新生儿先天性鱼鳞病患儿的护理
中图分类号：R758.5+2 文献标识码： A 文章编号： 1814-8824(2008)-9-0061-02
关键词 新生儿先天性鱼鳞病 护理
新生儿鱼鳞病是一组常染色体隐性或显性遗传性皮肤脱屑性疾病，组织病理学改变为表皮角化过度，颗粒层萎缩或消失，皮脂腺萎缩。症状表现为皮肤发硬，干燥，皲裂，脱大片状皮屑。依据遗传学组织学的研究。先天性鱼鳞病又称层板状鱼鳞病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传。重症患者预后较差，多因不能吮乳或继发感染死亡。轻者皮肤可反复剥脱数日，最终局限于四肢伸侧。本病尚无特效疗法，各科外用药的目的在于改善皮肤的干燥状态[1]。我科于2005年12月至2007年12月共收治了9例，现将其治疗及护理报告如下：
1 临床资料
本组患儿，男7例、女2例。均于出生后即出现颜面、四肢及全身皮肤多处皲裂，部分皮肤脱落。以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱折处明显，头部、上胸部、腰背部及四肢皮肤似火棉胶样，颜面部及前胸羊皮样皮肤出现断裂和脱落，露出红嫩皮肤，眼睑外翻，口唇轻度外翻，四肢肌张力正常，各种辅助检查均正常。
治疗对症治疗，局部保湿，涂抹一般油膏[2]。 置鱼鳞病患儿于32℃暖箱中，湿度为60%~80%左右[3]。应用抗生素预防感染，给予口服维生素A,并给予维生素E外涂皮肤，一天3次。同时注意水分的补充，加强营养。治疗1周后患儿面部、躯干及四肢羊皮样皮肤逐渐脱落，露出淡红色嫩皮，眼睑及口唇外翻明显好转。9例鱼鳞病患儿平均住院10.5~18天，出院嘱家长定期随访。
2 护理
2.1 皮肤护理 患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱皮现象，皮肤弹性差，四肢活动受限。我们采用暴露疗法，将患儿裸露安置在暖箱内，采取鸟巢式卧位，防止皮肤擦伤，每小时更换体位一次，暖箱温度32℃，湿度60%~80%。以免暖箱内环境干燥增加患儿皮肤水分的丢失，每班给予维生素E涂皮肤一次，动作轻柔，其目的是保持皮肤湿润，利于脱屑，预防感染和避免干燥硬化的皮肤损伤嫩皮。每次大小便后用消毒的湿纱布清洗干净，外涂鞣酸软膏，使用一次性床单，保持床单整洁。
2.2 口腔护理 患儿口唇外翻，呈张口状。每天用生理盐水口腔护理，3次/次，每2小时用无菌棉签蘸生理盐水湿润口唇，外涂芝麻香油保湿。保持口腔清洁，预防口唇干裂及口腔感染。
2.3 眼部护理 患儿角膜干燥、眼睑外翻，双眼不能闭合。根据医嘱先滴氧氟沙星滴眼液湿润，再外用盐酸左氧氟沙星眼用凝胶，然后用无菌生理盐水纱布覆盖双眼，每2小时眼部护理及更换纱布一次，目的是治疗局部炎症，减轻局部干燥，减少光线刺激。
2.4 精心喂养 患儿口唇外翻，口腔黏膜干燥，入院后第一天给予试喂5%温糖水10ml,q2h一次，定时定量。患儿无呕吐、呛咳，吸允良好。第二天开始试喂1：1稀释牛奶20ml,q2h一次。以后根据患儿肠胃耐受情况，逐渐过度至全牛奶，奶量也逐渐增加。喂养时严密观察患儿有无呛咳、青紫、呼吸困难等表现，喂奶后给予拍背，置侧卧位，保持呼吸道通畅。
2.5 预防感染 将患儿安置在单人病房，减少人员走动，采取保护性隔离。病室每日通风2次，每次30分钟，每周更换暖箱2次并消毒。每日用多功能空气层流杀菌机消毒房间，消毒时间60分钟。医护接触患儿前后严格洗手，严格无菌操作。
2.6 严密观察病情 密切观察患儿的意识、反应、呼吸、皮肤颜色等变化。加强翻身拍背，定时吸痰，保持呼吸道通畅。及时送检血培养、鳞屑培养标本，排除继发感染的可能。注意大小便情况，记24h出入量。
2.7 出院指导 患儿经过医护人员精心的治疗及护理，皮肤病变好转，未继发感染。出院时护理人员建议患儿母亲给予母乳喂养，及时添加辅食，加强营养，进食高热量、高维生素饮食，注意休息，增强患儿的身体抵抗力，告知鱼鳞病的相关知识及加强皮肤护理的重要性，坚持服药及局部治疗，避免日光暴晒，防止皮肤干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。要求家长带患儿定期随访，发现患儿有皮肤破损或发热等异常情况时，及时就诊，以免延误病情。
参考文献：
[1] 金汉珍主编.实用新生儿学〔M〕.第3版.北京:人民卫生出版社，2002：958-959.
[2] 胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学〔M〕.第7版.北京:人民卫生出版社,2005:231.
[3] 李显兰. 伍剑. 一例火棉胶样先天性鱼鳞病的护理〔J〕.重庆医学,2007,36(8):1565., http://www.100md.com(李茜梅)
关键词 新生儿先天性鱼鳞病 护理
新生儿鱼鳞病是一组常染色体隐性或显性遗传性皮肤脱屑性疾病，组织病理学改变为表皮角化过度，颗粒层萎缩或消失，皮脂腺萎缩。症状表现为皮肤发硬，干燥，皲裂，脱大片状皮屑。依据遗传学组织学的研究。先天性鱼鳞病又称层板状鱼鳞病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传。重症患者预后较差，多因不能吮乳或继发感染死亡。轻者皮肤可反复剥脱数日，最终局限于四肢伸侧。本病尚无特效疗法，各科外用药的目的在于改善皮肤的干燥状态[1]。我科于2005年12月至2007年12月共收治了9例，现将其治疗及护理报告如下：
1 临床资料
本组患儿，男7例、女2例。均于出生后即出现颜面、四肢及全身皮肤多处皲裂，部分皮肤脱落。以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱折处明显，头部、上胸部、腰背部及四肢皮肤似火棉胶样，颜面部及前胸羊皮样皮肤出现断裂和脱落，露出红嫩皮肤，眼睑外翻，口唇轻度外翻，四肢肌张力正常，各种辅助检查均正常。
治疗对症治疗，局部保湿，涂抹一般油膏[2]。 置鱼鳞病患儿于32℃暖箱中，湿度为60%~80%左右[3]。应用抗生素预防感染，给予口服维生素A,并给予维生素E外涂皮肤，一天3次。同时注意水分的补充，加强营养。治疗1周后患儿面部、躯干及四肢羊皮样皮肤逐渐脱落，露出淡红色嫩皮，眼睑及口唇外翻明显好转。9例鱼鳞病患儿平均住院10.5~18天，出院嘱家长定期随访。
2 护理
2.1 皮肤护理 患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱皮现象，皮肤弹性差，四肢活动受限。我们采用暴露疗法，将患儿裸露安置在暖箱内，采取鸟巢式卧位，防止皮肤擦伤，每小时更换体位一次，暖箱温度32℃，湿度60%~80%。以免暖箱内环境干燥增加患儿皮肤水分的丢失，每班给予维生素E涂皮肤一次，动作轻柔，其目的是保持皮肤湿润，利于脱屑，预防感染和避免干燥硬化的皮肤损伤嫩皮。每次大小便后用消毒的湿纱布清洗干净，外涂鞣酸软膏，使用一次性床单，保持床单整洁。
2.2 口腔护理 患儿口唇外翻，呈张口状。每天用生理盐水口腔护理，3次/次，每2小时用无菌棉签蘸生理盐水湿润口唇，外涂芝麻香油保湿。保持口腔清洁，预防口唇干裂及口腔感染。
2.3 眼部护理 患儿角膜干燥、眼睑外翻，双眼不能闭合。根据医嘱先滴氧氟沙星滴眼液湿润，再外用盐酸左氧氟沙星眼用凝胶，然后用无菌生理盐水纱布覆盖双眼，每2小时眼部护理及更换纱布一次，目的是治疗局部炎症，减轻局部干燥，减少光线刺激。
2.4 精心喂养 患儿口唇外翻，口腔黏膜干燥，入院后第一天给予试喂5%温糖水10ml,q2h一次，定时定量。患儿无呕吐、呛咳，吸允良好。第二天开始试喂1：1稀释牛奶20ml,q2h一次。以后根据患儿肠胃耐受情况，逐渐过度至全牛奶，奶量也逐渐增加。喂养时严密观察患儿有无呛咳、青紫、呼吸困难等表现，喂奶后给予拍背，置侧卧位，保持呼吸道通畅。
2.5 预防感染 将患儿安置在单人病房，减少人员走动，采取保护性隔离。病室每日通风2次，每次30分钟，每周更换暖箱2次并消毒。每日用多功能空气层流杀菌机消毒房间，消毒时间60分钟。医护接触患儿前后严格洗手，严格无菌操作。
2.6 严密观察病情 密切观察患儿的意识、反应、呼吸、皮肤颜色等变化。加强翻身拍背，定时吸痰，保持呼吸道通畅。及时送检血培养、鳞屑培养标本，排除继发感染的可能。注意大小便情况，记24h出入量。
2.7 出院指导 患儿经过医护人员精心的治疗及护理，皮肤病变好转，未继发感染。出院时护理人员建议患儿母亲给予母乳喂养，及时添加辅食，加强营养，进食高热量、高维生素饮食，注意休息，增强患儿的身体抵抗力，告知鱼鳞病的相关知识及加强皮肤护理的重要性，坚持服药及局部治疗，避免日光暴晒，防止皮肤干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。要求家长带患儿定期随访，发现患儿有皮肤破损或发热等异常情况时，及时就诊，以免延误病情。
参考文献：
[1] 金汉珍主编.实用新生儿学〔M〕.第3版.北京:人民卫生出版社，2002：958-959.
[2] 胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学〔M〕.第7版.北京:人民卫生出版社,2005:231.
[3] 李显兰. 伍剑. 一例火棉胶样先天性鱼鳞病的护理〔J〕.重庆医学,2007,36(8):1565., http://www.100md.com(李茜梅)