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“丝瓜筋”防误诊
http://www.100md.com 2016年2月1日 新民晚报 2016.02.01
     中外专家聚焦特发性肺纤维化

    ◆ 李红

    中外肺间质病专家病例交流研讨会日前在广州召开。这是中外专家首次聚首,大规模地对上百例肺间质病病例进行深入研讨。会上,中国工程院院士、广州呼吸疾病研究所荣誉所长钟南山教授强调:“近年来,间质性肺病发病率呈上升趋势,而特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,简称IPF)是最常见的间质性肺疾病。IPF在国际上被视为罕见病,在我国尤其是三甲医院还是比较常见,但却知晓率低,误诊、漏诊或延误诊断情况普遍,患者治疗选择有限。”

    一半患者确诊后2-3年死亡

    IPF患者的肺被形象地称为 “丝瓜筋”(北方人又称“丝瓜瓤”),这是因为患者肺泡和血管之间的组织增厚,形成疤痕,失去弹性,变得像坚韧的丝瓜筋一般。“一旦患上IPF,有些人病情会迅速恶化。”加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学Dr.Martin Kolb介绍:“有一半患者确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,比多数癌症(例如:白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫癌、肾癌等)的生存率都低,因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”
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    IPF患者不仅生存率低,还经常被误诊和延误诊断。国外研究显示,IPF患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1-2年,超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。即使已被诊断,也有一半的IPF患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

    “目前,中国还没有关于IPF诊断率的相关统计数据。”广州呼吸疾病研究所所长陈荣昌教授介绍:“由于IPF患病人数少,疾病初期症状不明显,以及部分医生相关诊断经验的不足,中国IPF患者诊断和治疗的形势更加严峻,漏诊和误诊的患者可能也多于国外。”

    会上,中日友好医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授提醒:“老年人如有吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等危险因素,并且出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。”
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    对于IPF的治疗,英国呼吸领域著名专家、南安普敦大学Dr. Luca Richeldi说:“目前,IPF患者主要以药物治疗来延缓IPF疾病进展,延长生存时间。2015特发性肺纤维化诊治国际循证指南建议临床医生使用尼达尼布治疗IPF患者,研究显示,尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量下降达50%,可以显著减缓疾病进展。”据悉,尼达尼布被FDA授予突破性药物资格,在海外多国均进入快速审批通道,并已在美国、欧盟、加拿大、日本、台湾等多个国家和地区获得批准上市,但目前尚未在国内获批。

    加快审批挽救IPF患者生命

    2015年11月,国家食品药品监督管理总局在《关于解决药品注册申请积压、实行优先审评审批的意见(征求意见稿)》中提到,对于防治罕见病等疾病的新药,临床急需、市场短缺的药品和使用靶向制剂、缓控释制剂等先进制剂技术、创新治疗手段,可以明显改善治疗效果的药品的注册申请,可实行优先审评审批。钟南山院士呼吁:“希望这一政策的出台,能为IPF患者带来切实的帮助,如果能够加快尼达尼布这一类临床急需新药的审批流程,将会为IPF病人提供更多的临床用药选择,而这就意味着生命的延长,生活的改变,这也是很多病人翘首以待的。”

    会议认为:公众应关注自己肺部健康,定期到医院做体检;医生也应提升对肺间质病的关注度,了解IPF的症状和诊疗方法,提升IPF的确诊率;同时,希望能加速临床急需新药的审批,让更多IPF患者看到希望。, 百拇医药