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向疾病挑战:防治遗传疾病
http://www.100md.com 2016年8月15日 《DNA:生命的秘密》 2016.08.15
    

    戴维.维特自从出生之后就没有直接接触过另一个人类,因为他罹患了严重综合型免疫缺乏症。他的身体无法制造B细胞和T细胞,由于这两种细胞都是免疫系统对疾病产生反应的重要成分,所以他只要轻微感染就会生病。戴维的双亲在他出生前就知道他可能罹患SCID,他们的第一个儿子就是死于这种病。这次维特夫妇和医生们都已有所准备,他们很早就决定,如果这个婴儿证明罹患SCID,他会在无菌的隔离环境里生活,直到治疗SCID 的方法问世,以医学进展的速度来看,这应该不会太久。戴维在1971年9月以剖腹产的方式来到人世,而且立即被安置在一个无菌保育器里。任何人跟 他接触时,都必须使用内建于这个小保育器里的乳胶手套。随着他逐渐长大,他也被移至愈来愈大的无菌环境,亦即塑料“泡泡”里,但是有一样东西一直没变:乳胶手套。它们是他触摸外界任何人或物体的惟一方式。

    结果,原先大家期望的疗法最后证明是一场空。戴维仍以“泡泡”为家,而他也引起美国的注意。美国太空总署尝试帮助他,为他制造了一个活动型生物支持隔离系统,基本上,这是一套让戴维可以自由地到“泡泡”外探险的太空装。但是,就算太空装也只是另一种形式的“泡泡”。

    移植疗法的进步看似充满希望,1983年10月,就在戴维过了12岁生日的一个月后,他接受姐姐捐赠的骨髓,动了骨髓移植手术。不幸的是,姐姐的骨髓内含有一种病毒,在戴维毫无防卫能力的系统里引起了恶性淋巴瘤。1984年2月,他被迫离开“泡泡”,住进加护病房。他在不久后去世,但至少在最后一段日子里,他终于能够体会到人类温暖的抚触。

    《医学科学报》 (第13期 第24版 阅读), http://www.100md.com(詹姆斯·沃森/ 安德鲁·贝瑞)


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