嗜酸性粒细胞增多症18例临床分析
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【摘要】 目的 探讨嗜酸性粒细胞增多症的病因和临床治疗效果。方法 回顾分析2000年5月至2009年11月住院的18例嗜酸性粒细胞增多症的临床资料。结果 病因主要为结缔组织病6例、过敏性疾病6例、感染性疾病2例、原因不明的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)2例。除恶性肿瘤2例外,经治疗其他16例均预后良好。结论 继发性嗜酸性粒细胞增多症患者治疗,首先应给予病因治疗,必要时辅以糖皮质激素对症治疗,常能收到较满意疗效;对于原因不明的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)并发多脏器功能损害患者治疗,应给予糖皮质激素和酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(中国商品名:格列卫)联合治疗,可取得良好效果。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多症;特发性嗜酸性粒细胞增多综合征;伊马替尼
DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.06.150
作者单位:264400山东省威海市文登中心医院重症医学科
嗜酸性粒细胞增多症是临床少见的综合征,因其病因及临床表现多种多样,易漏诊、误诊,特别是原因不明的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)并发多脏器功能损害,更易误诊,且治疗效果差、预后不良。本院于2000年5月至2009年11月共收治了18例嗜酸性粒细胞增多症,其中2例为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)患者,除恶性肿瘤2例外,经治疗其他16例均预后良好。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 18例嗜酸性粒细胞增多症患者均为住院患者,男12例,女6例,年龄18~69岁,平均46.5岁。其中基础疾病为结缔组织病6例(系统新红斑狼疮3例、类风湿关节炎2例、结节性多动脉炎1例)、过敏性疾病6例(支气管哮喘3例、急性药物过敏3例)、感染性疾病2例(病毒感染1例、真菌感染1例)、恶性肿瘤2例(淋巴瘤1例、卵巢肿瘤1例)、原因不明的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)2例。
1.2 诊断标准及临床严重程度标准[1] 外周血中嗜酸性粒细胞(EC)绝对值>(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)时称为嗜酸性粒细胞增多症。根据EC增多的程度分为轻、中、重度。轻度EC(0.4~1.5)×109/L;中度EC(1.5~5)×109/L;重度EC>5×109/L。
1.2.1 实验室及辅助检查 血常规EC计数示重度6例(33.3%),中度8例(44.4%),轻度4例(22.2%);18例患者均行骨髓检查,EC比例为23%~75.5%,以成熟型为主,少数为幼稚型,但骨髓幼稚细胞<0.02。
1.2.2 治疗及转归 除恶性肿瘤2例外,14例继发性嗜酸性粒细胞增多症患者,经给予病因治疗,必要时辅以糖皮质激素对症治疗,常能收到满意疗效;对于2例原因不明特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)并发多脏器功能损害患者,应给予糖皮质激素和酪氨酸激酶抑制剂伊马替及(中国商品名:格列卫)联合治疗,一般泼尼松0.5~1 mg/(kg•d),血象恢复正常后逐渐减量,需长期维持治疗;伊马替尼根据病情严重程度,开始300~400 mg/d,血象恢复正常后逐渐减量至100 mg/d长期维持治疗。2例IHES患者症状均缓解而出院,随访1年未复发。
2 讨论
嗜酸性粒细胞增多症按能否找到病因可分为原发性(特发性)和继发性。继发性嗜酸性粒细胞增多症的治疗主要为病因治疗,必要时辅以糖皮质激素对症治疗,常能收到满意疗效。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断:1975年Chusid等提出了具体的诊断标准[2]:①EC绝对数高于1.5×109/L,持续6个月以上;②有多系统及多脏器受累的证据;③未发现引起EC增多的常见原因。IHES治疗目的是降低EC计数,减少脏器损伤。泼尼松0.5~1 mg/(kg•d)对有脏器损伤尤其是心肌损伤和白细胞计数增高仍是首选,若激素治疗效果不佳,可联合伊马替尼治疗。伊马替尼治疗IHES的作用机制尚未完全了解,目前认为IHES存在FIP1L1-PDGFR α 融合基因[3],该融合基因蛋白是一种酪氨酸激酶,而引起骨髓EC的过度增生,伊马替尼是酪氨酸激酶的抑制剂,因此能缓解IHES的临床症状。长期应用伊马替尼可能出现恶心、呕吐、疲乏、浮肿、肌肉痛、头痛,偶尔发生急性左心室功能障碍 ......
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