脑卒中合并真性红细胞增多症19例临床分析(2)
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1.3.2 头部CT、MRI 发现脑梗死灶14例,其中双侧多发脑叶梗死5例,双侧基底节多发性梗死4例,放射冠区多发性梗死3例,单发大面积脑叶梗死1例,一侧基底节梗死1例;脑出血2例(脑叶、基底节出血各1例),出血灶内密度不均,周边水肿明显;蛛网膜下腔出血1例。本组脑卒中并发PV患者中以多发性脑梗死(脑叶、基底节、内囊)为最多见12例(12/19,63.2%)。
1.3.3 心电图 心肌缺血3例,表现为ST段下降,T波低平或倒置;下壁心肌梗死1例;正常15例。
1.4 治疗
1.4.1 PV的治疗采用静脉放血400 ml,同时开通另一静脉通道给予滴注低分子右旋糖酐500 ml,每周2～3次;羟基脲0.5 g,3次/g;直至红细胞比容(HCT)在0.5以下,RBC在6.0×1012/L以下。
1.4.2 脑卒中的治疗及预后 16例缺血性脑血管病(包括脑梗死和短暂性脑缺血发作)患者给予低分子右旋糖酐静脉滴注、皮下注射低分子肝素[3]和口服阿司匹林治疗;3例出血性脑血管病患者给予20%甘露醇125 ml和白蛋白10 g静脉滴注,在水肿高峰期过后迅速停用。治疗脑梗死过程中,有2例出现新的神经系统症状和体征,复查头颅CT和MRI发现与新出现体征相匹配的新梗死灶,继续抗凝治疗并加强对PV的治疗,病情好转。
1.5 19例脑卒中合并PV患者中痊愈7例,显著进步11例,无效1例。出院后2个月复发1例,5、9、11个月复发各1例,复查CT或MRI未出现新的脑梗死病灶,给予羟基脲治疗后,再次缓解;7例未复发;其余8例失访。
2 讨论
2.1 脑卒中并发PV的发病机制 脑卒中并发PV以缺血性脑血管病占绝大多数,有文献报道PV合并血栓为18%~61%[4],本组16例(16/19,84.2%)为缺血性脑血管病。这是由于PV患者存在血容量绝对增多,红细胞压积(HCT)升高,血粘度增加以及由此造成的血管壁内膜损伤等改变,同时伴有血流速度减慢等诸多促进血栓形成的因素诱发血栓形成[5-6]。此外,一些发生血栓的PV患者同时存在一种或几种自然抗凝物质的减少[7],其单核细胞产生组织因子的能力亦明显增加,这也是血栓形成的原因之一。本组并发出血性脑血管病3例(3/19,15.8%),提示在PV患者中,脑出血的发生率较低。PV引起脑出血的原因:①PV患者HCT高,全血容量增多,血管内压力大,损伤了血管内膜,并可形成梭形动脉瘤,在活动及用力的情况下可引起脑血管破裂出血;②骨髓的异常增生可引起血小板质量和功能降低,造成凝血功能的障碍;③凝血时间延长。少数严重PV患者在小手术时可引起出血性体克,且发现在PV合并脑出血时凝血时间延长[8];④PV患者同时存在一种或几种自然凝血物质的减少也是原因之一。
2.2 脑卒中合并PV的特点 ①临床特点:以脑卒中首发患者的PV本身症状可不明显;仅按脑梗死常规治疗效果不明显,并可在短期内多次脑卒中发作;表现多病灶和各种类型的脑损害,以多发性脑梗死为常见;②影像学特点:PV并发脑梗死以小病灶为多,相当一部分表现为腔隙性脑梗死,大面积脑梗死少见;以多发病灶为主,常累及双侧;病灶所在部位,主要见于脑叶、基底节、内囊,而半卵园中心、脑干、小脑少见。本组脑梗死14例,其中多发性脑梗死12例(12/14,85.7%),单发脑梗死2例(2/14,14.3%)。当并发脑出血时,血肿内高密度和稍高密度混杂不均,周边水肿带出现早、范围大、占位效应明显、持续时间长。
2.3 脑卒中并发PV诊断要点 神经系统症状是PV患者出现较早、发生频率较高的表现,归纳PV并发脑梗死的诊断要点为:患者多年龄较轻,50岁以下多见,常具有明显的PV原发病征象,如颜面、口唇、肢端红紫、肢端疼痛、脾肿大等;PV合并的脑血管病多以脑供血不足为基础,终至脑梗死;血常规示RBC、HB和HCT增高,WBC和血小板也常增高;骨髓涂片检查示增生活跃,但必须排除相对性或继发性红细胞增多症。由于PV合并的脑血管病缺乏特异性表现,且尚未引起临床医师的注意,以脑卒中为首发表现的PV,更易造成误诊漏诊[9]。故对年龄较轻,长期存在头晕、头痛、肢端麻木等症状应重视,注意有无口唇红紫、脾肿大等,对血象异常变化进行综合分析,必要时行骨髓穿刺检查,对多次发生脑梗死及治疗效果不佳的患者更应高度警惕。
2.4 脑卒中并发PV的治疗 PV并发缺血性脑血管病的治疗关键在于迅速降低血粘度,防止缺血性脑血管病进展和再发,与一般缺血性脑血管病的治疗[10]不同,单纯溶栓、抗凝、抗血小板聚集治疗效果不理想。本组对19例患者给予静脉放血加小剂量羟基脲化疗取得较好的效果,羟基脲是一种非烷化的骨髓增生抑制剂,通过抑制核苷酸还原酶(胸腺嘧啶脱氧核苷)而影响DNA合成,从而抑制度骨髓增生。但在静脉放血治疗中本组2例患者加重,考虑与静脉放血导致在高粘血症基础上出现脑灌注压降低有关,给予扩容治疗后病情好转。故对PV并发脑梗死可同时给予扩容治疗,防止脑梗死进展。PV患者多伴有血小板增多,但血小板功能存在缺陷,阿司匹林在预防继发性红细胞增多症并发缺血性脑血管病的效果得到肯定,但对PV并发缺血性脑血管病,有作者[11]认为阿司匹林不能降低该类患者脑梗死的发生率,且增加出血的危险性,故不主张用阿司匹林预防和治疗脑梗死并发PV。最近有研究[12]发现,小剂量阿司匹林可安全用于PV合并脑梗死的患者。本组7例患者应用阿司匹林治疗未发现出血的不良反应,但疗效并不明显好于未应用阿司匹林的患者。本组3例出血性脑血管病患者给予小剂量甘露醇治疗,但在水肿高峰期过后应迅速停用,以免增加血粘度,继发脑梗死。
综上所述,脑卒中并发PV是脑卒中的一个特殊类型,以脑卒中为首发表现的PV患者是以神经系统症状体征在先,常掩盖PV的症状,易出现漏诊和误诊。故在临床工作中对年轻患者,多次发作脑梗死、治疗效果较差者应注意寻找脑梗死的少见原因,仔细查体,重视实验室检查,及时对患者病情作出正确的诊断及采取有效的治疗措施。
参考文献
[1] Bai J,Shao ZH, Liu H, et al ......
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