
本组共4例， 男2例， 女2例， 年龄38～54岁， 平均年龄45岁。发生部位在膝关节2例， 踝关节1例， 足关节1例， 病程6个月～2年， 术后复发1例。临床表现：受累关节不同程度的肿胀及疼痛， 不同程度的关节活动受限， 局部皮肤颜色正常。MRI：见多结节状软组织肿块， T1WI 呈等信号、低信号， T2WI 呈低信号。彩超：关节可见不纯性液性暗区， 边缘毛糙， 其内见浮动性粗点状回声。经手术彻底切除病灶， 送做病理。镜下， 可见增生呈绒毛状结构与增生的滑膜， 绒毛粗细长短不一， 绒毛间质内含大量扩张的毛细血管、炎细胞， 并见特征性的含铁血黄素沉着及泡沫组织细胞聚集亦可见有大的滑膜裂隙、假腺腔样结构， 内有滑膜细胞被覆。病理诊断为色素性绒毛结节性滑膜炎
2 讨论
PVNS发病原因不明，Callowog 等认为与类脂质代谢障碍有关； Geschickter和Copeland则认为是破骨细胞大量增殖的结果；Jaffe和Lichtenstein及Sutro认为本病不是真性肿瘤， 是一种目前仍病因不明的炎症性病变；李瑞宗等[1]认为本病确具有炎症和肿瘤两种不同性质的变化。
PVNS好发于中青年， 80%在20～40岁，女性略多于男性， 起病缓慢 ......
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