多房性囊性肾细胞癌2例报告及文献复习(2)
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图1 平扫示右肾前唇见多囊性低密度病变,边界清楚光整,内见分隔,增强后囊壁及分隔可见强化。病理切片分隔表面及间隔内可见透明细胞(HE×100)
图2 平扫示右肾下极多房低密度囊性肿瘤,壁薄,间隔增厚,囊壁及分隔见斑点状钙化,增强后囊壁及分隔明显强化。病理切片囊腔内衬瘤细胞,细胞呈透明状(HE×200)
2 讨论
MCRCC因具备特有的组织病理学特点,2004年WHO肾脏肿瘤组织学分类将其列为肾癌的一种独立罕见类型。实际上,人们对MCRCC的认识经历了一个复杂的过程。1928年,Perlmann报道了一例含透明细胞的多囊性肾肿瘤,因透明细胞呈小灶状聚集,不形成大的结节,似淋巴细胞,且透明细胞巢内微血管较多,因此当时被误认为“淋巴血管瘤”。1957年Robinson[2]对此病例进行了重新研究,认为此肿瘤为“多囊性肾细胞癌” 。1986年,Hartman[3]将囊性肾癌分为四种类型:①多房囊性肾癌;②肾癌囊性坏死;③单纯性囊肿癌变型;④单房囊性肾癌型。1998年Eble和Bonsib[4]明确提出了多囊性肾细胞癌的诊断标准:①肿瘤由厚的假纤维被膜环绕;②瘤体全部由囊腔及无膨胀性实性结节的薄的间隔构成;③囊腔被覆透明上皮,异形性小;④间隔内含聚集的透明细胞上皮巢。2004年,WHO在1998年诊断标准的基础上,对MCRCC作出了更为详尽的规定,并将其列为肾癌的一种独立类型,其具体的诊断标准如下:MCRCC大体上边界清楚,囊腔大小不等,内见浆液性或血性液体,肿瘤有纤维包膜与周围正常肾组织分隔。组织学上,肿瘤多数囊腔内衬单层上皮,偶见内衬上皮为复层,或有小乳头。内衬的上皮细胞多为呈扁平或肥胖状,胞浆透明,细胞核小而圆,染色质深染而致密。间隔由纤维组织构成,常有致密的胶原纤维,在部分间隔内可见小的透明细胞团,但大片的实性结节不明显。这些透明细胞核小、深染。核分裂象罕见或缺如。Fuhrman分级多为I～Ⅱ级。免疫表型:CK和EMA阳性,CD68阴性。由此可见,以往,MCRCC与淋巴血管瘤、囊性肾癌和肾透明细胞癌的概念是含混不清的,直到2004年,MCRCC才作为肾癌的一种独立类型,与其他的类型分离开来。本组2例病例无论大体特点、病理组织学均支持本病的诊断。
文献报道,MCRCC主要发生于成年人,年龄20～75岁,平均51岁,男女发病率为3∶1。MCRCC多无特征性的症状及体征,大多数因查体或无症状腹部肿块而发现,仅少数有血尿及腰部不适等症状[5]。该肿瘤发展缓慢,尚无急速进展的病例。 Fujii等[6]报道36例无症状肾癌中发现MCRCC7例,而在23例有症状肾癌中未发现MCRCC。本组2例病例的临床表现与文献报道的相符合,均无特征性表现,MCRCC术前诊断主要依赖于影像学。
在影像学检查方法中,目前公认CT是诊断MCRCC最有价值的检查手段。CT平扫示肿瘤呈边缘光整的圆形和椭圆形,大小不一,肿瘤直径1~14 cm,平均3~7 cm,双肾发病率大致相当,内见分隔,病变区与正常肾实质分界欠清,囊壁和分隔可见局限性增厚或/和附壁结节形成,肿瘤实性成分低于10%~25%,囊壁或分隔少数有钙化,囊液因出血或肿瘤坏死等密度略高于水。增强扫描囊壁及分隔见轻度至中度以上强化[7]。周建军等[8]按照MCRCC间隔的强化特点及形态,将MCRCC大致可分为三种类型:I型,间隔菲薄型;II型,间隔增厚型;Ⅲ型,间隔结节型。间隔菲薄型肿瘤所有间隔菲薄并规则,增强扫描皮髓交界期间隔呈轻至中度强化,实质期一般中等程度强化。间隔结节型的壁结节皮髓交界期呈显著增强,强化程度高于肾髓质,实质期强化幅度下降,结节强化均匀,但直径<5 mm。从壁结节动态增强方式和强化程度上观察,MCRCC与透明细胞癌强化类似。间隔增厚型一部分表现I型强化方式,一部分与Ⅲ型强化方式类似。有关壁结节的问题,存在一些争议,Levy等[9]认为菲薄间隔和附壁结节是MCRCC的特征;而Kim等[10]则认为薄的间隔无明显膨胀性结节是MCRCC的特征,但有时可见少量软组织成分强化。而笔者结合文献认为MCRCC壁结节包含上述两种表现的特征。
充分认识CT增强的MCRCC典型征象,诊断不难,但间隔过少、过薄、强化不显著者需要与多发肾囊肿、多房囊性肾瘤、囊性错构瘤等鉴别。多发肾囊肿囊壁菲薄、均匀,囊液密度近似水,增强扫描无强化;多房囊性肾瘤多见于婴幼儿和成年女性,肿瘤境界清,分隔薄而光滑,附着处不增厚,增强时囊壁及分隔总体不及MCRCC;囊性错构瘤女性多见,囊性为主,影像常可见实性、脂肪、钙化成分[11]。
MCRCC可以经外科手术治愈,包括根治性肾切除术、单纯性肾切除术及部分肾切除术。张宁等[12]研究发现,MCRCC肿瘤的大小与预后无明显相关,因此提倡只要是MCRCC的患者,不论肿瘤大小,只要可行,均可采取保留肾单位手术,而Lener等[13]则认为只有MCRCC肿瘤直径≤4 cm时才可实施肾单位保留术。因此,对于MCRCC患者应采取何种手术方式,目前还存在争议。本文两例均行根治性肾切除术,随访45月及32个月均无复发。Corica等[14]报道MCRCC18例10年生存率为92%,Koga等[15]对9例MCRCC患者术后平均随访65个月,5年生存率为100%。可见,MCRCC预后良好。究其原因,可能与MCRCC含有的恶性肿瘤细胞少、肿瘤细胞核分裂象极少、增殖活性低、Furhman分级低有关。
综上所述,MCRCC属于低分期、低分级、低度恶性肿瘤,有着特殊的临床及预后特征。所以认识该病的临床、病理及CT表现对术前诊断及指导临床治疗有重要意义。
参考文献
[1] Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R,et al ......
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